潰瘍性結腸炎合并賁門小細胞癌一例報道并文獻復習

任 杰，劉建平，郞曉猛，康 欣

（河北省中醫院，河北 石家莊 050011）

潰瘍性結腸炎是一種病因尚不十分清楚的結腸、直腸慢性非特異性炎癥性疾病，在我國的發病率約為11.6/10萬，屬少見病，合并胃神經內分泌腫瘤更屬罕見，現總結報道一例，并簡要闡述神經內分泌腫瘤相關總結。

1 病例介紹

患者楊XX，男，70歲，教育工作退休，2006年因粘液膿血便診斷為潰瘍性結腸炎，未正規診治。2017年7月于我院查腸鏡：潰瘍性結腸炎，病理：結腸黏膜炎癥，伴隱窩膿腫，胃鏡：賁門糜爛結節、胃角糜爛結節、慢性非萎縮性胃炎伴糜爛、十二指腸球炎；病理：賁門黏膜慢性炎癥，胃角中度炎癥，胃竇黏膜炎癥，灶性腸上皮化生，后間斷口服美沙拉嗪等藥物，癥狀控制尚可。2018年5月自行停用美沙拉嗪后癥狀加重，復查腸鏡示：潰瘍性結腸炎。病理示：粘膜慢性炎癥，間質水腫，伴或不伴粘膜糜爛，散在嗜酸粒細胞浸潤，灶性腺體減少。排除腸道結核、EB病毒感染、腫瘤等疾病后加用糖皮質激素，癥狀控制良好。2018年10月復查腸鏡示：1.大腸LST、2.炎癥性腸病、3.結腸多發息肉；病理示：升結腸活檢粘膜低級別管狀腺瘤（Ⅰ級）、距肛門約50 cm活檢粘膜慢性炎炎癥，粘膜糜爛，間質肌組織增生、距肛門約25 cm活檢低級別絨毛狀腺瘤（Ⅱ級）。

2018年11月 底因胃痛持續不緩解查胃鏡顯示：（賁門距門齒約38～45 cm可見隆起潰瘍病變，表面附著大量穢苔，周圍粘膜充血水腫，活檢4塊，質地韌，有接觸性出血，累及胃底及胃體小彎） 賁門-胃底Ca、慢性非萎縮性胃炎伴糜爛，病理示：賁門活檢考慮神經內分泌腫瘤，建議免疫組化檢測，免疫組化顯示：CK（+）、LCA（-）、SYN（+）、CGA（-）、CD56（+）、KI-67標記指數約90%，賁門小細胞癌。CT示：胃小彎側-胰腺病變，伴腹腔及腹膜后淋巴結腫大；肝內多發低密度；腰椎多發低密度，考慮骨轉移。明確胃Ca診斷后患者出院前往腫瘤專科醫院。

2 討 論

神經內分泌腫瘤（NET）是一組起源于肽能神經元和神經內分泌細胞的異質性腫瘤，可發生于包括胃腸道、胰腺、膽管和肝、支氣管和肺、腎上腺髓質、副神經節、甲狀腺、甲狀旁腺以及其他部位，其最常見發病部位在胃腸胰，約占總數的55%～70%[1]。胃腸道神經內分泌腫瘤是僅次于傳統腺癌的第二類常見腫瘤[2]。

2000年WHO將其分成高分化神經內分泌腫瘤，高分化神經內分泌癌和低分化神經內分泌癌小細胞癌三個基本類型[3]。根據2010年WHO神經內分泌腫瘤分類標準及2011年我國的神經內分泌腫瘤病理診斷共識，神經內分泌癌可分為小細胞癌和大細胞癌[3-4]。

小細胞癌絕大部分發生在肺內，發生在肺外的僅5%左右，其中食管為最常見好發部位，其次為結腸、胃[5]。原發于胃的小細胞癌在臨床上極為罕見，Matsusaka在1976年首次報道[6]，后續國內外學者的研究多為個案報道及文獻薈萃總結，據國外流行病學的數據報道胃的發病率占所有消化道的11%[7]。

胃小細胞癌臨床上罕見，發病率約占胃惡性腫瘤的0.4%，癥狀多不典型，雖理論上其具有合成、儲存、分泌肽類和(或)胺類激素的功能，可以引起相應的內分泌紊亂癥狀，但實際臨床上合并明顯癥狀者只占1.6%[8]，故容易導誤診和漏診。其診斷金標準是組織病理活檢，標本主要來源于胃鏡活檢及術后病理組織，但胃鏡活檢組織受到取材數量、部位深淺等限制，以及需加做免疫組化或電鏡檢查才能確診，很難一次性檢出；而手術的大都是已經定性或者高度懷疑惡變的，且大多已經發生轉移；其他影像學檢查，如B超、CT、MRI可以提示腫瘤侵襲的深度、范圍及是否淋巴轉移等，對于早期診斷沒有特異性指導，故早期診斷比較困難。生長抑素受體核素顯像是診斷神經內分泌腫瘤的敏感而又特異的顯像方法[9]，但由于其設備的昂貴及普查工作的尚未廣泛開展。免疫組化對于診斷該病有較高指導意義，其對突觸素(Syn)及嗜鉻粒素A(CgA)反應敏感[10]，在其診斷中尤其以Syn、CgA以及NSE具有重要意義。有報道顯示胃小細胞癌的免疫組化中Syn、CgA以及NSE的陽性率甚至達到100%[11]。因此對于胃鏡高度懷疑本病的患者，建議廣泛、足夠深度活檢病理，并行包括Syn、Cg A以及NSE在內的免疫組化檢測，可提高疾病診斷的敏感性與精確性。

胃小細胞癌惡性度較高的一種惡性腫瘤，淋巴及血液轉移率較高，肺、腦和肝臟是轉移的高發部位，對其治療目前尚無有效策略，同其他胃部惡性腫瘤一樣，手術切除病灶及后續全身化療是目前能有的有效方案。總之本病惡性度較高，易轉移，且缺乏典型癥狀及高敏感性、特異性檢查，臨床診斷困難，后期治療尚未高效方案，預后較差。