子宮內膜神經內分泌癌1例報告

劉書婷，佟麗波，蘇翠紅，劉露露

(佳木斯大學附屬第一醫院，黑龍江 佳木斯 154000)

0 引言

子宮內膜神經內分泌癌是一種比較少見的影響較大的婦科腫瘤惡性疾病，它是未分化癌的一種，又稱小細胞癌，是一種特類型的子宮內膜癌，按發生部位分，宮頸最多見，卵巢第二，最少見于子宮內膜[1-3]。國內外報道此類病例不足200例。本病發病非常罕見，并且惡性程度很高、侵襲性很強，及易遠處轉移、局部組織浸潤，預后特別差。5年生存率非常低。本文意外收治我科一例病例報道如下。

1 病例摘要

患者女，54歲，51歲絕經，此次因“檢查發現子宮肌瘤17年，絕經后陰道流血1月余”于本院婦科就診，患者既往月經規律，51歲絕經，近一月余陰道流血淋漓不盡。患者訴17年前體檢發現子宮肌瘤大小約2cm，逐漸增長，定期復查，2018年肌瘤大小約5cm，2019年未復查，2020-12-22日于佳木斯婦幼保健院做彩超示：子宮大小約8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁見中低回聲融合約6.4cm×6.2cm×5.3cm,內膜0.4cm,伴腰背酸痛，無頭暈頭痛，無心慌及周身乏力，無發熱、腹痛，無惡心、嘔吐，為求進一步診療于我院門診就診，以“異常子宮出血”收入院，入院后完善相關檢查，婦檢：外陰無異常；陰道：暢，粘膜薄；宮頸：萎縮；宮體：增大約9cm×7cm×5cm,雙側附件未觸及異常。輔助檢：2020-12-22于佳木斯婦幼保健院錯彩超提示子宮大小約8.2cm×7.7cm×6.4cm，后壁可見中低回聲融合約6.4cm×6.2cm×5.3cm,內膜0.4cm；TCT及HPV無異常，余各項檢查結果無明顯異常。建議患者先行宮腔鏡檢查及分段診刮術以排除內膜病變，患者及家屬堅決拒絕，要求直接手術治療。入院第三天擬行腹腔鏡全子宮加雙附件切除術，術中快速冰凍病理結果：子宮惡性腫瘤細胞浸潤＞1/2肌層、宮頸(+)，輸卵管系膜見癌受累。故擴大手術：切除大網膜及盆腔淋巴結并清掃腹主動脈旁淋巴結。術后慢速病理回報：送檢子宮體破碎組織體積約12cm×9cm×3cm，鏡下平滑肌壁間見彌漫性惡性腫瘤細胞呈巢狀分布伴大量壞死，脈管內癌栓，浸潤全層，累及頸管；(腹主動脈旁)淋巴結見轉移癌(1/3)，余送檢切除組織未見腫瘤細胞轉移；免疫組化：AE1/3(+)、CK67(部分+)、Vim(散在弱+)、CgA(+)、Syn(+)、CD56(+)、PR(散在弱+)、Ki67呈80%+，P53呈60%+，WT-1、ER、CD10、Desmin、NSE均為陰性。術后確定診斷：子宮內膜神經內分泌癌ⅢC2期。

2 討論

子宮內膜神經內分泌癌臨床表現并不具體，與大部分子宮內膜癌臨床特點相類似，主要臨床表現以月經期外或更年期后陰道出血異常為就診要點，少數患者可能以下腹痛、腹脹而就診，甚至有些患者并不以陰道出血為主要臨床癥狀，而是表現為其他部位不適而就診于其他科室。此病例就是由于月經后陰道出血異常就診于我院婦科門診，然后發現該病，由于該病發病率極低，轉移性及侵襲性強，預后很差，一般一經發現此病，常常處于晚期，一類患者死于遠處轉移，一類可能死于類癌綜合征，對于患者的心理、精神都造成一定打擊，對術后恢復也極具影響，部分患者可能迫于經濟壓力而選擇放棄治療。

此病腫物外觀呈息肉樣、菜花樣或者結節狀突向宮腔內，其基底部浸入肌層，一般浸潤較深，切開顏色灰黃，質地柔軟、細嫩、糟粕，表面觀較差、觸之脆性較大。超聲、CT、MRI多表現為宮內占位作為輔助診斷，與大部分子宮內膜癌和子宮肉瘤難以鑒別，其確診主要依靠病理和免疫組化。診斷參照HOEVEN等[4]的診斷標準：(1)由一致的小或中等大小的排列較致密或呈片狀的腫瘤細胞構成，可伴或不伴其他腫瘤成分；(2)明確的原發于子宮內膜的病變；(3)免疫組化標志物中至少有1種表現陽性。而本例患者免疫組化結果與文獻報道的此類疾病的免疫組化結果表現的陽性率較一致，CgA(+)、Syn(+)，其中Ki-67在80%+。此病可與多種系統疾病相鑒別，可與小細胞性鱗狀細胞癌、胚胎性橫紋肌肉瘤、子宮內膜間質肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、尤因肉瘤等疾病相鑒別，且可鑒別的疾病在臨床表現及輔助檢查上并沒有得到明顯的分界，在腫物組織結構及腫瘤細胞形態結構表現的不一致性上加以鑒別，還有就是免疫組化結果標志物表達的陰陽性的不同來分辨，二者相互統一共同診斷，缺一不可。

由于該病發病率很低且臨床表現不具體，目前缺乏統一的治療標準，且文獻多為病例報告，咨詢文獻顯示主要治療方法以手術治療為基礎，術后輔以放化療，根據子宮內膜癌階段性選擇手術范圍，手術方法主要是子宮全切和雙附件切除，盡可能切除腫瘤，減輕患者疼痛，改善預后；根據腫物大小及浸潤深度、范圍和分期決定是否進行盆淋巴結切除加上或不加腹主動脈旁淋巴結取樣術。目前該類疾病的化療方案有多種，但主要以鉑類基礎化療藥物應用廣泛[5-6]。目前本例患者已完成第二個化療，化療方式采用“依托泊苷+順鉑”，目前尚未發現存在復發跡象，仍在繼續跟蹤隨訪調查中。

3 總結

總而言之，由于報告的此類病例數量有限，目前缺乏精確的治療原則。目前我們認為根治性手術及術后輔以放化療等綜合進行治療對改善預后、延長患者壽命有一定療效，但仍需在探索中前進，尋求發展更加科學有效、利于提高患者預后的診療方案；盡可能做到及時研究發現、及時精準診斷系統疾病、更加合理有效治療疾病。