成人男性主動脈弓離斷1 例報告

熊萍，符祖豐，鐘一鳴

（1.2018 級贛南醫學院研究生，江西 贛州 341000；2.贛南醫學院第一附屬醫院心內科，江西 贛州 341000；3.贛南醫學院心腦血管疾病防治教育部重點實驗室，江西 贛州 341000）

0 引言

在臨床上主動脈弓離斷的患者少見，大多數在嬰幼兒期將會死亡，長大成人更為罕見。近期我們診斷1 例31 歲成人A 型主動脈離斷患者，現報道如下。

1 臨床資料

患者男性，31 歲，于2018 年09 月03 日因“勞累后胸悶、氣緊2 年”入院，平素血壓高，收縮壓在160-180mmHg 之間，無心悸、胸悶、氣緊等不適，平素無夜間陣發性呼吸困難，無雙下肢水腫等不適，一直未診治，期間患者因“椎體骨折”就診于當地醫院，測血壓最高血壓達200/100mmhg，心臟彩超提示：主動脈瓣受損；主動脈瓣重度關閉不全，因血壓控制不好，轉入我院，既往史及家族史無特殊。入院后查體：體溫：36.7℃；脈搏：82 次/分；呼吸：20 次/分；血壓：200/53mmhg，心尖搏動點位于左鎖骨中線第五肋間外側2cm 處，主動脈瓣聽診區可聞及III/6SM 吹風樣雜音，并向頸部傳導。余瓣膜聽診區未聞及雜音。輔助檢查：血分析、游離甲功、腎功能、凝血分析、二便常規、乙肝五項等未見明顯異常。心臟彩超顯示：（LADd：31 mm LADs：38mm LVDd：66mm RVDd：14mm EF：56%）1.二葉式主動脈瓣可疑：主動脈瓣狹窄（壓差38mmHg）；主動脈瓣返流（重度），2.左室增大，室間隔與左室后壁對稱性稍厚，3.肺動脈瓣返流（輕度），4.左室收縮功能正常。雙側腎血管及腎彩超提示：①雙腎動、靜脈血流流暢，未見狹窄及血栓，AT 延長，考慮主動脈瓣返流所致；②雙腎聲像未見明顯異常；③雙腎上腺區可探及范圍內未見明顯球體感占位。

患者初步診斷：①心臟瓣膜病 主動脈瓣狹窄并關閉不全 心功能II 級；②高血壓病3 級 很高危組。治療上給予鹽酸貝那普利片 10mg qd；苯磺酸氨氯地平片 5mg qd；氫氯噻嗪片25mg qd 控制血壓，血壓仍控制不理想，考慮存在主動脈縮窄可能，完善胸主動脈+腹主動脈CTA 提示：主動脈弓離斷（A型），周圍大量側枝血管形成，心臟增大（圖1）。頭顱CTA 提示：右側大腦中動脈M1 段局部官腔重度狹窄（圖2）。修正診斷為：①先天性主動脈弓離斷（A 型）；②主動脈瓣二瓣化畸形；③主動脈瓣狹窄伴關閉不全；④心功能II 級；⑤高血壓病3 級（很高危）；⑥大腦中動脈狹窄，經科室討論，決定行體外循環下主動脈瓣膜置換+升主動脈-雙側股動脈分流轉流術，手術過程順利，術后病情穩定，術后心臟彩超顯示：①主動脈瓣置換術后：主動脈瓣區未見明顯瓣周漏；②主動脈瓣前向血流速度增快，室間隔與左室后壁對稱性增厚，室間隔運動稍減弱；③心包腔積液；④左室收縮功能正常范圍。術后給予控制血壓、抗凝、利尿等治療，隨訪17 月，患者活動后仍有氣緊不適，雙下肢乏力，休息數分鐘可緩解，血壓140/80mmHg 左右,未發生不良心血管事件。

2 討論

主動脈弓離斷是指升主動脈與降主動脈之間的管腔閉鎖及連續性中斷，是一種罕見且嚴重的先天性心臟病，約占所有先天性心臟病的1%,大多數合并動脈導管未閉和室間隔缺損等先天性心內畸形，合并上述畸形的復雜型多見，單純型少見[1]，絕大多數患者在嬰幼兒時期死亡。成人主動脈弓離斷極為罕見，在繼發性高血壓中常容易被忽略，在臨床上根據血管中斷的位置分為3 種類型，A 型中斷位置在左鎖骨下動脈開口遠端，B 型中斷在左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，C 型中斷在無名動脈與左頸總動脈之間[2]，本例患者胸主動脈及腹主動脈CTA 顯示主動脈弓離斷，位于鎖骨下動脈開口遠端，屬于A 型主動脈弓離斷。一般來說，這種血流中斷在大多數情況下是致命的，然而，由于有大量側枝血管形成，保證了降主動脈及下肢血管的血供，同時未合并其他嚴重的心血管畸形，使患者可能存活到成年，同時，也為外科手術的順利進行提供了有利條件。

圖1 主動脈CTA 成像

圖2 顱腦CTA 成像

主動脈弓離斷因合并畸形的情況不同臨床表現多種多樣，如合并動脈導管未閉及室缺，早期表現與左向右分流的先天性心臟病無明顯區別，如多汗、氣促、反復呼吸道感染等，在成年人中，IAA 臨床表現由無癥狀到單純性高血壓。本例患者因不明原因的高血壓，且藥物治療不佳就診；多年來未能明確診斷主動脈弓離斷，可能的原因：（1）患者臨床表現不典型，未發生差異性紫紺；（2）基層醫院缺乏規范體格檢查，沒有常規測量四肢脈搏和血壓；（3）超聲心動圖檢查的局限性，其顯示降主動脈切面少，難以確診；（4）主動脈弓離斷作為臨床罕見疾病，臨床醫師認識不足。對于高血壓患者，如果上肢血壓大于下肢血壓及雙上肢血壓相差明顯，或者雙下肢搏動明顯減弱，同時合并心臟及血管雜音時，要考慮主動脈離斷，此病還應與主動脈縮窄相鑒別，同時應及時行無創影像學檢查，用于評價主動脈弓中斷的部位和側枝血管的形態學，避免漏診及誤診。

文獻報道回顧成年主動脈弓離斷的患者，其中A 型有79%，其次為B 型和C 型，分別為16%和3%，這些幸存者有共同的特征是存在遠端血流的廣泛側枝血流[3]，在本病例中，左鎖骨下動脈及頭臂干分布見一粗大側枝血管與降主動脈起始部相連，與相關文獻報道相符。本例患者中的超聲心動圖僅排除心內畸形，不能準確診斷心外大血管畸形。CT 血管造影可明確主動脈弓中斷的位置及側枝循環的情況，極大地提高了主動脈弓離斷的診斷的準確性。主動脈CTA 聯合超聲心動圖可明確診斷主動脈弓離斷及合并其他心血管畸形的有效方法。

一般來說，IAA 的標準治療方法是開放性手術治療，手術治療對改善患者癥狀及預防可能致命的后遺癥是有必要的，手術修復有一些并發癥（血管再狹窄、截癱），血管內修復也是治療IAA 的另外一種方法。大多數傾向于支架置入術血管內修復，支架植入仍有可能損傷血管組織修復，可能導致動脈瘤形成，以及主動脈破裂引起血胸形成甚至死亡的最嚴重的并發癥[4-6]，本例患者的主要臨床表現為重體力活后出現氣緊不適，頑固性高血壓，考慮年齡偏小，屬于單純型IAA，適合給予升主動脈到雙側股動脈的轉流術治療，同時與腹主動脈吻合口相比，經腹股溝縱切口與雙側股動脈的吻合口的部位更淺，降低了術中難度，減少了手術創傷，另外，兩側腹股溝切口不明顯，術后恢復良好，未發生手術相關并發癥。本文患者術后隨訪超過一年，預后良好，提示對于成年主動脈弓離斷，在全麻下給予血管重建是安全可行的。