腸系膜內囊狀淋巴瘤CT表現一例

宋勤紅

【中圖分類號】R73 ?【文獻標識碼】A ?【文章編號】1673-9026（2021）14--01

腸系膜內囊狀淋巴瘤臨床上較為少見，患病率不高，早期癥狀無特異性。本文介紹 1 例腸系膜內囊狀淋巴瘤的診斷及治療過程，以提高對囊狀淋巴瘤的影像認識。

1病例資料：

患者，女，53歲，1月前無明顯誘因出現左上腹疼痛不適，自覺局部有1腫物，觸碰時疼痛明顯，伴噯氣，反酸，時有燒心感，納差，查胃鏡示：胃黏膜下隆起性病灶。進一步無錫市人民醫院超聲胃鏡印象：胃竇部脂肪瘤。近期又出現食納差，進食后有惡心嘔吐，腹部疼痛明顯，為陣發性疼痛，休息后不緩解，遂來我院檢查治療。

CT平掃：左上中腹部見分葉狀巨大軟組織腫塊影，最大截面約62mm*48mm，周圍及腹膜后見多發腫大淋巴結，周圍脂肪間隙模糊影，局部與鄰近腸管分界欠清晰。胃竇部壁似稍厚。增強：左上中腹部囊樣灶囊壁見有明顯強化，其內可見分隔，呈持續漸進性強化，其余結構強化不明顯。病灶由腸系膜上動脈分支供血。病灶周圍及后腹膜區腫大淋巴結呈明顯強化。診斷：腸系膜囊性灶合并感染可能大，惡性不除外;腸系膜及后腹膜多發腫大淋巴結（圖1）。

術中探查見：腹腔清亮腹水，空腸近端腸系膜水腫，腸系膜多發腫大淋巴結，腸系膜根部明顯，腸系膜根部可捫及6*4cm質硬腫物，活動度尚可，包膜完整。探查屈氏韌帶到回盲部小腸，無粘連、梗阻。術中診斷：腸系膜腫瘤（性質待定）

2病理：

肉眼所見： 送檢灰黃灰褐色帶系膜腸管1段，長約55cm，直徑約2-3cm，距一側切緣約25cm，距另一側切緣20cm，腸腔外系 膜上可見1灰黃灰褐色腫物，大小約7*5.5*5cm，切開呈囊性，目測腫物未浸潤腸壁，腸粘膜皺襞未見明顯異常。取 11盒。（①-④腫物（①腫物基底側;②腫物近腸管一側;③腫物浸潤最深）⑤腸管一側切緣;⑥腸管另一側切緣 ;⑦離腫物最近處腸壁;⑧-⑾自檢淋巴結） 光鏡所見： 免疫組化（4#）：CK（-）、EMA（-）、CD20（+）、Pax-5（+）、CD15（-）、MPO（-）、CD68（組織細胞 +）、CD3（-）、CD5（-）、BCL-2（散在+）、BCL-6（-）、CD21（-）、CD23（-）、CD10（部分+）、Mum-1（- ）、CD56（-）、C-myc（-）、CyclinD1（-）、Ki67（+，80%）、CD30（-）、ALK（-）、Syn（-）、CgA（-）、 Actin

（-）、Desmin（-）、S-100（-）、CD117（-）、CD34（-）。

診斷意見： 1、（小腸）免疫組化結果顯示B細胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細胞淋巴瘤，GCB型，因腫瘤細胞大部分壞死退變，細胞結構不清，請臨床結合其它相關檢查; 2、腸管兩側切緣未見病變組織; 3、自檢淋巴結17枚未見腫瘤。

圖1 ?腸系膜囊性淋巴瘤，1月前無明顯誘因出現左上腹疼痛不適，自覺局部有1腫物。1a）CT平掃，軸位示左上中腹部見分葉狀巨大軟組織腫塊影，最大截面約62mm*48mm，病灶中心CT值為33HU、病灶邊緣囊壁CT值為27HU。鄰近腸系膜脂肪間隙模糊;1b）CT增強掃描，軸位，動脈期，病灶邊緣囊壁明顯不均勻強化，壁薄，CT值約62HU;病灶中心未見強化，CT值約34HU，鄰近可見多發強化小血管影;1c）CT增強掃描，軸位，靜脈期，病灶邊緣囊壁進行性強化，CT值約90HU，病灶中心仍未見強化，CT值約29HU。病灶整體呈薄壁囊狀改變。

免疫組化結果顯示B細胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細胞淋巴瘤，GCB型

同一病例：2a）CT平掃，軸位示后腹膜多發大小不等腫大淋巴結，未見融合，其中較小一枚淋巴結CT值約26HU，較大一枚CT值約39HU;2b）CT增強掃描，軸位，動脈期，多發淋巴結可見明顯強化，較小淋巴結CT值約58HU，較大淋巴結CT值約100HU;2c）CT增強掃描，軸位，靜脈期，多發淋巴結強化較動脈期減弱，其中較小淋巴結CT值約32HU，較大淋巴結CT值約87HU，三期淋巴結強化表現呈“快進快出”改變。

本病病理為：3a）（小腸）免疫組化結果顯示B細胞彌漫增生，增殖活性高，傾向彌漫大B細胞淋巴瘤，GCB型，因腫瘤細胞大部分壞死退變，細胞結構不清，請臨床結合其它相關檢查。

3討論：

淋巴瘤是由于淋巴細胞病變形成的一類惡性腫瘤，其種類復雜多樣，在形態及臨床表現等方面多具異質性，通常被分為非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma，NHL）和霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma，HL）2大類。非霍奇金氏淋巴瘤（non—Hodgkin’s lymphoma，NHL）主要發生于胸腺、淋巴結或脾臟等淋巴器官，但常受淋巴系統分布特點影響而累及患者全身各器官系統，其中腹腔NHL常見病變部位為腸系膜或腹膜后淋巴結（1）。臨床根據細胞來源可分為B細胞、T細胞及NK/T細胞三種類型，其中以B細胞型最為常見。本例患者病理為腸系膜NHL彌漫大B細胞淋巴瘤，與文獻統計結論相符。DLBCL 根據分化抗原簇 10（CD10）、B 細胞淋巴瘤原癌基因-6（BCL-6）及多發性骨髓瘤原癌基因-1（MUM-1）等免疫標志物分為生發中心 B 細胞型（GCB）和非生發中心 B 細胞型（non-GCB）。前者五年生存率（76%）明顯高于后者（34%）（2）。本例患者病理為GCB型，提示患者預后相對較好。

傳統觀點認為淋巴瘤較少發生囊變、壞死（3），當淋巴瘤中心現大范圍囊變或（和）壞死時稱之為囊狀淋巴瘤（cystic lymphoma ， CL）。目前，關于CL 的研究報道較少，其發病機制及病因尚不明，可能與淋巴瘤較大時出現組織缺血壞死或明顯囊變所致或者HIV 感染與免疫抑制相關性淋巴瘤容易出現囊變、壞死所致（4）。有文獻報道當腫瘤最大截面積 >50cm 2 時容易出現壞死（5）。廖海等研究發現CL呈單發囊樣改變，最大截面積大小2.31～50.05cm2 ，平均約20.21cm2，CT平掃病變囊內密度較高，高于水密度，與囊壁密度相近，平均 CT 值 37HU ，增強掃描囊腔多無強化，囊壁呈漸進性強化。研究表明，壞死液化的淋巴瘤組織內常合并瘤內出血，且混合的囊液因其富含蛋白大分子，所以囊腔密度往往較高，明顯高于水密度（6）。本例患者曾因囊壁較薄且比較均勻，囊內較大無增強囊變壞死灶，周圍腸系膜內多發滲出灶，所以誤診為腸系膜囊性灶合并感染。但結合病理再回顧分析此病例，可以發現病灶囊壁是呈明顯持續漸進性強化的，三期為27HU、62HU、90HU。囊內囊變或壞死區未見明顯強化，平掃CT值約33HU，高于水樣密度CT值0HU，與廖海等囊狀淋巴瘤研究結果完全相符。本例患者囊性病灶周圍腸系膜內見多發絮狀模糊影，腸系膜及后腹膜內見多發腫大淋巴結，增強后也呈明顯不同步漸進性強化，與廖海等研究發現CL為單發囊樣病變結果不符，但結合病理淋巴結未發現腫瘤細胞及近期腹部陣發性疼痛病史，所以推測為腸系膜炎癥合并多發炎性腫大淋巴結可能，屬于囊狀淋巴瘤（CL）的合并癥改變。

MSCT容積掃描檢查腹腔NHL較其它常規影像學檢查有明顯優勢，其原始數據經過后處理獲得的圖像進行MPR、MIP等重建，能清楚顯示腹腔各臟器整體形態和病灶位置、大小及其累及范圍，并對淋巴結改變進行準確評估，對NHL定位、定性及判斷有無周圍臟器轉移都具有重要指導價值（7）。典型的腸系膜淋巴瘤CT表現為“三明治”征，即均勻強化的淋巴結腫塊包繞在腸系膜血管周圍（8）。本例患者經過MPR重建，圖像中也發現了“三明治”征，這對淋巴瘤的診斷提供了有力的診斷依據。

囊性淋巴瘤CL 需與其所在部位的其他好發病變鑒別. ① 腸系膜囊腫及淋巴管瘤：囊性淋巴管瘤多見于兒童，為多數擴張的淋巴管所組成，多發生于回腸系膜，有時呈彌漫布滿整個小腸系膜（9），囊內呈水樣密度，囊壁較薄，增強掃描囊壁無強化，邊界清楚，而 CL增強掃描囊壁呈漸進性強化，且腫瘤具有一定侵襲性，容易侵犯周圍結構或包繞相鄰血管（10）。②腹腔膿腫：臨床上一般出現寒戰、高熱等中毒感染癥狀，膿腔可呈多房或單房改變，可見積氣或氣 - 液平面，增強掃描囊壁呈明顯環形強化，周圍滲出明顯。③ 位于腹腔、腹膜后者需與間質瘤、脂肪肉瘤鑒別：間質瘤、脂肪肉瘤較少出現大范圍的囊變、壞死，脂肪肉瘤可見脂肪成分，增強掃描兩者一般無漸進性強化特點.④ 轉移壞死淋巴結：多有原發惡性腫瘤病史，易與 CL 鑒別。

CL 在臨床上少見，其影像學表現不典型，在診斷上存在一定的困難，但出現以下征象① 平掃為相對密度較高的單發囊樣病變;② 增強掃描囊壁呈漸進性強化，囊腔多無強化; ③ 具備一定的侵襲性影像學特征，包括腫瘤包繞周圍血管、與周圍組織器官粘連或浸潤周圍結構間隙;④腫瘤出現“三明治”等 CT 征象時，可提示囊狀淋巴瘤的診斷。

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