狼瘡性腎炎繼發海藍組織細胞增生癥1例

楊曉平，王艷菊

（中國人民解放軍聯勤保障部隊第九七〇醫院檢驗科，山東 煙臺264000）

1 病例資料

患者，女，37歲，2011年因貧血、白細胞減少入院。實驗室檢查：鐵蛋白2.4ng/ml；血常規：WBC 3.8 ×109/L，RBC 4.42 ×1012/L，Hb 89g/L，MCV 65fl，PLT 140×109/L，中性粒細胞 0.665，淋巴細胞 0.27，單核細胞0.05，網織紅細胞1.1%；彩色超聲多普勒：肝膽胰脾雙腎未見異常；骨髓穿刺結果：增生活躍，粒紅比約1.88：1,粒系細胞未見明顯異常,幼紅細胞胞漿量偏少,成熟紅細胞體積偏小,中央淡染區擴大,未見其它異常細胞,骨髓外鐵(-)，內鐵1%；結論：缺鐵性貧血。給予口服補鐵治療后癥狀好轉出院。

2017年，該患者又因胸悶，乏力有時伴氣短再次入院就診。實驗室檢查結果：鐵蛋白498.8ng/ml；血常規：WBC 1.52×109/L，RBC 2.99×1012/L，Hb 88g/L,MCV 85.5fl,PLT 52×109/L, 中性粒細胞 0.685，淋巴細胞 0.24，單核細胞 0.07；肝功：白蛋白18.9g/L，總蛋白 42.1g/L；尿常規：尿蛋白3+，尿隱血3+；免疫學：抗核抗體IgG 1：1000陽性,抗雙鏈DNA抗體2+,抗組蛋白抗體2+,抗核小體抗體3+,補體C3 0.43 g/L,C4 0.04 g/L；總膽固醇 10.17mmol/L，甘油三酯 2.27 mmol/L；彩色超聲多普勒：脾大，脂肪肝，膽胰雙腎未見異常。骨髓穿刺結果：增生活躍，粒紅比例約1.93：1，粒系比例大致正常，部分細胞核漿發育失衡，紅系比例大致正常，偶見核畸形，海藍細胞全片（2cm×3cm）可見47個，絕大多數為Ⅰ型海藍細胞（海藍細胞顆粒型），此類細胞的形態特點為胞體較大呈圓形或橢圓形,胞質豐富,內含大而均勻的海藍色顆粒；腎活檢病理檢查結果：局灶增生性狼瘡性腎炎伴膜性狼瘡性腎炎,Ⅲ-(A)+V；臨床診斷：⑴狼瘡性腎炎，⑵海藍組織細胞增生癥。給予造血藥物，控制血壓，使用甲強龍沖擊治療后口服醋酸潑尼松片等治療,病情相對穩定后出院。

2 討論

海藍組織細胞增生癥(SBH)是一種分化良好的組織細胞,可能屬于脂質代謝障礙性疾病，分為原發性和繼發性。原發性SBH為常染色體隱性遺傳疾病，獲得性SBH繼發于慢性髓細胞白血病、血小板減少性紫癜、珠蛋白生成障礙性貧血、戈謝病等多種血液系統疾病及脂質代謝異常疾病,其發病機制目前尚不清楚，可能與酶系統異常、細胞代謝增加和脂質代謝負擔過重有關[1]。本病例于2011年骨髓穿刺時未見到海藍細胞，且否認家族史，結合第二次入院的臨床表現，可診斷為繼發性SBH。

SBH發病率較低，國內報道較少，原發者常有肝脾、淋巴結腫大，而繼發者常以局限性組織內海藍組織細胞增生為主，臨床常見于卵巢、淋巴結、骨髓、乳腺、胸腔積液等。本病例腎活檢可見局灶少量嗜中性粒細胞浸潤,腎小管上皮細胞空泡變性，腎小球個別管腔內可見紅細胞細胞聚集，系膜區、內皮下及上皮下嗜復紅蛋白沉積，尚未查見海藍組織細胞,但骨髓中已出現了明顯的海藍組織細胞增多現象,是否由于骨髓先于腎臟組織出現此類細胞？本病合并有高甘油三酯血癥，考慮由于卵磷脂-膽固醇酰基轉移酶缺乏，導致SBH累及腎臟引起血尿及蛋白尿[2]。因國內關于腎病繼發SBH的病例較少,對于出現的海藍細胞形態及分型描述也較少,多數學者根據海藍組織細胞的形態可將其分為4型，分別是Ⅰ型海藍細胞顆粒型、Ⅱ型泡沫型、Ⅲ型顆粒泡沫型、Ⅳ型退化型。本病例中骨髓中海藍組織細胞形態幾乎均為Ⅰ型海藍細胞顆粒型，表現為胞體大而基本規則，胞核偏位，胞漿中充滿了粗顆粒狀的海藍色顆粒,其形態與1例個案報道的IgA腎病伴海藍組織細胞增多癥[3]一文中所描述的海藍細胞形態相同，均為Ⅰ型海藍細胞顆粒型。我們希望隨著更多的腎病繼發SBH病例的報道，能發現其與四種海藍組織細胞形態的相關性，這也許能為發現繼發性SBH的確切發病機制提供依據。