王松齡治療缺血性煙霧病診療思路與經驗*

趙夢雁 ，駱天炯 ，王松齡 ，趙海琪

（1.南京中醫藥大學，南京 210023；2.南京中醫藥大學附屬南京中醫院，南京 210001；3.河南中醫藥大學第二附屬醫院，鄭州 450003）

王松齡教授為河南中醫藥大學第二附屬醫院主任醫師、碩士研究生導師，國務院特殊津貼享受者，第五、六批全國老中醫藥專家學術經驗繼承指導老師，全國名老中醫藥專家傳承工作室指導老師，從事中醫臨床50余年，融匯中西、精于心腦，研治疑難、屢起沉疴，應用經方、時方辨治心腦系統疑難重癥常收佳效。

煙霧病又名自發性基底動脈環閉塞癥，是一種原因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，以頸內動脈虹吸部及大腦前、大腦中動脈起始部內膜緩慢增厚、動脈管腔逐漸狹窄以至閉塞、腦底穿通動脈代償性擴張為特征，擴張的血管在血管造影時的形態如吸煙所噴出的煙霧，故名[1]。中醫素來以診治慢性疑難雜病疾患為長，理應在診治煙霧病及科研領域有所作為，但目前中醫藥在辨證治療煙霧病方面還未有成熟完整的臨床辨證標準與診療思路。

在臨床分型上，煙霧病主要分為缺血性或出血型，并以缺血型為主[2]。在缺血型和出血型的分型中，肌無力、意識障礙、感覺障礙、頭痛、言語障礙等癥狀較為常見[3]；在出血型煙霧病首發癥狀中，意識障礙和頭痛較肌無力等癥狀多見。在發病年齡方面，煙霧病多發于兒童以及青少年，亦可見于成人，5歲左右和30歲左右為兩個高發年齡段，發病男女比例約1∶1.6[4]。不同年齡段煙霧病的發病類型亦不相同，兒童煙霧病發病多以缺血型為主。當患者年齡＞25歲時，發病多以出血型為主，但缺血型發生率也維持在較高水平[5]。該病有遺傳傾向（3代以及3代以上受影響），研究發現其染色體有明顯的遺傳位點[6]。歐洲少見，亞洲多發，女性較男性多發[7]。

由于缺乏動物模型和標本獲取的困難性，煙霧病發病機制的研究幾乎停滯不前。近年來，內皮祖細胞（EPCs）因其在血管新生中的重要作用，在血管疾病中受到越來越多的關注[8]。近10年的研究表明，EPCs數量和功能的異常與煙霧病的血管病變密切相關。最新研究顯示系統性炎癥在煙霧病的發病機制中起著關鍵作用[9]。同時也有研究顯示腦-腸肽對促炎細胞因子的分泌具有調節作用。重度高血壓及未使用抗高血壓藥物治療是成人煙霧病患者臨床預后不良的獨立危險因素[10]，而在兒童時期的間接旁路手術成功后的煙霧病患者，神經系統一般較為穩定，但在術后10多年容易出現高血壓同時伴有新生的腎動脈狹窄。故監測血壓和腎動脈狹窄對預防高血壓導致相關腦病的發病率和病死率是非常重要的[11]。

1 病因病機

煙霧病病位在腦，王松齡教授結合經典理論和臨床經驗，指出煙霧病病因主要為先天稟賦不足，后天失養，或飲食失度傷及后天脾土，或勞損過度傷及先天腎精，故本病多本虛標實。本虛多以脾腎為主，病久傷及心、肝，標實多以風、火、痰、瘀等為主，本虛標實可相互轉化。

《素問·經脈別論》云：“飲入于胃，游溢精氣，上輸于脾，脾氣散精，上歸于肺，通調入道，下輸膀胱，水精四布，五經并行，合于四時五臟陰陽，揆度以為常也。”脾胃為后天之本，脾失健運，則釀生痰濕，且脾胃為氣機升降之樞紐，如若脾土虛弱，清陽不升，濁陰不降，土壅侮木，木郁化火，肝火夾痰濕上擾清竅，痰瘀蒙竅，則腦失清明，神失統領；腎主骨生髓，腦為髓海，髓充則骨強，故先天稟賦不足或勞逸失度，陰精耗損，可導致髓海失養、腦脈不充。腎中陰陽為五臟六腑陰陽之本，腎水涵養肝木，腎病久及肝，或肝失疏泄，郁而化火，耗傷肝陰，肝失濡養而肝陽上亢，則清竅受擾，脈絡失養；且肝郁疏泄失司，橫乘于中，使化源不足，中焦氣機升降出入失衡，氣逆舛錯，痰隨氣逆，風痰上乘腦海，蒙蔽清竅；且虛邪賊風，避之不及，易感受外邪，以風邪為主，兼寒、濕、熱邪客滯腦脈；寒凝血滯，阻遏脈絡；熱邪上擾清竅，氣血逆亂；濕邪蒙蔽清竅，清陽不升。外感六淫均可誘發煙霧病或加重病情。故在對煙霧病的認識中，不僅要從發病部位出發，也要從整體的角度來深刻分析其病因與病機。王教授將煙霧病辨證分為：肝風內動、瘀熱阻絡證；脾胃虛弱、痰濁瘀滯證。

2 治療思路

2.1 辨證施治 中醫臨證應詳審舌脈，知犯何逆；臨床詳辨舌脈，四診合參，詳細揣度患者陰陽、寒熱、虛實，是否夾瘀、夾痰、夾風；故辨證施治，治本則健脾益腎、滋水涵木為主；治標則為燥濕化痰、平肝息風、行瘀通絡、清熱降火為主。

王松齡教授認為煙霧病應分急性期與緩解期，臨床辨證用方，病急者改善癥狀為先，兼顧其本，病緩者顧護其本為主，兼去標邪。因發病之時標實證突出，故其治療應針對痰盛陽亢之病機，以燥濕化痰、潛陽息風為先，待標證已緩，再行培補脾腎之法。使治標利本，治本不礙標，病勢得遏，本源得充。

2.2 經驗組方 王教授總結臨床經驗，自擬防治靈Ⅰ號方和防治靈Ⅱ號方。

防治靈Ⅰ號方組成：太子參30 g，制首烏10 g，水蛭 8 g，全蝎 8 g，大黃 6 g，決明子 8 g，膽南星 6 g，天麻15 g。臨床主要用于煙霧病肝風內動、瘀熱阻絡證。此方具有滋陰息風、清熱逐瘀的作用。王教授宗葉天士用“苦降辛泄，少佐微酸，折其上騰之威，使清空諸竅。勿使痰濁壯火蒙蔽，乃暫藥之權衡”之理論，熟練將其應用于此病治療中，應用苦味降火燥土堅陰；辛味散其風火，行其瘀阻；酸味斂陰，又使其不致發散太過更損及肝陰。方中制何首烏補益精血，太子參苦酸甘益氣養血，滋陰通脈，共奏氣陰雙補、填精益氣之功以固本；水蛭、全蝎辛平破血逐瘀，通經活絡，天麻甘平，化痰、通絡，改善風痰眩暈頭痛，《脾胃論》載：“眼黑頭眩，虛風內作，非天麻不能除。”膽南星味苦微辛，平肝息風，化痰通絡。大黃苦寒蕩滌腸胃、推陳致新，使五臟六腑安順通和，且大黃入血分，使瘀血去而新血生；決明子甘苦性寒清肝息風，與大黃配合增加清瘀熱、化濁降脂作用。諸藥相合以治標，使蒙塞大腦的痰瘀除，腦脈通利。此方既填補了先天之精以治本，亦平肝息風、活血化瘀、化痰通絡以治標。

防治靈Ⅱ號方藥物組成：法半夏15 g，炒白術20 g，茯苓 20 g，天麻 12 g，澤蘭 30 g，澤瀉 15 g，干荷葉30 g，石菖蒲10 g，白芥子6 g，烏梢蛇9 g，水蛭6 g，全蝎8 g。Ⅱ號方主要用于脾胃虛弱、痰濁瘀滯證。此方具有健脾化痰、祛瘀泄濁的功效。方中法半夏、炒白術為君，法半夏辛溫性燥，善能燥濕化痰，祛除體內之寒痰濕濁之邪；炒白術健脾祛濕，健脾以絕生痰之源；茯苓淡滲利濕以除體內之痰濕；天麻平肝、化痰、通絡，改善風痰眩暈頭痛；澤蘭、澤瀉乃通利脾胃之藥，以其淡滲能利土中之水，水去則土燥而氣充；干荷葉利濕升清陽、散瘀止血。石菖蒲開竅豁痰、醒神益智、化濕和中；白芥子代替通竅活血湯中的老蔥、麝香，利氣豁痰開竅、溫經通絡止痛；烏梢蛇、水蛭搜風通絡、活血消癥；全蝎平肝息風、止痙通絡，諸藥相伍共奏健脾化痰、滲濕利水、豁痰開竅之功。

臨床醫生可通過望聞問切四診合參仔細辨別患者虛實，如患者原有本虛不可耐受直接攻逐且痰濁不甚者，可選擇防治靈Ⅰ號作為主方隨癥加減，如大便平素溏薄，可酌情去大黃，加入少量炒白術顧護脾胃，同時也預防水蛭、全蝎刺激脾胃；如患者中焦癥狀明顯，痰濁瘀血阻滯，此時選用防治靈Ⅱ號方大力培土固本，兼攻逐痰瘀之邪。辨證選方謹記要時時刻刻關注患者情況，固護人體正氣，邪氣攻其一半即止，唯恐耗氣傷津之患。如患者服用后大便干結，恐因溫燥、淡滲之藥耗氣傷津，可將原方炒白術換為生白術，密切觀察患者情況，及時調整用藥。王教授建議運用此方治療煙霧病急性期應煎服湯藥3個月以上，此期間需要密切觀察病情，隨時調整用藥，病情相對穩定時可將其制成丸藥堅持服用 3～6年。

3 典型病案

患者女性，56歲，鄭州市管城區自由職業者。初診于2001年2月28日。由外院轉入河南省中醫院腦病科治療。

主訴：左半身輕癱伴間斷性加重20 d。既往無高血壓、糖尿病及相關病史。入院后頭顱計算機斷層掃描（CT）示右腦底節區梗死。頭顱核磁共振成像（MRI）示右腦底節區梗死。頭顱磁共振血管造影（MRA）提示右側頸內動脈的C1段信號中斷，左側頸內動脈的C1段狹窄；右側大腦中動脈的M1段信號中斷，右側大腦前動脈的A2段及其遠端信號減少；左側大腦中動脈的M1段信號正常，左側大腦前動脈的A2段及其遠端信號減少。先后應用降纖、抗凝、擴容、神經保護、康復等治療1周無改善，住院期間右側肢體仍有多次短暫性腦缺血發作（TIA)發生。特邀王教授會診，刻下患者左側肢體活動不利伴間斷加重，偏瘦、乏力、大便干結，舌紅有瘀點，苔淡黃少津，左脈弦細數，右脈細滑數。中醫診斷：中風病。辨證：氣陰兩虛、痰瘀腦脈。西醫診斷：1）顱底異常血管網病（煙霧病）。2）腦梗死合并TIA。遂用自擬中風防治靈1號方：太子參30 g，何首烏12 g，膽南星 6 g，天麻 10 g，地龍 12 g，水蛭 4 g，全蝎 6 g，大黃 6 g，決明子 10 g，雞血藤 30 g，當歸 10 g，黃芪20 g。連服7劑，TIA停止，左側肢體無力改善。上方去大黃、決明子，加龜板膠15 g，白芍20 g，炒山藥30 g，連用7劑，肢體肌力逐漸恢復，二便正常。為鞏固療效并進行2級預防，隨癥每月調整處方，繼續服用湯劑90劑，同時第一方改太子參為西洋參另加地龍、龜板膠、血竭等藥，制為濃縮水丸。每次6 g，每日3次，連服4年停藥，至今18年無復發。該患者于2010年頭顱MRI與MRA提示：未發現新的梗死灶，原腦底異常血管網病（煙霧病），左側大腦中動脈的M1段正常，左側大腦前動脈的A2段及其遠端正常。右側大腦中動脈的M1段正常，右側大腦前動脈的A2段及其遠端正常；原右側中動脈與前動脈供血區域內，有穿枝動脈網形成。2013年再次體檢時，復查頭顱MRA提示：原煙霧病狹窄的血管區已有其他穿支血管深入，右側大腦半球供血狀況明顯改善。

此例為煙霧病急性缺血性腦梗死發作，根據臨床綜合評估建議保守治療，急性期根據辨證選用防治靈Ⅰ號、Ⅱ號方時，出血期暫不予全蝎、水蛭等活血破瘀通絡之品，可加入仙鶴草、側柏葉、三七，配合臨床止血、降顱壓、控制血壓等對癥處理，待患者穩定期繼續按照緩解期方案治療。

王教授用防治靈丸預防腦卒中與顱內動脈狹窄后支架植入術后再狹窄有效率均為96%[12]；用中風防治靈丸加西藥他汀類藥物、阿司匹林與西藥加每年輸液兩次預防卒中復發率比較，其有效率分別為92.85%和71.43%[13]。說明王教授在綜合防治腦血管病方面確有獨到經驗。

4 討論

目前頭顱MRA仍為診斷煙霧病的金標準，同時可根據頭顱MRA進行分期。新指南增加了通過MRA進行評估分期的新方法[14]。臨床分期的規范具體化，為臨床診治與科研提供了標準化準則。煙霧病的病因學以及基因的研究[15]也在逐漸開展。煙霧病作為當下難以攻克之難題，應該不斷地被研究者們總結臨床經驗與教訓，同時希望中西醫能夠結合，共同攻克難關，為煙霧病的患者帶來更為專業的診斷與治療。希望各位學者能夠共同努力，造福煙霧病患者。