高分辨磁共振血管壁成像診斷雙側頸內動脈肌纖維發育不良一例

嚴兆賢，馬澤蘭，劉峴，劉國清

作者單位：廣東省中醫院影像科，廣州510120

患者女，39歲，反復頭痛1月余。2019年10月4日無明顯誘因出現頭部抽筋痛，右側為甚，于同月9日至外院查頭顱CT示：右側放射冠區腦出血。顱腦MRI 示：考慮右側半卵圓中心海綿狀血管瘤；其后方異常血管影，考慮為發育性靜脈畸形。患者為求系統治療于2019年11月15日收入我院，查體無陽性發現，血常規、生化7 項、血管炎3 項、風濕、免疫指標未見異常。既往史：否認高血壓、高血脂、糖尿病、冠心病病史。腎動脈彩超：雙腎動脈血流通暢，未見狹窄。入院3 天后行頭頸部數字減影血管造影(digital subtraction angiography，DSA)示：雙側頸內動脈顱外段串珠樣改變，考慮動脈夾層，余血管未見異常。入院5 天后行3.0 T 頭頸部高分辨磁共振血管壁成像(high resolution magnetic resonance vessel wall imaging，HRMR-VWI)示：雙側頸內動脈顱外段(平C1～C2 椎體水平)節段性、串珠樣改變，局部擴張，余部呈向心性、中度狹窄，病變管壁不均勻增厚，伴明顯強化，未見明確附壁斑塊，未見明確夾層征象，符合肌纖維發育不良。上述HRMR-VWI 檢查包括的頭頸部磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）序列示雙側頸內動脈C1段串珠樣改變見圖1A，病變血管的DSA 改變見圖1B～D，病變血管HRMR-VWI 檢查中的3D T1WI曲面重建圖見圖1E～H。

圖1 女，39 歲，雙側頸內動脈多灶性肌纖維發育不良。A：MRA 重建圖示雙側頸內動脈C1 段串珠樣改變(白箭)；B～D 均為DSA 圖，B 為左側頸內動脈正位片，C 為左側頸內動脈側位片，D 為右側頸內動脈側位片，白箭處可見病變血管呈串珠狀改變；E、F 分別為T1WⅠ增強前、后的冠狀位曲面重建圖，左側頸內動脈病變位于頸1～2椎體水平，增強后明顯強化(白箭)；G、H分別為左側頸內動脈、右側頸內動脈T1WⅠ增強后的矢狀位曲面重建圖，病變管腔形態改變分別同C、D圖，呈串珠狀，管壁呈波浪狀改變，厚薄欠均，伴明顯強化Fig.1 A 39-year-old woman with multifocal fibromuscular dysplasia involved bilateral internal carotid artery (ⅠCA).A:MRA reconstructed image shows the C1 segment of right and left ⅠCA have a“string-of beads”appearance (arrows). B-D: DSA images, B shows anteroposterior film of left ⅠCA, C shows lateral film of left ⅠCA, D shows lateral film of right ⅠCA, the lesions show string-of beads appearance (arrows); E, F are coronal view of pre-contrast and post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation, the left ⅠCA has a typical string-of-beads appearance at the level of the first, second cervical vertebrae, the lesion exhibits intense enhancement (arrows). G, H are sagittal view of post-contrast T1-weighted images by curved planar reformation of left and right ⅠCA,lumen morphology changes like“string-of beads”, which are the same with C and D, respectively, and the vessel walls show wavy change, heterogeneous thickness,with obvious enhancement(arrows).

討論肌纖維發育不良(fibromuscular dysplasia，FMD)是一種少見的節段性、非動脈粥樣硬化性、非炎癥性血管疾病，其特征是細胞異常增殖和動脈壁結構扭曲[1]。該病多見于中年女性，可累及全身動脈，以腎動脈最常見，其次是頸內動脈顱外段。

FMD 按DSA 表現分為局灶性和多灶性兩種類型[2]，多灶性FMD約占80%，一般發生于30～50歲，呈串珠狀，即受累血管狹窄與擴張交替出現，該型病理上主要累及中膜。局灶性FMD患者多為40 歲以下，該型主要累及內膜，病變血管表現為單處同心或管狀狹窄。本例患者為累及雙側頸內動脈顱外段的多灶性FMD。需要注意的是，FMD 的臨床表型已被擴展，包括動脈夾層、動脈瘤和迂曲，但FMD 的診斷依據需滿足至少一處局灶性或多灶性動脈病變，僅表現為動脈瘤、夾層或迂曲者不足以診斷FMD[1,3]。

頭頸部血管FMD 通常是無癥狀的，若出現癥狀可表現為頭痛、頭暈、搏動性耳鳴等，重者可發生腦卒中[4]。約75%的頭頸部FMD發生于頸內動脈顱外段，且常位于頸1～2椎體水平，多普勒彩超對該位置的FMD 檢出率低，導致部分FMD 患者漏診[5]，加上FMD本身發病率低，多數醫生對該疾病認識不足，本例患者行DSA檢查后也未能做出診斷。

由于病理取材受限，FMD 的診斷依賴于影像學檢查，對于頭頸部FMD，目前仍沒有足夠的研究推薦哪種成像方式最合適用于診斷FMD[1]。雖然DSA 是診斷FMD 的金標準，但其為有創檢查，對于無確切手術指征的患者，目前一般選用無創的檢查方法，如CT血管造影或磁共振血管造影[6]。然而，上述管腔成像均存在不足，即不能直接評價動脈血管壁的改變，對疑難的病例無法提供更多的診斷信息。近年興起的HRMR-VWI 技術能夠清晰地顯示頭頸部動脈的管壁結構，彌補了管腔成像的不足，但在頸內動脈FMD 的診斷方面尚未見報道。本例患者通過HRMR-VWI 檢查，未發現動脈夾層及斑塊，結合本次影像特征包括好發位置和管腔膨大與狹窄并存的串珠征改變，可明確多灶性FMD 的診斷。該型病理上表現為中膜纖維組織形成，中膜變薄，與纖維肌性隆起相互間隔交替[1]，這與HRMR-VWI 觀察到的內壁呈波浪狀，厚薄欠均的現象具有高度一致性，進一步闡明HRMR-VWI可無創反映FMD的病理基礎，提示其可用于無創、動態監測病變的發展進程。

頸內動脈FMD 需要與動脈粥樣硬化、夾層、大動脈炎等疾病鑒別。動脈粥樣硬化主要見于有腦血管病高危因素的老年人，病變好發于動脈近端或分叉處。動脈夾層常可見雙腔征、內膜瓣、線樣征或火焰征，靜脈期可有對比劑滯留。大動脈炎患者可出現非特異性全身癥狀，狹窄部位多位于弓上動脈如頸總動脈[7]。

頸內動脈FMD 的治療目前尚無統一指南[1,8]，在沒有禁忌證的情況下，為防止血栓形成，抗血小板治療(即每天75～100 mg 阿司匹林)對FMD 患者是合理的。FMD 患者繼發動脈夾層或動脈瘤的處理與非FMD 患者相似。本例患者予以阿司匹林治療，隨訪1年情況良好。

當前，HRMR-VWI技術在腦血管疾病的應用已越來越普及，但在FMD 的應用方面尚未得到重視。本例患者提示HRMR-VWI在直接識別FMD 結構、評估是否合并其他病變、指導治療及進一步理解FMD 病理機制方面都具有獨特的優勢，未來有必要進行大樣本的前瞻性研究，進一步探討HRMR-VWI 在FMD 的應用價值。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。