揭開神經內分泌腫瘤的神秘面紗

●柏建安 吳倪娜

你知道嗎，我們熟悉的蘋果幫幫主史蒂夫·喬布斯的死因官方公布的胰腺癌，并不是你想象中的“胰腺癌”，而是一種罕見的疾病——胰腺神經內分泌瘤（簡稱pNET）。什么是神經內分泌腫瘤，下面就讓我們一起揭開這種疾病的神秘面紗。

頻繁腹痛7年，專家團隊鎖真兇

41 歲的王先生，7年前頻繁出現上腹部疼痛，以及惡心、嘔吐、拉肚子……讓他苦不堪言。每年，王先生都會多次去醫院做胃鏡檢查，曾診斷為糜爛性胃炎、胃息肉、多發性小潰瘍，開了一些護胃止瀉的藥物，之后腹痛和拉肚子有所減輕，但藥一停就會再次出現肚子疼和拉肚子。長期的不適癥狀讓王先生很痛苦，在家人的陪伴下，王先生來到江蘇省人民醫院。

江蘇省人民醫院老年消化科主任湯琪云教授和李曉林副主任醫師查看了王先生的病史，詳細詢問結合相關檢查結果，高度懷疑王先生可能患有胃泌素瘤。但腹部增強CT卻沒有查看到胃泌素瘤。這可怎么辦？

在湯琪云教授的聯系下，在醫院PET/CT 專家的協助下，王先生進行了一項特殊的影像學檢查——68Ga（鎵）的生長抑素受體掃描（英文簡寫：68Ga-SSA-PET/CT）。檢查證實在患者十二指腸壁有一個直徑不到1 厘米的胃泌素腫瘤。隨后再次通過超聲內鏡引導下穿刺活檢，病理檢測為神經內分泌腫瘤G1級。專家們聯合為王先生進行了手術切除腫瘤，王先生的癥狀立即好轉，一周后康復出院。

易誤診！專家揭開疾病神秘面紗

神經內分泌腫瘤起源于神經內分泌細胞的腫瘤。神經內分泌細胞是機體內具有神經內分泌表型，可以產生多種激素的一大類細胞，該細胞遍布全身各處，因此神經內分泌腫瘤可以發生在體內任何部位，最常見的是胃、腸、胰腺等消化系統神經內分泌腫瘤，約占所有神經內分泌腫瘤的2/3。

神經內分泌腫瘤的一大特點就是癥狀不典型，誤診、誤治率較高。可按有無功能性進行劃分，無功能性者多無明顯臨床癥狀；功能性有時會有癥狀，但多數不典型，加之醫生對這種病認識不足，誤診誤治的情況非常普遍。有人需要超過10年才能最終確診，國外確診的平均時間是5～7年。

神經內分泌腫瘤常見的癥狀包括：面部潮紅、持續腹瀉、心慌、皮膚游走性紅斑、血糖異常、消化道潰瘍、腹痛等。由于很多疾病都會有這些癥狀，因而大部分臨床醫生很少會想到神經內分泌腫瘤，提高廣大醫護人員對此病的認識迫在眉睫。

早診早治！主動檢查是關鍵

神經內分泌腫瘤可以分為高分化的“瘤”和低分化的“癌”兩大類：如果是“瘤”，惡性程度不高，腫瘤長得慢，有時即使已經發生了轉移亦能存活較長時間，如晚期小腸神經內分泌瘤的中位生存期近5年；而如果是癌的話，生存時間則大大縮短，晚期患者的生存期僅有1年左右。

湯琪云教授提醒，神經內分泌腫瘤多發于40～60 歲人群，大多數G1期、G2 期患者愈后較好。當出現陣發性的面部潮紅、痙攣性的腹痛、頑固性的腹瀉、哮喘心慌、皮膚游走性紅斑、血糖異常、消化道潰瘍等類癌綜合征時，應考慮神經內分泌腫瘤的可能，盡早到有相關治療經驗的醫院完善相關檢查排除本病。目前，江蘇省人民醫院在省內率先開設神經內分泌腫瘤專病門診，周一有專家出診。