誤診為肺部疾病的ANCA相關性小血管炎臨床特點分析

謝劍波，胡玉

（云南楚雄州人民醫院 檢驗科，云南 楚雄）

0 引言

ANCA相關性小血管炎屬于系統性自身免疫性疾病，主要表現為抗中性粒細胞胞漿抗體陽性，是由小血管壁的炎癥、纖維素樣壞死、血清中存在針對靶抗原蛋白酶3（PR3）、髓過氧化物酶(MPO)等導致，具有同時損害多種臟器特征[1]。ANCA相關性小血管炎屬于全身性跨科性疾病，包含肉芽腫性血管炎、顯微鏡下多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎等，多表現出肺部炎性反應、肺外臟器損害等，很容易與肺部疾病誤診，如間質性肺炎、肺結核、肺部病原體感染、肺栓塞等[2]。為有效控制誤診情況，需了解ANCA相關性小血管炎臨床特征，尤其了解易誤診為肺部疾病患者的臨床特征[3]。為此，本次研究對誤診為肺部疾病的ANCA相關性小血管炎臨床特點進行了探討，如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

研究選擇誤診為肺部疾病的ANCA相關性小血管炎患者作為資料，共50例均為本院于2018年1月至2019年10月期間收治，多表現出高熱、關節痛、咳嗽、咯血、胸痛、肉眼血尿、貧血等癥狀[4]。其中男性32例，女性18例 年齡在22歲至64歲之間，平均年齡為（44.14±3.75）歲，包含既往支氣管炎15例，肺氣腫12例，糖尿病10例，慢性腎炎16例，其他患者均健康。肺部濕羅音22例，Vecro啰音8例，紫紺6例。患者發病到確診時間1個月至6個月，平均（2.42±0.81）個月，誤診為間質性肺炎10例，細菌性肺炎20例，粟粒型肺結核3例，浸潤型肺結核3例，卡氏肺孢子蟲肺炎3例，過敏性支氣管曲霉病11例。

1.2 方法

所有患者均進行臨床資料回顧性分析，明確癥狀表現、輔助診斷、實驗室檢查等結果。輔助診斷包含胸部X線、胸部CT、尿常規、血沉等，實驗室檢查以ANCA檢測為主，先采用ⅡF法初篩，陽性患者采用ELISA進行特異性靶抗原檢測，并注意C-ANCA和P-ANCA區分。患者確診為ANCA相關性小血管炎后，給予甲基強的松龍治療，部分患者配合環磷酰胺，丙種球蛋白等。

2 結果

2.1 50例患者癥狀表現分析

50例患者中發熱癥狀43（86.0%）例，其中31例體溫＞39℃，經解熱鎮痛治療短暫退熱，35（70.0%）例伴關節痛，28（56.0%）例伴肌痛，33（66.3%）例伴乏力，27（54.0%）例伴皮疹，10（20.0%）例伴面部紅斑疹，5（10.0%）例伴四肢關節卓偉紅色斑丘疹。所有患者均出現肺部受累癥狀，其中12（24.0%）例咯血，18（36.0%）例胸痛，10（20.0%）例呼吸困難，35（70.0%）例活動后氣促，干咳。21（42.0%）例患者伴泌尿系統癥狀，表現為肉眼血尿，茶水色，無明顯尿少，腰痛及排尿困難癥狀。患者均表現出貧血癥狀，其中輕度貧血35（70.0%）例，中度貧血14（28.0%）例，重度貧血1（2.0%）例。

2.2 50例患者輔助診斷分析

50例患者經肺功能檢查，提示阻塞性通氣功能障礙12（24.0%）例，限制性通氣功能障礙10（20.0%）例，彌散功能減退14（28.0%）例；經胸部X線及CT檢查觀察到肺部彌漫性磨玻璃影10（20.0%）例，彌漫粟粒影5（10.0%）例，間質性改變10（20.0%）例，伴充氣支氣管征15（30.0%）例，多發結節8（16.0%）例，形成空洞5（10.0%）例，胸腔積液19（38.00%）例。經心電圖檢查，12（24.0%）例為V1-V3低電壓，5（10.0%）例為Ⅱ、Ⅲ、aVF呈QS型，5（10.0%）例為ST-T段改變，8（16.0%）例為竇性行動過速。經支氣管鏡檢查，提示32（64.0%）例支氣管黏膜充血，活檢為慢性炎癥。

2.3 50例患者實驗室檢查結果分析

50例患者經實驗室檢查，MPO-pANCA或PR3-cANCA陽性率100%，其中27（54.0%）例患者表現為白細胞升高，中性粒細胞及紅細胞沉降率增高，C反應蛋白及血清降鈣素增高，10（20.0%）例為血清嗜酸細胞升高，20（40.0%）例鏡下血尿和持續性蛋白尿（++`+++），16（32.0%）例肌酐增高，21（42.0%）例尿素氮增高。

3 討論

ANCA相關性小血管炎廣泛累及多其中，發病機制為髓過氧化物酶、蛋白酶3為主要靶源，其中抗中性粒細胞胞漿抗體參與了血管炎發生，而且病原體與宿主蛋白的分子模擬機制促進ANCA相關性腎炎發生及發展，因此患者多伴隨腎臟病理學改變[5]。ANCA陽性，且表現出肺部、腎臟損害、血管壁免疫復合物沉積等疾病包含韋格納肉芽腫、變應性肉芽腫和顯微鏡下多血管炎等[6]。由于ANCA相關性小血管炎累及肺、腎臟、皮膚等多個器官，其中以肺部受累嚴重，如肺部血管炎導致肺部小血管壁炎癥細胞浸潤型疾病，表現出炎癥反應、纖維素性壞死病變、合并彌漫性肺泡損傷和出血等[7]。而且由于肺小血管受累類型不同及病變程度不同，癥狀及體征差異較大，表現缺乏特異性，很容易誤診和漏診[8]。患者肺部癥狀多表現為呼吸道癥狀，如咳嗽、咳痰、發熱、呼吸困難等，經實驗室檢查表現為血白細胞和中性粒細胞升高、血沉增快、血清C反應蛋白升高等[9-10]。患者多伴隨呼吸衰竭、通氣及彌散功能障礙，斑片狀滲出病灶、間質性改變等，因此很容易誤診為肺部感染性疾病、間質性肺炎等肺部疾病。本次研究結果顯示50例患者中發熱癥狀43例，所有患者均出現肺部受累癥狀及貧血癥狀，21伴泌尿系統癥狀出，肺功能檢查提示阻塞性通氣功能障礙12例，限制性通氣功能障礙10例，彌散功能減退14例；MPO-pANCA或PR3-cANCA陽性率100%，27例患者表現為白細胞升高，中性粒細胞及紅細胞沉降率增高，C反應蛋白及血清降鈣素增高，10例為血清嗜酸細胞升高，20例鏡下血尿和持續性蛋白尿（++`+++），16例肌酐增高，21例尿素氮增高，提示雖然ANCA相關性小血管炎具有豐富的癥狀表現，經影像學診斷具有一定的診斷價值，但仍可能與肺部疾病誤診，延誤治療時機，而經ANCA檢測可作為診斷依據，實現疾病準確診斷，為治療提供可靠依據。50例誤診患者可能受到慢性支氣管炎、糖尿病等病史，很容易因為發熱、呼吸系統等癥狀表現，誤診為慢性支氣管炎急性加重、糖尿病免疫功能下降引起肺部感染等。此外患者很容易因為腎臟系統損害及肺部癥狀表現漏診，尤其早期腎臟系統損害不明顯，單一系統損害導致漏診。同時臨床缺乏對血管炎的警惕性，未及時分析出患者異常，也未盡早開展血清ANCA檢測，從而難以實現準確診斷。患者主要易受到癥狀表現導致誤診，尤其易因為肺部癥狀、高熱等臨床體征導致誤診，因此，需綜合分析患者是否伴隨其他重要器官損害，針對存在疑慮患者需行血清學ANCA檢測，確保盡早診斷、盡早開展多臟器損害的對癥治療，改善預后。綜上所述，誤診為肺部疾病的ANCA相關性小血管炎患者多表現出發熱、肺部癥狀、系統癥狀等多種癥狀，經輔助診斷難以準確鑒別，很容易因為通氣功能障礙誤診為肺部疾病，需實驗室進行ANCA檢測確診，研究價值較高。