畢劍英,田財軍
(1.山東中醫藥大學,山東 濟南;2.山東中醫藥大學臨床學院,山東 濟南)
正常壓力腦積水是一種腦室擴大而腦脊液壓力正常的腦積水。1936年Riddoch描述了一個綜合征,相似于后來Adams、Hakim所提出的正常壓力性腦積水,主要是一種進行性癡呆,無頭疼、嘔吐、視乳頭水腫,伴有腦脊液(CSF)進行性阻塞,而CSF壓力不增高,分流能減輕癥狀。正常壓力腦積水這個概念最早由Adams、Hakim在1965年提出,表現為一種三聯征:步態困難、意識改變、括約肌障礙(尿失禁),伴有腦室擴張、腰穿CSF壓力正常而無視乳頭水腫[1]。步態障礙,是最常見的表現,從平衡困難、走路不穩、步伐縮短(但是無明顯的小腦體征)、倒轉向困難,并有伸展過度性強直,腱反射、巴賓斯基征,下肢痙攣性癱瘓(下肢比上肢功能障礙重),無肢體僵硬及震顫等[2]。Tedeschi等的研究發現,癥狀最頻發的是步態異常,發生率為89%,其次是精神異常,為79%,晚期出現尿失禁,為44%[3]。智力在數周至數月之間逐漸發展和加重,開始呈現輕度的善忘,繼而發生思維和動作遲鈍,主動話少,表情淡漠。發展到重時,明顯緘默,重度運動功能減退、意志缺失,記憶力明顯減退,明顯的癡呆癥狀。Hakim三聯征應指晚期的表現。臨床上根據有無明確病因分為特發性NPH和繼發性NPH,特發性NPH的病因不明,繼發性NPH可見于腦脊髓膜炎、蛛網膜下腔出血、外傷、顱內及脊髓內手術操作后、腦腫瘤、中腦導水管狹窄等。迄今,其發病機制尚不明確,可能是遺傳因素參與、腦血管危險因素及CSF 動力障礙共同作用導致的結果[4]。目前對其病理生理還了解很少,其他疾病與它有相似性、并存性、或者是相關性。腦室擴大有腦脊液的增多(循環、吸收障礙)及壓力增高的因素存在。在正常壓力性腦積水發展的早期,必定有一個腦脊液增高的階段。當升高的壓力促進腦室擴大后,壓力下降,擴大的腦室與顱內壓力之間重新建立平衡而出現代償狀態。顱壓降低致正常范圍而腦室仍然維持擴大狀態不縮小,形成正常壓力性腦積水。如果不能代償或者代償不充分,即發展成高壓力性腦積水。根據密閉容器內壓力原理,液體對容器壁的壓力F等于液體的壓力P與容器壁的面積S相乘,即F= P×S。當腦室擴大而腦脊液壓力下降時,腦脊液對腦室壁的壓力與早期引起腦室擴大的壓力不變,若腦室縮小,壓力又將增加,所以,正常范圍內的壓力仍能使腦室維持擴張狀態而不縮小,同時癥狀也不會消失[5]。NPH的診斷可分為3個級別 :臨床可疑、臨床診斷和臨床確診。分流術后患者癥狀及生活質量的改善被認為是NPH診斷的金標準[6]。該病多在60歲以后發病,我國自2001年正式進入老齡化社會后,老年人口數量逐年增加,故其發病率與患病率與日俱增。雖然目前NPH沒有對患者的生命構成直接威脅,但是處理不當或延誤治療會使患者的生存質量明顯下降,甚至死亡,故潛在危險性不能忽視[7]。對于重度腦積水,腦脊液分流術是最為有效的一種治療方法,首選為側腦室一腹腔分流術,然而術后有創傷感染等一系列并發癥;輕度腦積水則采用藥物治療,主要使用脫水劑、利尿劑或腦脊液分泌抑制劑等,一般療效不顯著或僅有輕度的暫時效果,不宜長期應用。總之,治療效果差強人意。
腦脊液(cerebrospinal fluid,CSF)為無色透明的液體,充滿在各腦室、蛛網膜下腔和脊髓中央管內,對腦和脊髓具有保護、支持和營養作用。CSF產生于各腦室脈絡叢(plexus chorioideus),主要是側腦室脈絡叢,其產生的量占CSF總量的95%左右。CSF經室間孔(Monro孔)進入第三腦室、中腦導水管、第四腦室,最后經第四腦室正中孔(Magendie孔)和兩個側孔(Luschka孔)流到腦和脊髓表面的蛛網膜下腔和腦池。大部分CSF經腦穹隆面的蛛網膜顆粒吸收至上矢狀竇(superior sagittal sinus),小部分經脊神經根間隙吸收。成人CSF總量平均為130mL[8]。腦積水為腦脊液分泌過多或循環、吸收障礙所致。腦脊液為生理狀態,腦積水為病理狀態。
津液,是機體一切正常水液的總稱,包括各臟腑形體官竅的內在液體及其正常的分泌物,具有滋潤濡養的作用。《素問·經脈別論》云:“飲入于胃,游溢精氣,上輸于脾,脾氣散精,上歸于肺,通調水道,下輸膀胱,水精四布,五經并行。”論述了正常的水液代謝。痰飲,是指體內水液輸布、運化失常,停積于某些部位的一類病癥[9]。水液的輸布排泄主要依靠三焦的氣化作用和肺、脾、腎的活動功能。三臟之中,脾運失司,首當其沖。津液為生理狀態,痰飲為病理狀態。
中醫學有“解顱”一癥,系指嬰幼兒腦積水。NPH具有神識呆滯,表情淡漠,行走不穩,尿頻或尿失禁等多種臨床表現,中醫古籍中尚未發現任何一種病證涵蓋這一系列癥狀。若簡單從“癡呆”、“癲病”等論治,效果可想而知。《金匱要略心典》有“水飲之邪,上乘清陽之位,則為冒眩。冒者,昏冒而神不清,如有物之冒蔽也;眩者,目眩轉而乍見玄黑也。”此所未全部涵蓋NPH的臨床癥狀,卻可給人以啟迪。《證治匯補》云:“積水不散,留而為飲。”可作為NPH從“痰飲”論治的直接證據。《景岳全書.痰飲》:“痰之與飲,雖曰同類,而實有不同也......若痰有不同于飲者,飲清澈而痰稠濁,飲惟停積胃腸而痰則無處不到。”《金匱要略》論痰飲病有廣義與狹義之分,狹義“痰飲”指飲留胃腸;廣義“痰飲”則根據飲停部位不同分為痰飲、懸飲、支飲、溢飲。痰飲為陰邪,根據其久暫輕重又可分為留飲、伏飲、微飲之別。NPH多緩慢起病并逐漸加重,有時癥狀可波動性加重或緩解,這與痰飲也非常相似。“百病多由痰作祟”,自然NPH也不例外。痰飲通常稱為有形實邪,隨氣流行,無處不到,或停滯肢體經脈則四肢麻木、屈伸不利,甚則半身不遂等;或停滯下焦,影響腎與膀胱氣化,則小便不利,尿頻、尿失禁等;或隨氣上逆,蒙蔽清竅,則頭暈目眩、神識呆滯、精神不振等。《臨證指南醫案.痰飲》鄒滋九按語:“總之痰飲之作,必由元氣虧乏及陰盛陽衰而起。”《證治要訣.停飲伏痰》:“病痰飲而變生諸證,不當為諸證牽掣,妄言作名,且以治飲為先,飲消則諸證自愈。”《金匱要略》:“病痰飲者,當以溫藥和之。”故治療上以“化液補虛”為主要原則,給予患者“薯蕷湯”加減。薯蕷湯即薯蕷丸改丸劑為湯劑化裁而成。
薯蕷丸,出自《金匱要略》,主治“虛勞諸不足,風氣百疾”。薯蕷湯藥物組成:山藥30g、茯苓12g、桂枝9g、白術6g、炙甘草6g、干地黃12g、當歸12g、白芍9g、川芎6g、黨參9g、神曲9g、大黃豆卷12g、麥冬6g、杏仁6g、柴胡6g、桔梗9g、干姜3g、白蘞6g、防風9g。
患者,馬某某,女,66歲,退休,2018.06.04初診。患者因反復頭暈1年余,加重半月,曾就診于西醫院,行顱腦MR示:腦積水。腰穿腦脊液檢查提示顱壓正常。患者希望通過中醫調理,遂來診,刻見:患者神志清,精神可,頭暈頭昏,無視物旋轉,無惡心嘔吐,步態不穩走路前沖,記憶力下降,偶有胸悶心慌,平素納一般,眠差,入睡困難,大便調,小便頻,夜尿4-5次。舌暗,苔厚膩,脈沉弱。西醫診斷:正常壓力腦積水;中醫診斷:腦積水,飲證。治療上以化液補虛為主要原則,予患者薯蕷湯原方,日一劑,水煎100mL,分早晚飯后溫服,7劑。2018.06.11患者復診,自訴頭暈頭昏明顯減輕,無胸悶心慌,走路不穩和尿頻癥狀較前改善,記憶力方面無明顯變化,納可,眠差,入睡困難,大便調,小便頻,夜尿3-4次。患者舌淡紅,舌苔變薄,脈沉。既已收效,囑患者繼服,方中加酸棗仁15g,石菖蒲12g,遠志12g,14劑。06.25號,患者三診,自訴無頭暈頭昏,無胸悶心慌,走路可,記憶力方面較前改善,納可,睡眠改善,大便調,夜尿1-2次。患者舌淡紅,苔白,脈沉。囑患者服用薯蕷丸3-6個月,以鞏固療效。
按:正常壓力腦積水的發生伴有腦脊液增多、腦室擴大、腦實質的萎縮等一系列變化,屬本虛標實之證,故治療上當標本兼顧,又有緩急之分,急則治其表,緩則治其本。薯蕷湯為標本兼顧之劑,方中山藥、黨參通補脾肺腎三臟,苓、桂、術、甘“溫陽化飲”,歸、芎活血利水,白芍利尿,地、冬養陰,神曲健脾,干姜溫肺,豆黃卷升清降濁,杏、桔一宣一肅,柴、蘞、防助藥運化,配伍得當,補瀉兼施、其功立顯。