顱后窩表皮樣囊腫的診治體會

仁 增 翁 宇 吾金蛋白 扎 多 王洪國 蒲 智

表皮樣囊腫占原發性顱內腫瘤的0.2%～1.8%，橋小腦角區（cerebello-pontine angle，CPA）是最常見的發生部位[1]。2016 年2 至2019 年2 月顯微手術治療顱后窩表皮樣囊腫6例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料6 例中，男4 例，女2 例；平均年齡42歲；平均病程約6.5 個月。顱內壓增高5 例；面部感覺障礙3 例，行走不穩2 例；頸肩部疼痛伴輕度飲水嗆咳2例，體檢發現1例。

1.2 影像檢查CT平掃示腫瘤呈低密度；MRI平掃T1呈低信號或略高于腦脊液樣低信號，T2呈腦脊液樣高信號；增強后不均勻薄壁強化，病灶本身未強化；DWI 呈高信號；病灶周圍無水腫征象。腫瘤位于CPA 3例、第四腦室內2例、小腦蚓部1例。

1.3 治療方法 根據腫瘤位置選擇相應手術入路。3例CPA 腫瘤選擇枕下乙狀竇后入路；2 例第四腦室腫瘤選擇枕下正中入路，因病灶下級靠近頸延交界，均采取枕骨大孔后緣、寰椎后弓切除；1例小腦蚓部腫瘤采取枕下正中入路。

2 結果

腫瘤全切除5例；1例第四腦室腫瘤因瘤壁與腦干粘連緊密，術中殘留少量菲薄囊壁。2 例術后出現發熱，1例體溫最高時達到38.9 ℃，排除其他感染情況后，考慮為無菌性炎癥，給予激素、抗炎及腰椎穿刺術引流腦脊液等治療后控制良好；1 例第四腦室腫瘤因其囊壁與腦干粘連緊密，術中對四腦室底有輕微干擾，術后出現肢體肌力下降，但術后第4天開始恢復正常。術后均未出現殘腔出血、腦積水、皮下積液等并發癥。術后隨訪3個月至2年：3例術后2 年未復發，2 例術后6 個月未復發，1 例術后3 個月未復發。所有病人均能生活自理。

3 討論

顱內表皮樣囊腫亦稱上皮樣囊腫、膽脂瘤或珍珠瘤，起源于異位胚胎殘留的外胚層組織，為胚胎發育晚期在繼發性腦泡形成時將表皮帶入的結果[2]。病變主要位于顱底中線部或中線旁，沿顱底腦池蛛網膜下腔匍行性生長。在顱后窩中，最常發生部位是CPA，其次是第四腦室[3]。本文6 例中，3 例位于CPA，2例位于第四腦室。

3.1 臨床表現 因腫瘤在顱內沿蛛網膜下腔匍行生長，即有“見縫就鉆”特點，且病灶質地軟，生長緩慢，因而早期均不壓迫鄰近組織，臨床表現常與病灶大小不一致，多表現病灶較大而臨床癥狀較輕，且神經系統體征較少或無陽性體征發現[4]。本文6 例影像檢查均顯示病灶較大，但癥狀較輕。

3.2 影像檢查 術前CT 結合MRI 檢查基本可以診斷，特別是MRI 檢查有明顯的優勢。MRI 檢查中常規T1、T2序列甚至增強檢查有時與蛛網膜囊腫鑒別有困難，但結合DWI 序列檢查可很好與蛛網膜囊腫鑒別。

3.3 手術治療①手術是顱內表皮樣囊腫唯一有效的治療手段[5]。由于顱后窩空間狹小，內有腦干、顱神經及椎-基底動脈等重要結構，手術治療有一定挑戰和難度。②根據病灶部位選擇合適的手術入路是手術順利成功的關鍵。病灶位于CPA 區時，最常選擇枕下乙狀竇后入路，術中骨窗暴露橫竇下緣、乙狀竇外側以及橫竇與乙狀竇轉折處，可提供良好的顯微操作空間；對于第四腦室、小腦蚓部病灶，我們均選用枕下后正中入路。本文2例第四腦室病灶因其下緣靠近頸延交界處，為完整切除病灶及減壓，我們采取枕骨大孔后緣、寰椎后弓咬除，不僅手術操作空間良好，而且對周圍組織保護更好。③無菌性腦炎引起發熱是最常見的并發癥之一[6]，主要是病灶內容物進入蛛網膜下腔或腦室刺激引起。預防關鍵是術中暴露部分病灶后，周圍用腦棉保護好，再切開囊壁，用取瘤鉗或吸引器盡可能切除其內容物，待囊壁塌陷后，提起囊壁分離與周圍組織粘連，切斷供血血管，做到全切除，殘腔反復用生理鹽水或激素稀釋生理鹽水沖洗干凈。本文2 例術后出現發熱，考慮為無菌性炎癥，可能術中殘腔沖洗不徹底或分離囊壁供血血管撕破出血影響周圍組織保護、病灶內容物隨出血流入蛛網膜下腔所致。將殘腔沖洗用激素生理鹽水稀釋液反復沖洗至清亮無碎屑，囊壁分離動作輕柔，供血動脈電灼充分，可以較好避免無菌性炎癥。④術后自發性出血，也是本病有別于其他神經外科常見術后出血，考慮病灶長期壓迫瘤周動脈，其腫瘤化學物質刺激、腐蝕小動脈，造成血管管壁結構損傷，病灶切除后動脈游離，腦脊液、腦波動等抖動導致血管破裂出血[2]。因此術中對病灶周圍血管應盡量減少搔擾，靈活調整顯微鏡角度，避免囊壁過度牽拉，以及激素生理鹽水沖洗，對可能引起的血管炎性反應有一定幫助，為防止出血起到一定作用。⑤病灶囊壁全切除可達到治愈，但部分病灶囊壁與周圍神經、血管或是四腦室底粘連緊密，為防止出現嚴重神經功能障礙，可不必強行全切除。有文獻報道，表皮樣囊腫生長緩慢，即使未能全切除，病人也有較長的生存期，20年以上者可達92%[2]。本文1例囊壁與第四腦室底粘連緊密，故在第四腦室底殘留少量菲薄囊壁。

總之，顱后窩是顱內表皮樣囊腫發生的常見部位，由于顱內表皮樣囊腫是先天良性腫瘤，其病程長，臨床癥狀不典型且缺少相應特點，MRI檢查特別是結合DWI 序列檢查對術前明確診斷有重要的幫助，顯微手術可取得滿意的治療效果。