彌散張量成像輔助面肌痙攣治療研究進展

王文雄 成 睿綜述 張剛利審校

面肌痙攣（hemifacial spasm，HFS），又稱特發性面肌麻痹，是功能性神經疾病之一，分為原發性和繼發性兩類，臨床上以原發性為主。原發性面肌麻痹是19世紀末由Schultze和Gowers提出[1]，Campbell和Keedy[2]于1947 年首次報道面神經被毗鄰血管壓迫。雖然HFS 大多數由良性病變引起，不會危及生命，但嚴重者會出現功能性失明或面癱癥狀，生活質量下降。彌散張量成像（diffusion tensor imaging，DTI）是目前唯一一種可以無創顯示神經纖維束的影像學方法。本文就DTI輔助治療HFS、提高治愈率、降低復發率的研究進展進行綜述。

1 面神經解剖

面神經是12 對顱神經中在骨質中走行最長的神經，含運動性和感覺性兩種纖維。它從腦干面神經核發出后，分為6段：跨過橋小腦角區同前庭神經抵達內耳門，為第一段（橋小腦角段）；在內聽道底，進入面神經管，即第二段（內耳道段）；在前庭和耳蝸之間走行，到達膝狀神經節，為第三段（迷路段）；從膝狀神經節發出巖大神經，從膝狀神經節向后下方走行，在前庭窗上方，外半規管下方，達鼓室后壁錐隆起，為第四段（鼓室段）；分出鐙骨肌神經，自此繼續向下走行，達莖乳孔，為第五段（乳突段）；經莖乳孔向前走行進入腮腺，為第六段（顳骨外段）。面神經分支主干在腮腺內分上下兩支，上為顳面支，又分出顳支和顴支；下為頸面支，又分出頰支，下頜緣支和頸支，支配各部表情肌，管理人體面部表情活動。

2 HFS發病機制

面神經在顱內骨質中走行長，任何一段神經纖維發生刺激性或破壞性病變，均會導致所支配的肌肉不自主抽搐或面癱。目前，大多認為血管壓迫面神經根部是導致HFS 的主要病因，但是根據HFS 臨床表現及神經系統陽性體征的差異性，Liu等[3]認為，橋小腦區的腦膜瘤、表皮樣囊腫、聽神經瘤、膽脂瘤均可導致痙攣癥狀。多數原發性HFS的病理機制是相應血管在顱內走行時，對面神經根部造成壓迫，從而導致神經纖維脫髓鞘改變。臨床上，最常見的責任血管是小腦前下動脈、小腦后下動脈與椎動脈[4]。Lefaucheur 等[5]認為是由于血管長期壓迫面神經核團，使面神經運動核過度興奮，異常放電所致。同時也存在少部分病人術中未見到壓迫血管，病因不明確，常規治療癥狀緩解不明顯。

3 HFS分類及臨床表現

HFS是由于同側面神經支配的肌肉出現不自主的收縮引起，常先發生在眼輪匝肌，然后向下放射至面頰、口和頸部，最后累及整側面部。HFS包括典型和非典型兩類，典型HFS 的痙攣癥狀一般是從眼瞼逐漸向下蔓延，最后累及面頰部表情肌等下部面肌；非典型HFS的癥狀是從面頰部表情肌等下部面肌向上發展，最后累及眼瞼及額肌，臨床上大多數表現為第一種癥狀[6]。HFS在情緒激動或緊張時加重，嚴重者可出現睜眼困難、口角歪斜以及耳鳴癥狀。HFS通常在中老年發病，女性發病率高于男性，整體發病率為9.8/10萬。近年來，HFS發病趨勢逐漸年輕化，平均發病年齡44 歲[7]。雖然HFS 大多位于一側，病程進展緩慢，不會對人體構成生命威脅；但是嚴重者反復面肌抽搐，影響病人的形象，有造成心理問題隱患，給病人帶來諸多不便。

4 臨床診斷

HFS的診斷主要依靠其特征性的臨床表現。除此之外，也可借助輔助檢查診斷，包括MRI 檢查、電生理檢查、卡馬西平治療試驗[8]。近世紀來，MRI 技術的快速發展為診斷HFS 提供幫助，例如3D Viber序列可輔助明確壓迫神經的責任血管。但是，目前仍然有些病人MRI 沒有找到責任壓迫血管，卻出現了面部抽搐癥狀，通過現有治療方式治愈率低，需要特別注意。

5 治療

5.1 常規治療方法HFS 早在19 世紀就被國內外專家發現，曾嘗試過各種治療方法，均有一定的突破，包括口服卡馬西平、注射肉毒素、射頻消融、中醫針灸理療以及外科手術生物膠吊索治療；但由于口服藥物毒副作用大，反復注射肉毒素使肌肉僵硬，痙攣癥狀不緩解，面部抽搐治療后復發等并發癥給病人個人和家庭帶來經濟、心理負擔，使病人產生消極治療情緒。

5.2 顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）MVD是目前治療特發性HFS最有效的方法，治愈率可達到98%[9]。

5.2.1 手術方式 常規放置電生理監測，健側臥位，暴露手術部位，乳突處于術區的最高位，乳突后垂直切口長3～4 cm，鉆孔并擴大骨窗約2.5 cm×2.0 cm，前方暴露部分乙狀竇內側緣，下方靠近顱底水平，剪開硬腦膜并懸吊。顯微鏡下釋放腦脊液減壓，松解蛛網膜，小腦充分塌陷后，術中電生理監測情況確定面神經是否受刺激，尋找責任血管，全程松解面神經周圍的蛛網膜，充分游離責任血管后，于血管與面神經之間墊入Teflon 棉。再次監測面神經，是否出現異常波形，無誤后，逐層嚴密縫合[10]。

5.2.2 術后并發癥 有多根血管對面神經造成壓迫時，責任血管一般位于血管叢的深面，空間狹小，手術操作很難將責任血管與神經分離，術中極易導致巖靜脈出血、腦干穿支動脈斷裂，術后出現小腦、腦干梗死等[11]。同樣，還存在術后不緩解及術后復發等。因此，充分的術前準備，對降低術后面癱發生率、提高治愈率、減少復發至關重要。

隨著神經外科顯微技術的發展，對神經外科醫師提出更高的要求。有學者認為，術前結合影像學檢查、術中結合肌電圖，HFS 的治愈率應達到100%[12]。目前，部分病人MVD 后患側面神經功能根據House-brackmann 分級標準在Ⅱ級。還有部分病人術后痙攣不緩解、復發、術中責任血管辨別困難。因此，需要現有的技術來輔助做到神經充分減壓，保護面神經，徹底治愈HFS。

6 DTI技術

6.1 背景DTI 技術是LeBihan 等于1986 年發現的，后很快被應用于臨床。它是在磁共振擴散加權成像基礎上，利用組織中水分子自由熱運動的各向異性原理，依據水分子彌散的方向依賴性，移動方向制圖，重建纖維束在顱內走形，能夠對腦白質的微觀結構改變進行無創性評價。最初，DTI 用于腦內纖維束的描記，最近的技術進步克服了細小白質束成像，如顱神經的挑戰、橋小腦角區腫瘤切除[13]。

6.2 DTI 的特性DTI 是一種測量水分子的空間擴散特性的磁共振技術，水分子的擴散取決于生物環境的組成和結構，通過擴散加權的數學運算，獲得成像。DTI為研究中樞神經系統的纖維結構提供了新的技術[14]。DTI 有相應定量參數來描述水分子彌散各向異性特征，如平均擴散率（mean diffusivity，MD）表示某個體素內各方向擴散幅度的平均值；表觀擴散系數（apparent diffusion coefficient，ADC）代表各個方向上的平均擴散度，是單位時間內水分子的擴散面積，不具有方向性，根據施加場強梯度的強弱和持續時間長短而變化；部分各向異性（fractional anisotraphy，FA）代表擴散張量的各向異性成分在整個擴散張量中的比例；相對各向異性（relative anisotraphy，RA）反映了本征值的變量與其平均值之比；容積比（volume renering，VR）代表擴散橢球的容積與平均擴散球的容積之比。FA、RA、VR通常用來評價組織的各向異性[15]。在正常腦白質中，水分子的擴散表現為各向異性，各向異性擴散是生物體內微結構構成的結果，各向異性減少是神經系統異常的常見特征。

6.3 DTI 的臨床應用DTI 是目前唯一一種可以在活體組織中無創的重建腦白質纖維束以及顯示腦的微觀解剖結構和功能信息的方式，在腦白質病、腦血管病等的診斷、神經外科術前病灶的定位、確定病灶與纖維束的毗鄰關系有重要意義。

目前，HFS 術前使用3D-TOF 或Viber 序列MRI檢查辨別責任血管，術中使用肌電圖監測等方法，MVD 治療HFS 的治愈率在95%～98%，MVD 的高治愈率僅以血管壓迫性特發性HFS 為主，尚不能達到100%。

DTI 技術作為術前輔助診斷的一種無創影像學方法，利用3.0 T GE 核磁共振在術前對HFS 行彌散張量成像檢查，將所得圖像運用第三方軟件，選取有效感興趣區，進行目標纖維束追蹤，對神經進行重建，能較準確了解目標神經纖維束的走向、排列、緊密度，獲得髓鞘的相關信息，了解脫髓鞘程度，進一步通過計算部分各向異性值和表觀擴散系數值來衡量神經纖維束是否完整以及髓鞘的密度[16]。所以，DTI為清晰辨別神經與血管的關系提供了影像學支持，對于沒有血管壓迫卻出現痙攣或面癱病人，可以通過FA、ADC值明確是否存在髓鞘的改變或繼發性的水腫，來輔助明確病因，做到對因治療，提高治愈率。對于明確存在血管壓迫病人，結合3D-TOF、Viber 序列以及術中肌電圖，可以做到精確治療，縮短操作時間，減少周圍腦組織創傷，提高MVD 的治愈率。此外，DTI 能夠直接或間接顯示髓鞘的完整性，對于面神經是否需要營養治療及預后功能預判提供理論依據。

綜上所述，MVD 術在治療HFS、三叉神經痛、舌咽神經痛等神經壓迫性疾病上得到專家的共識，影像學技術的發展為診斷神經壓迫功能性疾病提供了更加清晰的三維影像解剖圖，能夠明確微小的血管纖維束解剖關系，減少術后并發癥，提高治愈率。與普通MVD 比較，DTI 能夠輔助術前識別病變的微觀結構，確認責任病灶以及明確脫髓鞘改變的程度，為術后營養神經治療提供理論依據。再結合3D-TOF、Viber序列以及肌電圖，MVD可直達病灶，精確性高，符合“精準治療”理念，進一步提高治愈率，減少術后復發，使術后面神經功能達到House-Brackmann 分級Ⅰ級，使病人獲益。