扁平苔蘚樣角化病12例臨床及病理特征分析

李賢光，李彩霞，羅 雯，朱 薇，曹 蘭

（昆明醫科大學附屬延安醫院皮膚科，云南 昆明 650051）

1 資料和方法

回顧性分析2018年9月至2020年1月在本院門診皮膚科就診、經病理證實為扁平苔蘚樣角化病的12例病例，針對其發病年齡、性別、病程、發病部位、臨床皮損類型及癥狀、病理表現、臨床和病理符合情況、治療及轉歸等進行綜合性分析。

2 結果

2.1 一般情況 12例患者中，男性患者4例，女性患者8例，男女比率為1∶2。年齡最大82歲，最小40歲，平均（55.75±13.90）歲。年齡≤50歲5例，（51～60）歲2例，61歲以上5例。病程最短的為1個月，最長的為10年。

2.2 發病部位 右腋部1例，背部1例，左小腿1例，面部9例。面部9例中，左頰部2例，右頰部3例，左顳部1例，右顳部1例，右眼角下方1例，右上瞼1例。

2.3 臨床表現 皮損表現為斑丘疹1例（8.3%），丘疹4例（33.3%），斑塊7例（58.3%）。皮損大小在（0.5～4）cm2。其中，有1例患者皮損表面呈疣狀改變。皮損顏色表現為紅褐色8例，紫紅色4例。9例表面有鱗屑，1例表面光滑，2例表面有結痂。4例患者伴有輕微瘙癢，其余患者沒有自覺癥狀。

2.4 病理表現 12例皮損均有角化過度及角化不全，基底層液化變性，真皮淺層致密淋巴細胞、組織細胞浸潤，其中2例伴有嗜酸性粒細胞，1例伴有感染，部分區域表皮壞死結痂、表皮內水皰，皰內充滿大量嗜中性粒細胞、紅細胞；10例顆粒層灶性增生，2例顆粒層變薄或消失；9例棘層肥厚，3例棘層變薄；2例有膠樣小體，1例有毛囊角栓；5例彈力纖維染色示纖維變性。

2.5 臨床和病理符合情況 臨床診斷與病理診斷一致2例，診斷符合率僅為16.7%。誤診為脂溢性角化病和日光角化病各5例。

2.6 治療和轉歸 12例患者均采用手術切除皮損，術后未見復發。

3 討論

扁平苔蘚樣角化病（lichen planus-like keratosis,LPLK），又名單發性扁平苔蘚、良性苔蘚樣角化病,臨床上是一種相對少見的皮膚病。1966年由Lumpkin等[1]首先描述，稱為單發性扁平苔蘚；同年Shapiro等[2]將其命名為扁平苔蘚樣角化癥。LPLK發病機制不完全清楚，其可從已存在的日光性雀斑樣痣演變而來，常通過組織學或病史明確，而且兩者均存在相同的潛在性基因突變（FGFR3、PIKCA和RAS）也支持這一觀點[3]。Andrea等[4]報告了一例非曝光部位發生于LPLK下方的原位黑色素瘤，由于黑色素瘤患病之前在該部位未發現角化病變，因此認為LPLK是由黑色素瘤細胞引起的炎癥反應。

本病多見于60歲以上的老年人；多見于日曬部位，少數人也可出現于非曝光部位；皮損為斑疹、丘疹或斑塊，顏色自紅色到紫色、棕色、灰色不等，多為圓形，常單發，多無自覺癥狀，不侵犯黏膜[5、6]。在美國佛羅里達大學一份大樣本的研究中，女性有683例（51.5%），平均年齡58.3歲；男性有643例（48.5%），平均年齡64.6歲，男女患病率幾乎相同。最常見的病變部位是軀干（61.8%），其中胸部（41.8%）、背部（20.4%）。其次是前臂（11.7%）和肩部（10.1%）。上臂（2.4%）和手（4.5%）不是好發部位[7]。

本研究中，年齡集中于中老年人，女性8例，高于男性4例，與文獻報道相符。發病部位以面部居多，共有9例，與文獻[7]報道不一致，這可能與樣本量過小或地域差異有關。

LPLK組織病理表現為表皮角化過度伴角化不全,顆粒層灶性增厚或變薄,不呈楔形；基底細胞液化變性，可見膠樣小體；真皮乳頭層帶狀淋巴細胞浸潤，伴嗜酸粒細胞、漿細胞、噬色素細胞[8]。

LPLK臨床表現不典型，診斷主要依靠組織病理，但往往需要臨床和組織病理相結合。本病需要與扁平苔蘚、脂溢性角化病、光線性角化癥和淺表性基底細胞癌等相鑒別。① 扁平苔蘚（LP）：LP臨床表現為紫紅色光滑發亮的多角形扁平丘疹、斑塊，表面有Wickham紋，不同程度瘙癢，常累及口腔黏膜以及指（趾）甲。組織病理上LP常有顆粒層楔形增厚，但無角化不全，真皮淺層一般無嗜堿性變；LPLK不侵犯黏膜，表面有鱗屑，常無自覺癥狀，病理上除了可見到扁平苔蘚樣損害，常見角化不全，一般是局灶性的，還可見嗜酸粒細胞和漿細胞浸潤，真皮上層可見彈性纖維變性。② 脂溢性角化病（SK）：SK通常為多發性皮損，而LPLK多為單發皮損；SK多發生于曝光部位，LPLK日曬部位及非外露部位均可發生，軀干較多見[7]；兩者的病理有很大的區別，SK組織病理上表現為角化過度，棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，其特點是腫瘤病變的基底位于同一水平面上，兩端與正常表皮相連。增生的表皮中可見兩型細胞，一種為棘細胞或鱗狀細胞，而另一種為基底樣細胞[9]。③ 光線性角化病（AK）：好發于經常日曬的中老年人暴露部位，皮損為角化性丘疹，單發或多發，皮損部位多有明顯的日光損傷，表現為干燥、萎縮和毛細血管擴張；組織病理上主要表現為基底層非典型細胞常呈芽狀增生，伸向真皮上部，異常表皮與鄰近正常表皮相互交替存在，界限清楚[10]。④ 淺表性基底細胞癌（BCC）：常發生于軀干部位，表現為輕度浸潤性紅色鱗屑性斑片，常繞以細線狀珍珠狀邊緣。組織病理上表現為基底細胞樣瘤細胞呈花蕾狀或不規則團狀附著于表皮，瘤細胞團周圍有人工裂隙。

本研究中，12例LPLK臨床診斷與病理診斷一致2例，診斷符合率僅為16.7%；誤診為SK和AK各5例。分析原因：LPLK在臨床中比較少見，臨床醫生缺乏相應的診療經驗，容易誤認為其他常見疾病如SK、AK等；LPLK臨床表現不典型（包括皮損的形態、發病部位等），診斷主要依靠組織病理，需要臨床和病理相結合，否則容易誤診。

皮膚鏡檢查作為一種無創的活體皮損檢查技術，近幾年在皮膚科領域得到了廣泛的使用，顯著提高了色素性和非色素性皮損的診斷準確性。在皮膚鏡下，LPLK表現為以下特征：① 胡椒粉樣或顆粒模式（藍黑色細顆粒）：可見于34.9%的LPLK皮損，相對具有特征性。對于占多數的非色素性LPLK，其特征主要為鱗屑（42.5%）和橙色無結構區（8.2%），然而這些特征特異性并不高，因此常常需配合活檢診斷[11]。② 皮損周圍可見日光性黑子（SL）、脂溢性角化病（SK）或日光性角化病（AK）的皮膚鏡特征：原有皮損在退化形成LPLK過程中，可觀察到SL、SK或AK原發皮損的皮膚鏡特征。其中SL、SK特征可出現于71.4%以上的色素性LPLK皮損。當皮損臨床表現結合病史及皮膚鏡特征無法確診或疑有惡變時，建議積極進行病理活檢以明確診斷[12]。

LPLK可采用液氮冷凍、外用2.5%～5%氟尿嘧啶霜、口服阿維A膠囊加氯倍他索霜局部封包治療等均有效，必要時可做手術切除[13]。本研究中，12例患者均采用手術切除皮損，隨訪未見復發。