陳志毅
視神經萎縮是指任何疾病引起視網膜神經節細胞和其軸突發生病變,致使視神經全部變細的一種形態學改變,一般發生于視網膜至外側膝狀體之間的神經節細胞軸突變性。視神經萎縮是視神經病損的最終結果,表現為視神經纖維的變性和消失,傳導功能障礙,出現視野變化,視力減退并喪失。一般分為原發性和繼發性兩類。眼底檢查可見視盤顏色為淡黃或蒼白色,境界模糊,生理凹陷消失,血管變細等。
病 因
原發性視神經萎縮常因球后視神經炎、遺傳性視神經病變、眶內腫瘤壓迫、外傷、神經毒素等原因所致。這些病變發生在眼球后部。
繼發性視神經萎縮常見有視盤炎、視盤水腫、脈絡膜視網膜炎、視網膜色素變性、視網膜中央動脈阻塞、奎寧中毒、缺血性視盤病變、青光眼等。
顱內病變由顱內炎癥,如結核性腦膜炎或視交叉蛛網膜炎,引起下行性視神經萎縮,如炎癥蔓延至視盤則可表現為繼發性視神經萎縮。顱內腫瘤所產生的顱內壓升高,可以引起視盤水腫,然后形成繼發性視神經萎縮。
臨床表現
主要表現為視力減退和視盤呈灰白色或蒼白。視盤周圍神經纖維層病損時可出現裂隙狀或楔形缺損,前者變成黑色,為視網膜色素層暴露;后者呈較紅色,為脈絡膜暴露。如果損害發生于視盤上下緣區,則更易識別,因該區神經纖維層特別增厚,如果病損遠離視盤區,由于這些區域神經纖維層變薄,則不易發現。視盤周圍伴有局灶性萎縮常提示神經纖維層有病變,是神經纖維層在該區變薄所致。
雖然常用眼底鏡檢查即可發現,但用無赤光檢眼鏡檢查眼底較易檢查。視盤小血管通常為9根~10根,如果視神經萎縮,這些小血管數目將減少。同時尚可見視網膜動脈變細和狹窄、閉塞。
視神經萎縮分為原發性和繼發性兩種:前者視盤境界清晰,生理凹陷及篩板可見;后者境界模糊,生理凹陷及篩板不可見。
檢 查
視覺誘發電位檢查(VEP)可發現P100波峰潛時延遲或(和)振幅明顯下降。視覺誘發電位檢查能客觀評估視功能。
采用常用計算機自動視野計的中心視野定量閾值檢查程序可見向心性縮小,有時可提示該病病因,如雙顳側偏盲應排除顱內視交叉占位病變,巨大中心或旁中心暗點應排除遺傳性視神經病變。該檢查能用于視功能評估,對該病系統診斷、病情監測和療效判定具有重要意義。
頭顱或眼部CT、MRI(核磁共振成像)檢查,壓迫性和浸潤性視神經病變患者可見顱內或眶內的占位性病變壓迫視神經;視神經脊髓炎、多發性硬化等患者可見中樞神經系統白質脫髓鞘病灶。該檢查能在系統的病因診斷中排除或確診壓迫性和浸潤性視神經病變、脫髓鞘病變。
利用基因檢測技術通過血液、其他體液或細胞對線粒體DNA(脫氧核糖核酸)或核基因進行檢測,可見遺傳性視神經病變導致的患者存在相應基因位點的突變,該檢查能在病因診斷中排除或確診遺傳性視神經病變。
診 斷
根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。
治 療
患者如果出現視神經萎縮,要使之痊愈幾乎是不可能的,但其殘余的神經纖維恢復或維持其功能是完全可能的。因此應使患者充滿信心及堅持治療。
治療常用藥物有:神經營養藥物,如維生素B及輔酶A等;血管擴張藥及活血化瘀藥,如菸酸、地巴唑、維生素E、曲克蘆丁、復方丹參等。近年來,通過高壓氧、體外反搏穴位注射山莨菪堿-2等,均已取得一定效果。