糖尿病性偏側舞蹈癥臨床特征的薈萃分析

曾敏怡，羅秋里

（廣州市花都區第二人民醫院神經內科，廣東 廣州 510850）

糖尿病性偏側舞蹈癥是較為少見的原因，但是近年報道也逐漸增多，從檢索的相關文獻可知，相當一部分病例存在誤診的情況[1]。而我國迄今尚缺乏該病確切的流行病學資料，為此，本研究查詢、分析近10年的國內文獻報道，并進行薈萃分析，對我國糖尿病性偏側舞蹈癥患者的臨床特征作出分析，旨在提高基層臨床醫師對該疾病的認識，并減少誤診情況。

1 資料與方法

1.1 文獻檢索方法：

在珠江三角洲數字圖書館聯盟平臺檢索以全文發表的有關與糖尿病性偏側舞蹈癥的文獻，并依次查閱所檢出文獻的參考文獻作為補充。

1.2 文獻納入標準：

本研究納入文獻的研究對象均為糖尿病性偏側舞蹈癥確診病例，具有詳細的臨床資料。

1.3 文獻收集方法：

通過瀏覽題目、摘要選擇相關文獻，閱讀全文，按照上述的納入標準，對文獻中患者的一般情況、臨床表現、實驗室檢查、影像學檢查、治療方法等進行統計分析。

1.4 統計學處理

采用 SPSS 13.0 軟件對數據進行統計學處理。計數資料以百分率表示。

2 結 果

2.1 入選文獻的一般結果

根據文獻納入標準，共納入相關文獻94篇。所有文獻共280例納入本研究。280例糖尿病性偏側舞蹈癥患者中男性82例，女性198例，男女比例1：2.415。發病年齡為22-94歲，大于50歲占98.51%，其中1例為1型糖尿病患者。

2.2 臨床癥狀

糖尿病性偏側舞蹈癥最常見的癥狀特點為單側肢體不自主舞蹈樣動作（85.77%），其中左側肢體（38.66%)，右側肢體（47.11%），28%的病例同時合并面部、嘴舌的不自主動作。部分患者雙側肢體（5.33%）、左上肢（2.677%）、右上肢（4.4 4 4%）、雙上肢（0.8 8 9%）、右下肢（0.889%）不自主舞動。

2.3 基礎疾病

入選文獻中的280例病例中，提及常見的基礎疾病有糖尿病病史的有72.50%，有高血壓病史29.64%，有冠心病病史9.642%，其他包括腦梗死、高心病、腦出血。其中部分患者合并多個基礎疾病。

2.4 影像學表現

入選文獻中，分析頭顱CT結果的文獻有患者205例，分析頭顱MR結果的病例有147例。頭顱CT提示對側基底節高密度影（包括尾狀核、豆狀核、殼核、蒼白球）有76.10%（156例），雙側基底節高密度影11.71%（24例，其中11例為單側肢體癥狀），陰性18.54%（14例，其中8例為單側肢體癥狀），還有11例表現為腦梗死。頭顱MR表現為T1高信號，T2高、低或等信號占93.88%（138例），未見異常6.122%（9例）。

2.5 治療方法

入選文獻中，分析控制血糖方法的文獻有患者147例，其中單純胰島素占71.43%（105例），胰島素聯合藥物21.09%（31例），單純口服藥物7.483%（11例）。

分析控制舞蹈癥狀藥物的文獻有患者131例，氟哌丁醇為首選，占76.34%（100例），其次氯硝西泮、硫必利等。

3 討 論

本研究結果顯示，糖尿病性偏側舞蹈癥發病的男女比例1:2.415，發病年齡為22-94歲，但大于50歲占98.51%，其中1例為1型糖尿病患者，實驗室結果顯示血糖水平及糖化血紅蛋白高。從上述結果可知，該病老年女性2型糖尿病患者發病率高，與既往報道一致[2]。有報道認為，中老年女性高發與雌激素分泌減少有關，雌激素降低使多巴胺受體產生超敏表現，黑質紋狀體多巴胺功能因雌激素降低而增強[3]，故出現偏側舞蹈癥狀。

本研究結果顯示納入研究的病例中21.5%患者否認糖尿病病史，可見偏側舞蹈樣動作可以作為糖尿病首發癥狀。而72.5%患者有糖尿病病史，且約30%患者合并高血壓，頭顱CT顯示基底節局部高密度影，在基層醫院極容易誤診為腦出血。因此，臨床醫師需提高警惕，防止漏診、誤診。

結果顯示糖尿病性偏側舞蹈癥的臨床表現多種多樣，大多數為單側肢體舞蹈樣動作、頭顱CT表現為癥狀對側的紋狀體高密度影及周圍無水腫、頭顱MR表現為T1高信號，T2高、低或等信號，其中93.88%頭顱MR T1高信號與既往文獻提出的該病三大特征之一相符。頭顱CT高密度影也容易誤診為腦出血，但是該高密度影CT值多在30-54Hu，無占位效應及水腫帶，可與一般出血灶鑒別。有人根據CT高密度影提出微血管病變學說，而 Lai等人行腦組織活檢發現病灶沒有鈣或鐵沉積，僅為空泡形成及輕度的星形膠質細胞增生[4]，這或許可以解析本研究有部分文獻提及頭顱CT陰性或頭顱MR未見異常。

治療上，控制血糖是最關鍵的治療方法，相當一部分患者在控制血糖后偏側舞蹈癥狀可緩解、甚至消失。根據本研究結果顯示大部分病例選用胰島素，或聯合藥物控制血糖。在控制血糖的情況下部分患者癥狀緩解不明顯，需加用多巴胺受體拮抗劑，最常用且有效的藥物是氟哌丁醇。

綜上所述，糖尿病性偏側舞蹈癥是糖尿病少見的并發癥,多見于血糖控制不佳的老年女性2型糖尿病患者，也可以作為糖尿病首發癥狀，臨床癥狀多樣，影像學表現多為頭顱CT癥狀對側基底節高密度影、MR T1高信號，治療上予控制血糖及多巴胺受體拮抗劑控制癥狀，預后多數良好。