晚發性女陰汗管瘤1例

崔 燦，于 寧，孫元元，李 娜，付艷芳，付文靜※

（1.濱州醫學院附屬醫院皮膚性病科，山東 濱州 256603；2.濱州醫學院附屬醫院病理科，山東 濱州 256603）

1 臨床資料

患者女，48歲，外陰多發丘疹2年。2年前無明顯誘因患者雙側大陰唇出現散在略扁平丘疹，無瘙癢、疼痛等不適感，故未行任何治療。隨后，皮疹逐漸增多，且部分隆起呈半球狀，偶有輕度瘙癢，患者遂來本院就診?；颊呒韧w健，無冶游史及特殊藥物應用史，家族中無類似疾病病史。皮膚科情況：雙側大陰唇可見多發直徑（2～6）mm圓形扁平或半球形棕紅色丘疹，界清，表面光滑，質韌。皮損散在孤立或簇集融合（見圖1）。眼瞼、頸部、腋窩及身體其他部位均未見類似皮損。皮損組織病理示：真皮淺、中層大量增生的上皮細胞排列呈索條狀或大小不一的囊管樣結構嵌于纖維化基質中。囊管管壁由兩層扁平立方上皮細胞組成，管腔內充滿嗜酸性無定形物（見圖2）。

圖1 雙側大陰唇多發棕紅色丘疹

圖2 真皮淺、中層大量上皮細胞條索及擴張的囊管樣結構嵌于纖維化基質中，管腔內含無定形物質（HE×100）

診斷：汗管瘤。因無美觀需求，患者未行治療。

2 討論

汗管瘤是一種向表皮或真皮外泌汗腺導管分化的良性附屬器腫瘤，多始發于青春期及青年女性。典型臨床表現為多發性、直徑（1～3）mm、皮色至淡黃色堅實小丘疹，最常見于下瞼及顴頰部，亦可見于頸胸、腋下、四肢及腹臀等處，多對稱分布[1]。1971年，Carneiro等[2]首次報道女陰汗管瘤。此為汗管瘤特殊類型，損害主要分布于雙側大陰唇及陰阜，多無癥狀，部分患者伴有不同程度的持續性瘙癢、間歇性瘙癢或隨月經周期加重的瘙癢癥狀[3-5]。

汗管瘤確診須組織病理學檢查證據，顯示真皮中上層多量增生上皮細胞條索及囊性導管結構，導管壁由兩層略扁平上皮細胞組成，外層細胞在導管一側可形成尾狀結構，使導管外觀形似蝌蚪或逗點。部分管腔內可見嗜酸性無定形物質[6]。臨床上，女陰汗管瘤應與Fox-Fordyce病、慢性單純性苔蘚、表皮囊腫、多發性脂囊瘤、軟纖維瘤等多種可發生于外陰的疾病相鑒別。

汗管瘤病因及發病機制尚未完全闡明。研究顯示其發生、發展可能受到女性激素調控，尤其在妊娠、經期或應用避孕藥物時，可出現瘤體增大及瘙癢癥狀加重[5，7]。Wallace等[8]行免疫組化研究發現，汗管瘤皮損內孕酮受體陽性率極高。與經典的青春期起病不同，本例患者起病于圍絕經期，發病時間較晚，這在女性汗管瘤中較為罕見，提示可能有其他病因及發病機制參與其中，為進一步機制研究提供切入點。

汗管瘤為生長緩慢的良性腫瘤，一般不需治療。如外陰損害瘙癢著明或患者有求治愿望，可選擇CO2或氬激光、三氯醋酸化學剝脫術、電干燥及手術切除等治療方法，但均可能遺留術后瘢痕或色素沉著改變，且有復發可能?？傮w而言，CO2激光是目前較為行之有效且不良反應較小的治療手段，能夠有效清除皮損，緩解瘙癢癥狀[6]。亦有報道應用射頻微針治療本病，可選擇性破壞真皮內瘤體而不傷及表皮，術后不良反應較CO2激光更輕微[9]。還有人嘗試將CO2激光與50%三氯醋酸聯合，并于治療后外涂中藥紫草膏護理促修復，亦取得良好療效[10]。

綜上，單獨局限于外生殖器的汗管瘤較少見，且由于部位特殊，臨床醫師對該病認識不足而易被忽視或誤診。女陰汗管瘤多與其他經典部位汗管瘤伴發，因此對于眼瞼汗管瘤患者，應注意檢視外陰有無皮損。部分女陰汗管瘤伴隨不同程度瘙癢癥狀，故對外陰瘙癢性皮膚病進行鑒別時不應漏掉本病。晚發性女陰汗管瘤的發病機制可能不同于青春期起病的經典汗管瘤，尚待進一步研究闡明。