表現為支氣管周圍鈣化和支氣管擴張的多發性支氣管結石

羅麗 羅曉斌 趙勇 李群英

病例報告

患者,女，61歲，因反復咳嗽氣促50年，再發加重伴發熱5天入院。既往無確切的肺結核病史。患者自2017年起，每年住院1～2次，除一次因咯血入院外，其余均因感染加重入院。多次行CT檢查提示雙肺多發支氣管周圍鈣化灶及支氣管擴張，同時伴滲出實變影。多次電子支氣管鏡下可見較多膿性分泌物。多次痰培養發現銅綠假單胞菌。結核相關檢查陰性。每次經抗感染、擴張支氣管、祛痰等治療后可好轉，但易復發。此次入院時查體：T 39.2℃，P 95次/分，R 21次/分，BP 112/66 mmHg，PO2:94%,雙肺呼吸音低，可聞及較多濕啰音。血常規示WBC: 15.5×109/L，N%: 83.2%。hs-CRP: 99.0 mg/L。胸部CT示雙肺支氣管擴張伴感染，支氣管周圍多發鈣化，肺動脈高壓；雙肺肺氣腫征，雙肺散在纖維灶；雙側胸膜增厚；右側胸腔少量積液可能(圖1.2)。入院后第一次電子支氣管鏡檢查僅發現各葉段較多膿性分泌物。在住院過程中，患者訴曾咯出質硬的物質。為此我們進行了第二次電子支氣管鏡檢查，此次卻發現右肺上葉前段、后段,白色質硬物質(圖3)，局部注入生理鹽水沖洗后成功鉗夾送檢。病理提示可見腺上皮，部分鱗狀化生，周圍點狀鈣化(圖4)。支氣管灌洗液抗酸染色陰性，Tb-DNA陰性。支氣管灌洗液培養提示銅綠假單胞菌。最后診斷：1)支氣管結石癥。2)支氣管擴張伴感染。3)阻塞性肺炎。經鏡下取石、抗感染、祛痰、擴張支氣管、肺康復治療后，患者體溫正常，咳嗽氣促好轉，2周后好轉出院。出院1月后隨訪，患者病情平穩。

圖1 肺窗：右肺上葉可見多發支氣管擴張

圖3 電子支氣管鏡下可見右肺上葉后段支氣管結石

討 論

支氣管結石是指氣管支氣管樹內存在的鈣化或骨化物質[1]。支氣管周圍鈣化的淋巴結可在呼吸或吞咽或心臟搏動過程中侵蝕、擠壓、穿透支氣管壁進入氣道腔內，可導致氣道部分或完全阻塞[1]。任何導致營養不良性鈣化的局灶性過程都可導致結石的發生[2]。在我國和歐洲國家，結核病是導致支氣管結石形成的主要原因[3]。本例考慮為多發結石導致小氣道阻塞引起支氣管擴張和反復肺炎的發生。支氣管擴張是指支氣管壁彈性層和肌層破壞引起的節段型不可逆擴張和永久性瘢痕的狀態，有阻塞存在的情況下可發生反復感染，反復感染導致疤痕和支氣管進一步擴大[4]，這些疤痕區域作為營養不良性鈣化的部位，又進一步促進了多發性結石的產生，從而形成惡性循環。

支氣管結石的癥狀及嚴重程度與支氣管的炎癥、阻塞及鄰近結構受累的程度有關[5]。其癥狀范圍較大且沒有特異性，可以無癥狀，也可以表現為支氣管炎癥引起的咳嗽、咳痰、發熱，阻塞所致的喘息、呼吸困難、支氣管擴張、反復肺炎，侵及鄰近結構所致的咯血、支氣管食管瘺、支氣管動脈瘺等。據報道，支氣管結石所致的支氣管擴張在20%～30%的病例中可見[6]。咯石作為支氣管結石的一種獨特癥狀，在6%～26%的患者中可見[7]。支氣管結石所致阻塞產生的感染大多數是多微生物的，最常見的細菌為流感嗜血桿菌、肺炎克雷伯桿菌、陰溝腸桿菌、不動桿菌、綠膿桿菌和金黃色葡萄球菌[8]。

作為罕見疾病，低的臨床懷疑帶來了診斷的困難。從出現癥狀到確診的平均時間間隔大約是4.5年[9]。常常作為篩選工具的普通X線遠不如胸部計算機斷層掃描敏感。薄層螺旋CT可清晰顯示支氣管周圍淋巴結鈣化及支氣管梗阻的改變，如肺不張、浸潤、繼發性支氣管擴張、空氣潴留、黏液嵌塞、阻塞性肺炎及合并軟組織腫塊，還可幫助判斷與周圍結構的關系，以利于下一步的處理[10]。支氣管周圍鈣化，常常被考慮為老年性退行性改變，但曾有報道指出，支氣管結石是老年人彌漫性氣管支氣管周圍鈣化的少見原因之一[11]。當懷疑支氣管結石時應行支氣管內鏡檢查仔細評估。支氣管鏡下能直視結石的,約28%～56%，表現為白色或黃色的質硬物質[3]。由于氣道的解剖和淋巴結的分布，支氣管結石更易發生在右側，特別是上葉和中葉[12]，我們這個病例和典型的內鏡下表現、分布類似。

對支氣管結石患者的管理取決于多個方面，如患者的癥狀、一般情況、合并癥、結石的類型、與鄰近結構的關系等等。支氣管結石根據與氣管支氣管樹的關系可分為管腔內、管腔外和混合型三種類型[13]。本例患者存在這三種情況。對于無癥狀、無并發癥的患者，可以觀察；對于完全游離的結石，多直接鉗夾取石[5]。本例患者，除了可見右肺上葉前段和后段結石，還可見較多膿性痰液，本例予以生理鹽水沖洗和鉗夾夾取，成功取石[14]。對于部分附著和完全附著管壁的結石，有文獻報道使用激光分解、球囊移除、冷凍療法，成功取出結石的案例，但需要特別注意出血及氣管壁損傷的并發癥[6,15]。而對于完全附著管壁或鏡下無法移除又產生較多癥狀和并發癥如支氣管擴張反復咯血、反復感染、支氣管食管瘺、動脈瘺、支氣管狹窄的患者，在保留兩個肺葉和六個肺段，保證足夠肺功能的情況下可考慮手術切除[5]。本例患者在右肺上葉、中葉、下葉，左肺上葉及下葉均可見支氣管擴張，伴有多發結石，且平素快步走路即感心累氣促，在這種情況下，切除肺段不能改善患者的生活質量，所以本例患者僅通過內科治療，癥狀好轉后出院。

結論:支氣管結石由于癥狀無特異性，臨床通常表現為其導致的阻塞，產生的癥狀，在CT提示與支氣管周圍或腔內鈣化相關的支氣管擴張、肺炎、不張等時懷疑，大多數需要電子支氣管鏡確診，甚至部分直到手術后才最終確診。而我們這例患者通過CT很容易診斷“支氣管擴張”明確，由于CT發現的支氣管周圍鈣化灶在老年性退行性病中也常見，且每年接受電子支氣管鏡檢查時均未發現腔內結石，所以診斷一直延誤，直到出現咯石癥狀，再次行氣管鏡檢查得以確診。這提示了部分支氣管結石診斷的困難性。對于出現反復咳嗽咳痰、咯血伴有支氣管周圍鈣化及其相關的支氣管擴張、肺炎時，要警惕罕見疾病支氣管結石的可能性，特別是對于局限性的支氣管結石，手術切除可能使患者治愈。