腹繭癥累及小腸及結(jié)腸1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

張雪，王亞麗，崔彥收

患者，男，48歲，主因“反復(fù)腹部脹痛3年余，加重15 h”于2017年2月13日入院。患者于3年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左腹部脹痛，呈陣發(fā)性，當(dāng)?shù)卦\斷為“腸梗阻”，給予抗炎、補(bǔ)液、灌腸等治療后癥狀緩解，后癥狀仍反復(fù)發(fā)作。15 h前再次出現(xiàn)左下腹痛，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，給予口服中藥治療后癥狀加重，遂轉(zhuǎn)入我院普外科，入院后查體：T 38.0 ℃,P 98次/min,R 20次/min,BP 154/100 mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：血WBC 15.5×109/L，N 88.2%，ESR 30 mm/h,CRP 85 mg/L。全腹部螺旋CT掃描及冠狀位重組顯示：中下腹部小腸腸管廣泛聚集，管腔局部擴(kuò)張，腸壁菲薄，內(nèi)可見(jiàn)積氣、積液，形成液—?dú)馄矫妫恍∧c腸管、回盲部及乙狀結(jié)腸周圍可見(jiàn)不規(guī)則增厚的膜狀結(jié)構(gòu)包繞，薄厚不均勻，局部腸系膜牽拉、扭轉(zhuǎn)，呈“手風(fēng)琴”樣改變(圖1A～C)。結(jié)合患者病史及實(shí)驗(yàn)室檢查，予以抗炎、補(bǔ)液治療，腹部脹痛未見(jiàn)緩解，腹痛呈陣發(fā)性，遂急診行全麻下剖腹探查術(shù)，術(shù)中所見(jiàn)：壁層及臟層腹膜廣泛增厚，并形成數(shù)處囊袋，將小腸、結(jié)腸及大網(wǎng)膜包裹，其中除近段空腸約30 cm外，全部小腸及其系膜、盲腸及部分升結(jié)腸被包裹呈囊狀，包膜較厚，張力較高；橫結(jié)腸及大網(wǎng)膜被包裹較松軟；橫結(jié)腸左側(cè)及結(jié)腸脾曲、乙狀結(jié)腸被包裹，較緊密呈囊袋狀(圖1D)。術(shù)中診斷腹繭癥，遂行剝繭減壓術(shù)及腸粘連松解術(shù)，病理結(jié)果示：膜狀物為纖維脂肪組織伴慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，符合腹繭癥表現(xiàn)。術(shù)后患者恢復(fù)良好，隨訪1年，無(wú)腹痛、腹脹等不適癥狀。

討 論腹繭癥(abdominal cocoon syndrome，AC)是一種罕見(jiàn)的腹膜疾病，1907 年由 Owtschinnikow等首次報(bào)道了腹部器官部分或全部被纖維膜包裹的病例，并命名為慢性纖維包裹性腹膜炎[1]。1978年Foo等[2]將該病正式命名為腹繭癥，該病特點(diǎn)是全部或部分小腸被一層灰白色的致密纖維膜包裹，形似蠶繭；蠶繭樣的纖維膜多包繞小腸，偶爾包繞結(jié)腸、胃或腹腔內(nèi)其他器官，但很少包繞住全部的腹部器官[3]。而本例特點(diǎn)在于這種膜狀結(jié)構(gòu)包繞小腸及結(jié)腸，文獻(xiàn)中報(bào)道較少。

注：A、B、C.中下腹部小腸及乙狀結(jié)腸周圍可見(jiàn)膜狀結(jié)構(gòu)包繞,聚集的腸管、腸系膜與膜狀結(jié)構(gòu)呈“手風(fēng)琴”樣改變；D.術(shù)中可見(jiàn)白色膜狀結(jié)構(gòu)包繞腸管，狀如“蠶繭”

AC發(fā)病年齡廣泛，且男性發(fā)病是女性2倍[4-5]，臨床癥狀多無(wú)特異性，常因腸梗阻或腹部腫物就診。臨床上根據(jù)病因?qū)C分為特發(fā)性和繼發(fā)性。研究發(fā)現(xiàn)，特發(fā)性AC病例一般分布在熱帶或者亞熱帶地區(qū)，目前普遍認(rèn)為特發(fā)性AC患者發(fā)病與先天腹膜或血管發(fā)育異常密切相關(guān)。繼發(fā)性AC一般認(rèn)為與服用抗癌藥物、慢性腹膜透析、結(jié)核性腹膜炎、自身免疫性疾病等因素刺激有關(guān)[6]，所有這些因素均可導(dǎo)致腹膜的炎性反應(yīng)，造成間皮細(xì)胞減少，間皮轉(zhuǎn)移生長(zhǎng)因子持續(xù)表達(dá)，使腹膜成纖維細(xì)胞增生，纖維蛋白大量滲出，繼而機(jī)化形成纖維包膜[7]，而此例患者既往體健，無(wú)明確用藥及手術(shù)史，故考慮為腹膜先天發(fā)育不良或血管發(fā)育異常所致。

AC診斷主要依靠病史及影像學(xué)檢查，如患者既往存在結(jié)核性腹膜炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡或腹部手術(shù)病史應(yīng)考慮本病。診斷AC的影像學(xué)技術(shù)包括X線、鋇劑造影、腹部超聲、CT和MR等手段，而在臨床工作中立位腹部X線平片、鋇劑造影及腹部超聲等檢查雖對(duì)診斷具有一定參考意義，但并無(wú)特異性，診斷主要依據(jù)腹部CT檢查[8]。CT能夠直接顯示包裹在腸管周圍的蠶繭樣纖維包膜，腸管盤曲成團(tuán)，位置固定，全部或部分被增厚的纖維膜包裹或分隔，增強(qiáng)后包膜呈明顯均勻強(qiáng)化[9]，其中“蠶繭樣”包膜是診斷腹繭癥的可靠征象，如觀察到腸管被“蠶繭樣”包膜包裹，結(jié)合臨床病史，應(yīng)考慮到腹繭癥的存在。由于結(jié)核性腹膜炎也會(huì)出現(xiàn)腸粘連、腸梗阻等臨床表現(xiàn)，因此，臨床上應(yīng)注意AC與結(jié)核性腹膜炎相鑒別，一般結(jié)核性腹膜炎存在結(jié)核病史，如果病史及輔助檢查仍不能鑒別，可行剖腹探查以明確診斷。本例患者病史無(wú)特殊，但腹部CT提示小腸腸管周圍見(jiàn)不規(guī)則增厚的膜狀結(jié)構(gòu)包繞，薄厚不均勻，局部腸系膜牽拉、扭轉(zhuǎn)，呈“手風(fēng)琴”樣改變，臨床考慮AC，并行剖腹探查明確診斷。

AC治療目前尚無(wú)統(tǒng)一方案，亦無(wú)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)支持，目前在臨床上對(duì)于輕癥患者建議胃腸減壓和營(yíng)養(yǎng)支持治療為主，但對(duì)于有嚴(yán)重腸梗阻跡象或在術(shù)中被診斷為AC的患者應(yīng)選擇行手術(shù)治療[10]。該例患者行手術(shù)治療后，癥狀得到控制，且隨訪1年，無(wú)明顯不適癥狀，證實(shí)對(duì)于AC導(dǎo)致反復(fù)腸梗阻患者，行手術(shù)治療效果確切。

綜上，AC是目前臨床上少見(jiàn)疾病，其特征是小腸或結(jié)腸被纖維膜包裹，臨床常以腸梗阻或腹腔包塊就診，CT平掃及增強(qiáng)檢查對(duì)腹繭癥的診斷頗有價(jià)值，通過(guò)圖像后處理多平面重建(MPR)技術(shù)可以多方位、全面直觀顯示包膜范圍、受累腸管及系膜血管走行，不但能夠顯示腹繭癥病變范圍，而且有助于排除其他原因引起的腸梗阻，成為臨床對(duì)此病的首選檢查方法。治療上采取手術(shù)切除效果確切。