《ACC/AHA優化肥厚型心肌病臨床管理》主要觀點

2020年11月，美國心臟協會（AHA）/美國心臟病學會（ACC）聯合發布了肥厚型心肌病（HCM）患者診斷和治療指南，與2011年指南不同的是，新指南強調對HCM患者的管理實行共同決策，根據患者的意愿實施個體化管理。以下是HCM患者管理指南的主要觀點。

1、建議對HCM患者管理的各個方面進行共同決策，包括所有的檢測及治療方案，如基因檢測、身體活動、生活方式和治療選擇。

2、對于病情復雜的HCM患者，應考慮將患者轉診至專業水平較高的HCM中心。

3、所有HCM患者的初步診斷評估應包括全面的體格檢查和三代家族史，評估與HCM表型相關的臨床特征。

4、建議HCM患者進行初始心電圖和24～48 h動態心電圖監測，然后每1～2年進行一次心電圖監測。出現心悸或頭暈的患者，建議延長監測時間，因為只有在監測時出現癥狀才具有診斷性。

5、對于所有疑似HCM的患者，建議進行經胸超聲心動圖檢查。如果靜息狀態下左心室流出道（LVOT）壓力階差＜50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），應進行激發試驗。對于沒有誘發出壓力階差的癥狀性HCM患者，應進行運動超聲心動圖檢查。對于臨床穩定的HCM患者，應考慮每1～2年監測一次超聲心動圖，以評估肥大、梗阻和心功能的變化程度。

6、對于HCM患者，如果懷疑其他診斷（如浸潤性疾病/累積病）、超聲心動圖無法確定、需要進行心臟性猝死的風險分層、患者可能需要選擇室間隔減容術時，應行心臟磁共振成像檢查。

7、對于有心肌缺血癥狀的HCM患者，應考慮CT或冠狀動脈造影。在手術切除肥厚心肌前，應進行有創或CT血管造影。對于適合室間隔減容術治療，但無創檢查不能確定是否存在LVOT梗阻的患者，建議進行有創血流動力學評估。

8、HCM患者應進行基因檢測，以明確遺傳基礎并進行家族篩查，還應對患者進行檢測前后的遺傳咨詢。對于意義不明的基因突變患者，可能需要對家庭成員進行檢測，因此建議對檢測結果進行連續重新評估，以確定變異的重新分類。還應提供妊娠前和分娩前生殖和遺傳咨詢。

9、對于HCM患者的一級親屬，臨床篩查應包括初評時的心電圖和經胸超聲心動圖，然后根據其年齡或臨床狀態變化定期隨訪，青少年1～2年隨訪一次，成年人3～5年隨訪一次。如果先證者在基因檢測上有致病或可能致病的變異，應提供級聯基因檢測。對于級聯基因檢測陰性的親屬，不建議再進行額外臨床篩查。

10、對于心臟驟停或持續性室性心動過速（VT）的HCM患者，單腔經靜脈或皮下植入式心律轉復除顫器（ICD）植入為Ⅰ類推薦。對于左心室肥厚≥30 mm、疑似心源性暈厥史、左心室心尖部動脈瘤、射血分數＜ 50%的收縮功能障礙或HCM猝死家族史的患者，ICD為Ⅱa類建議。對于沒有這些危險因素的患者，不應植入ICD，尤其是對于僅為了參加田徑運動的人群。

（原文見：http://www.360doc.com/showweb/0/0/948247186.aspx）