原發性膽汁性肝硬化誤診原因分析及防范措施

1 誤診原因分析

1.1診治經驗不足而缺乏對原發性膽汁性肝硬化的認識 在我國，以往多認為原發性膽汁性肝硬化為少見或罕見病，因此，臨床醫生對該病的診治經驗和認識不足是最常見的誤診原因，如患者出現皮膚瘙癢就診于皮膚科，接診醫生很少會考慮肝臟和自身免疫性疾病，多考慮皮膚科常見病,導致延誤診斷。

1.2未選擇特異性檢查項目 皮膚瘙癢常是原發性膽汁性肝硬化的初發癥狀,多發生于黃疸出現前2年,僅少數患者瘙癢與黃疸同時出現,先有黃疸后出現瘙癢者少見。因此，對于大多數以皮膚瘙癢起病的患者，病程早期醫生不會想到行原發性膽汁性肝硬化有關的特異性檢查，如抗線粒體抗體(AMA)及其M2型、肝功能和肝臟組織病理檢查等，加之部分患者及家屬不配合檢查，使醫生難以給出正確診斷。

1.3診斷思維有誤 對臨床表現及并發癥缺乏全面系統分析、診斷思維局限也是常見誤診原因。部分原發性膽汁性肝硬化患者合并慢性乙型肝炎或為乙型肝炎病毒攜帶者，部分患者可能合并膽石癥、膽囊炎，如接診原發性膽汁性肝硬化醫生經驗不足，對病情缺乏全面系統分析，以偏概全，誤診為病毒性肝炎、肝炎后肝硬化、藥物性肝炎、膽石癥等。部分患者誤診是由于醫生對臨床表現及并發癥缺乏全面系統分析所致，約70%的原發性膽汁性肝硬化患者伴有多種皮膚、關節和腺體的自身免疫性疾病,如類風濕關節炎、硬皮病、干燥綜合征等，部分患者早期僅出現并發癥表現，如口干、皮疹、關節痛等癥狀，易誤診為結締組織病。

1.4其他誤診原因 如對患者體格檢查不夠細致，未注意有無鞏膜、皮膚黃染等與原發性膽汁性肝硬化有關的癥狀,醫師想當然地認為診斷皮膚瘙癢癥的依據充分,也未行全面生化檢查，造成誤診。原發性膽汁性肝硬化早期實驗室檢查結果表現為膽汁淤積特征,而且伴有相應的影像學表現，過分依賴和相信輔助檢查結果也易導致診斷偏差。此外，患者和家屬對于診療工作不配合，對肝穿刺有恐懼心理,亦無法取得相應病理結果，或醫院不具備檢測AMA等條件，均是導致原發性膽汁性肝硬化的誤診原因。

2 防范誤診措施

2.1建立原發性膽汁性肝硬化正確的診斷思維 早期診斷原發性膽汁性肝硬化的意義重大，值得每位醫生重視，需要在臨床工作中掌握其特點。原發性膽汁性肝硬化早期癥狀輕微，臨床表現不典型，但肝功能此時已出現異常，極易誤診為病毒性肝炎而得不到正確診治，使病情遷延發展。因此，對于臨床出現乏力、皮膚瘙癢、黃疸、肝硬化表現時，尤其是中年女性，應想到原發性膽汁性肝硬化可能，如果血清堿性磷酸酶、IgM、天冬氨酸轉氨酶和總膽紅素升高，AMA陽性，可初步明確診斷，必要時經肝穿刺病理檢查證實,同時需要結合具體情況酌情考慮年齡、性別及肝炎病毒感染因素。我國乙型肝炎發病率高，要注意部分患者有慢性乙型肝炎或乙型肝炎病毒感染史，但用乙型肝炎不能解釋病情時，需想到合并原發性膽汁性肝硬化可能。

2.2重視肝穿刺病理檢查 雖然AMA測定對原發性膽汁性肝硬化具有重要診斷意義，但仍需要重視肝穿刺病理檢查。部分患者具有原發性膽汁性肝硬化的典型臨床、生化及組織學特征，但血清AMA陰性時，需要客觀系統分析各項檢查結果，倘若AMA陰性但臨床高度懷疑原發性膽汁性肝硬化時，應進行肝穿刺病理檢查。雖然原發性膽汁性肝硬化的病理檢查尚無統一標準,但典型的小膽管病理改變就足以獲得明確診斷。

2.3掌握鑒別診斷要點 原發性膽汁性肝硬化需要和自身免疫性肝炎、原發性硬化性膽管炎、不完全膽管阻塞、藥物性膽汁淤積等相鑒別，這些疾病都具有膽汁淤積性肝硬化表現，但是在相關病因診斷方面能夠發現差異。此外，在臨床工作中，要注意觀察黃疸發生時間，原發性膽汁性肝硬化早期患者黃疸很輕或無黃疸，其原因為肝細胞和膽管細胞對膽汁攝取、轉運和排泄功能障礙，以致膽汁成分在血液中潴留,早期即可有堿性磷酸酶、γ-谷氨酸轉移酶、膽汁酸、膽固醇增高，而黃疸則發生緩慢，注意詳細了解病史，有助于鑒別診斷。