成人先天性心血管病和介入治療分類編碼探討

張 帆 鄭 靜

1 廣西國際壯醫醫院病案統計室，530200 廣西 南寧； 2 廣西醫科大學第一附屬醫院心內科，530021 廣西 南寧

先天性心血管病是指胎兒期發育異常并在出生時病變即已存在的心臟及大血管疾病，是新生兒最常見的先天性缺陷疾病，發生率約占全部活產嬰兒的0.6%～1.4%[1]。成人心臟病住院病人中先天性心臟病約占10%，位居第 4位，僅次于冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、風濕性心臟病和肺源性心臟病[2]。肺動脈瓣狹窄、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛四聯癥及動脈導管未閉等是先天性心血管病中最常見的類型[3]。

1 成人常見先天性心血管病類型及ICD-10編碼

1.1 房間隔缺損

最常見的成人先心病是房間隔缺損，是原始房間隔在胚胎發育過程中出現異常，導致左、右心房之間遺留孔隙,女性多見，男女之比約導1∶3。房間隔缺損分為原發孔和繼發孔房間隔缺損2大類。

原發孔型房間隔缺損又稱第一孔型房間隔缺損，約占15%，缺損位于房間隔與心內膜墊交接處，常合并三尖瓣隔瓣裂或二尖瓣前瓣裂，此時稱為部分型心內膜墊缺損。主導詞：缺損-房間隔-第一孔(Ⅰ型)Q21.2。核對第一卷：Q21.2房間隔缺損[第一孔房間隔缺損(Ⅰ型)]。

繼發孔型房間隔缺損部位為房間隔中心卵圓窩，又稱第二孔型房間隔缺損，亦稱為中央型缺損，其最為常見，約占50%～70%，約10%合并部分性肺靜脈異位引流。繼發孔房間隔缺損根據缺損出現的部位分為中央型缺損(卵圓窩型缺損)、上腔型缺損(靜脈竇型缺損)、下腔型缺損和混合型缺損等4種類型。主導詞：缺損-房間隔(第二孔)[繼發孔型房間隔缺損](Ⅱ型)Q21.1。核對第一卷：Q21.1 房間隔缺損[繼發孔型房間隔缺損(Ⅱ型)]。

1.2 室間隔缺損

先天性心臟畸形中室間隔缺損也是一種常見類型，指在心室水平形成異常交通，產生左向右分流使室間隔在胚胎時期發育不全[4]。室間隔缺損可單獨存在，也可與其他畸形并存，約占先心病的20%。根據缺損的位置，可分為室上嵴上缺損、室上嵴下缺損、隔瓣后缺損、肌部缺損和共同心室。主導詞：缺損-室間隔 Q21.0。核對第一卷：Q21.0 室間隔缺損。

1.3 動脈導管未閉

動脈導管連接肺動脈總干與降主動脈，出生后一般在數月內因廢用而閉塞，如1歲后仍未閉塞，即為動脈導管未閉。動脈導管未閉約占先天性心臟病總數的12%～15%,女性約高于男性兩2倍。動脈導管未閉輕者無明顯癥狀，重者可發生心力衰竭，其臨床表現主要取決于是否產生繼發肺動脈高壓和其程度以及主動脈至肺動脈分流血量的多少。主導詞：不完全-閉合-導管-動脈 Q25.0。核對第一卷：Q25.0 動脈導管未閉。

1.4 肺動脈瓣狹窄

先天性肺動脈瓣狹窄指肺動脈瓣、瓣上或瓣下有狹窄。此種先天性畸形常單獨出現，發病率較高，在成人先天性心臟病中可達25%。主導詞：狹窄-肺-動脈(先天性)Q25.6。核對第一卷：Q25.6 肺動脈狹窄。

1.5 二葉主動脈瓣

先天性二葉主動脈瓣也稱為主動脈瓣二瓣化畸形。正常的主動脈瓣共有3個瓣膜，血液由左心室進入主動脈，3個瓣膜同時打開是心臟收縮時；為防止血液從主動脈返流入左心室，3個瓣膜協同關閉是心臟舒張時。若主動脈瓣本應由3個瓣膜，可是其先天性只有2個瓣膜，一方面造成主動脈瓣功能異常，即瓣口關閉不全或狹窄或兼而有之，另一方面局部異常的血流也造成瓣膜的損傷或發生感染。主導詞：關閉不全-主動脈(瓣)-先天性Q23.1。核對第一卷：Q23.1 先天性主動脈瓣關閉不全(二葉主動脈瓣)。

1.6 三尖瓣下移畸形

三尖瓣下移畸形多稱為埃勃斯坦畸形，是一種較罕見的先天性心臟畸形。三尖瓣(主要是隔瓣和后瓣)不附著在瓣環上，而是螺旋形下移至右心室;同時，瓣膜及瓣下結構的形態異常。主導詞：畸形-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5或異常-三尖瓣-埃布斯坦Q22.5。核對第一卷：Q22.5埃布斯坦異常。

1.7 先天性主動脈縮窄

先天性主動脈縮窄是指局限性主動脈管腔閉塞或狹窄導致主動脈血流障礙。左鎖骨下動脈開口遠端是絕大多數發生狹窄部位，為先天性心臟大血管畸形，約占5%～8%。本病多見于男性，男女之比為3∶1到5∶1。主導詞：狹窄-主動脈瓣-先天性Q23.0。核對第一卷：Q23.0 先天性主動脈狹窄。

1.8 主動脈竇動脈瘤

先天性主動脈竇動脈瘤是在主動脈竇部包括后主動脈竇處形成動脈瘤、左主動脈竇或右主動脈竇，其發展過程中瘤體逐漸增大、突入心臟、瘤壁逐漸變薄而引起破裂，是一種少見的先天性心臟病變，但在我國發病例數則并不太少。在瘤體未破裂時可無任何癥狀，而瘤體大多在20歲以后破裂，而出現嚴重癥狀，故此類病變大多在成年時被發現，男性多于女性。主導詞：動脈瘤-主動脈-竇，先天性 Q25.4。核對第一卷：Q25.4 主動脈竇動脈瘤(破裂)[5]。

1.9 法洛四聯癥

先天性法洛四聯癥是聯合的先天性心血管畸形，包括心室間隔缺損、肺動脈狹窄、右心室肥大和主動脈右位(主動脈騎跨于缺損的室間隔上)4種異常，是最常見的發紺型先天性心臟病，在成人先天性心臟病中所占比例接近10%。主導詞：法洛-四聯癥 Q21.3或缺損-室間隔-法洛四聯癥Q21.3。核對第一卷：Q21.3 法洛[法樂]四聯癥。

1.10 艾森門格綜合征

動脈導管未閉、房間隔缺損、室間隔缺損等先天性心臟病，由于進行性肺動脈高壓發展至器質性肺動脈導致阻塞性病變，由原來的左向右分流，出現右向左分流，皮膚黏膜出現青紫時，稱為艾森曼格綜合征。其是一組先天性心臟病發展的后果。主導詞：艾森門格爾-缺陷 Q21.8。核對第一卷：Q21.8 艾森門格缺陷。

2 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

成人常見先天性心血管病發生部位為心房、心室、瓣膜、血管等部位，原發孔型房間隔缺損分類到Q21.2，繼發孔型房間隔缺損分類到Q21.1；室間隔缺損分類到Q21.0；動脈導管未閉分類到Q25.0；肺動脈瓣狹窄分類到Q25.6；二葉主動脈瓣分類到Q23.1；三尖瓣下移畸形分類到Q22.5；先天性主動脈縮窄分類到Q23.0；主動脈竇動脈瘤分類到Q25.4；法洛四聯癥分類到Q21.3。見表1。

表1 成人常見先天性心血管病ICD-10編碼

3 成人先天性心臟病介入治療方法及ICD-9-CM-3編碼

近年來隨著醫療事業的發展和醫學技術的進步，醫學影像學、導管技術以及使用介入器材的不斷改進與發展，介入治療成為治療先天性心血管病的新技術，并逐漸取代外科手術治療[6]。先天性心血管病介入治療大致分為兩大類，一類是用球囊擴張或支架的方法解除瓣膜或血管的狹窄，另一類是利用各種封堵裝置堵閉缺損或異常通道。

3.1 球囊瓣膜成形術

3.1.1 經皮球囊肺動脈瓣成形術(PBPV)

經皮肺動脈瓣球囊成形術是利用球囊擴張的機械力量使粘連的肺動脈瓣葉交界處分離，以緩解瓣口狹窄程度。從1982年成功實施第一例經皮球囊肺動脈瓣成形術以來，該項技術迅速普及，成為治療中重度肺動脈瓣狹窄的首選方法，適用于單純性肺動脈狹窄、部分發育不良型肺動脈狹窄、復雜型先天性心臟病的姑息治療等。主導詞：瓣膜成形術-心臟-肺動脈瓣- 經皮(球囊)35.96。核對類目表：35.96 經皮球囊瓣膜成形術[7]。

3.1.2 經皮球囊主動脈瓣成形術(PBAV)

PBAV主要用于治療先天性主動脈瓣狹窄、輕度主動脈瓣返流等，1983年開始用于治療兒童與青少年主動脈瓣狹窄。PBAV總的推廣應用和療效評價低于PBPV。原因是其操作難度大，需要將球囊導管由股動脈逆行通過狹窄的主動脈瓣口，且術中并發癥較多，遠期療效也不十分理想。主導詞：瓣膜成形-心臟-主動脈瓣膜- 經皮(球囊)35.96。核對類目表：35.96 經皮球囊瓣膜成形術。

3.2 經導管封堵術

3.2.1 動脈導管未閉封堵術

隨著醫學介入技術的發展及封堵器的不斷改進，目前治療動脈導管未閉(PDA)最常用的方法是經心導管的動脈導管未閉封堵術，用心導管將特殊裝置送到動脈導管部位堵塞導管，具有方法簡單、效果可靠、創傷小、手術并發癥小和手術恢復快等優點。絕大多數動脈導管未閉均可經介入封堵，蘑菇傘形封堵器是目前應用最為廣泛的封堵器。主導詞：閉合-動脈導管未閉38.85。核對類目表：38.85 肺動脈血管的其他手術閉合。

3.2.2 房間隔缺損封堵術

房間隔缺損封堵術適用于繼發孔型房間隔缺損(ASD)，此技術已日臻成熟。其是在飛速發展的二維及三維經食管超聲心動圖技術的引導下通過經股靜脈穿刺將封堵傘送入心房，補貼固定在ASD處，通過阻斷房水平左向右分流的方法恢復正常血液循環途徑。主導詞：修補術-房間隔缺損-伴-假體-閉合性心臟手術35.52。核對類目表：35.52 心房間隔缺損假體修補術，閉合法；心房間隔傘植入。

3.2.3 室間隔缺損封堵術

室間隔缺損封堵術利用室間隔缺損封堵器，對其漏洞進行修補，使疾病得到良好的治療。隨著新型封堵器及輸送裝置的發明，使手術操作步驟簡化并提高了安全性。主導詞：修補術-室間隔缺損-用-假體-閉合性心臟手術35.55。核對類目表：35.55 假體心室間隔修補術，閉合法。

4 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

成人先天性心臟病介入治療有球囊瓣膜成形術和經導管封堵術。經皮球囊肺動脈瓣成形術(PBPV)和經皮球囊主動脈瓣成形術(PBAV)分類到35.96;動脈導管未閉封堵術分類到38.85；房間隔缺損封堵術分類到35.52；室間隔缺損封堵術分類到35.55。對于手術編碼體系中暫時無法分類的經胸小切口房間隔缺損封堵術和經胸小切口室間隔缺損封堵術建議歸類于35.51和35.53[8]。見表2。

表2 成人先天性心臟病介入治療ICD-9-CM-3編碼

5 討論

國際疾病與手術操作分類涵蓋了豐富的醫學知識，涉及解剖學、病理學、組織學等，是專業性極強的一門學科[9]。編碼員必須學習專科醫學知識，應當熟練掌握疾病和手術操作編碼原則，提高疾病和手術操作的分類能力，培養閱讀病案的習慣，聯系病案內容，熟悉病灶所在的解剖部位，了解所編碼疾病的診斷依據、診療經過、手術記錄、出院情況等。隨著心血管介入治療的發展，手術操作不斷更新，編碼員應了解新開展的介入治療操作與方法，同時要特別注重與臨床醫師的溝通交流，結合臨床實踐對先天性心血管病的病因、臨床表現等關鍵因素進行了解和學習，靈活轉變主導詞，通過疾病分類的編碼原則及查找方法，準確查找編碼，不斷提高編碼質量，保證統計數據的可利用性和準確性，為醫院管理和臨床科室提供有效醫療信息。