夏 天,董吉榮,方 偉,張 劍,姜立先,胡 旭
1.無錫市第九人民醫院神經外科,江蘇 無錫 214000;2.聯勤保障部隊第904醫院神經外科,江蘇 無錫 214000
顱內靜脈竇血栓形成(Cerebral venous sinus thrombosis,CVST)屬于特殊性腦血管疾病,其發生與靜脈回流受阻相關。國外有研究報道[1],CVST 的發病率約為3~4/100 萬,其中產褥期并發CVST 的高達0.08%,可能與此階段女性機體處于高凝狀態相關,加之產后出血、產褥感染等因素,導致CVST發生。妊娠相關CVST為危及母嬰的嚴重并發癥,預后極差,雖然近年來致死、致殘率明顯下降,但仍有近1/3 患者死亡,存活患者往往遺留肢體活動障礙、癲癇等嚴重后遺癥[2]。CVST自妊娠至產后6周產褥期階段均可發病,鑒于CVST 發病早期臨床癥狀不典型的特點,本文就3 例產褥期靜脈竇血栓患者展開臨床資料的研究分析,以期提升臨床對CVST 的認識,提高早期診斷率,通過有效及時干預措施進一步改善臨床結局,現報告如下。
病例1:患者龍某某,女性,31 歲。2016 年9 月12 日因“四肢抽搐15 分鐘”到聯勤保障部隊第904 醫院就診。患者2月前停經,2周前于婦產科就診,診斷為妊娠,2天前經藥物手段將妊娠終止。患者入院時,查體:神志煩躁,格拉斯哥昏迷評分為8分。頭顱CT顯示患者右側額葉存在點狀出血,并伴周圍水腫(見圖1)。查血:D-二聚體5.93 mg/L。初步診斷為腦出血,繼發性癲癇。遂收入神經外科治療。用藥上予以止血、脫水、抗癲癇、鎮靜等治療。患者入院后格拉斯哥昏迷評分降至為5 分,癲癇發作頻繁。與家屬多次溝通后,同意行頭部磁共振靜脈造影(MRV),結果顯示為上矢狀竇閉塞(見圖2)。據此采用全腦血管造影術聯合上矢狀竇支架取栓術為患者治療,手術過程順利,術中復查上矢狀竇恢復通暢。但術后復查CT示患者雙側額葉出血伴水腫,與之前相比有進展(見圖3)。為進一步治療,將患者收入NICU,行維持生命體征、脫水等治療。術后3 天,患者持續昏迷,病情危重,家屬要求出院。總結:患者確診后雖經介入、降顱內壓及對癥積極治療,但預后仍不良。如入院后立即考慮到本病及時完善檢查,予以介入或抗凝、溶栓等治療,或許能有救治希望。當然患者病情較重,家屬等因素亦影響救治效果。

圖1 右側額葉存在點狀出血,并伴周圍水腫

圖2 箭頭示上矢狀竇梗阻

圖3 雙側額葉出血伴水腫
病例2:患者趙某某,女性,21 歲。2018 年3 月24 日因“發作性四肢抽搐伴意識喪失8 小時”到聯勤保障部隊第904醫院就診。急診行CT檢查,結果顯示患者右側頂葉低密度改變,腫瘤不排除(見圖4)。追問病史后得知,患者于前3 天于外院行剖宮產手術。入院查體:格拉斯哥昏迷評分為14 分,左側肢體肌力Ⅱ級,左側肌張力低。查血:D-二聚體2.23 mg/L。入院后經上級醫師仔細閱片后發現(見圖4)左側亦有低密度改變。修正報告雙側頂葉低密度改變。后急診行頭顱MRI+MRV 檢查,結果顯示患者矢狀竇偏后部血栓形成,部分通暢,繼發雙側頂葉水腫(見圖5、圖6),將其診斷為顱內靜脈竇血栓形成。治療上予以活血、抗癲癇等治療,患者癲癇未再發作,肢體肌力恢復。28 天后行頭部CT 復查示雙側頂葉低密度消失(見圖7)治愈出院。總結:該病例為發病早期,CT 檢查未見腦出血,左側低密度改變不明顯。如未再仔細閱片,可能造成漏診延誤診治。但通過學習病例1 診療經驗教訓,成功救治了該患者。

圖4 雙側頂葉低密度改變

圖5 雙側頂葉水腫

圖6 箭頭示上矢狀竇部分梗阻

圖7 雙側頂葉低密度消失
病例3:患者苗某,女性,38 歲。2020 年2 月25 日因“右側肢體乏力伴間斷四肢抽搐5小時余”在無錫市第九人民醫院就診。入院查體:格拉斯哥昏迷評分為15分,右側肢體肌力Ⅲ級,右側肢體感覺麻木。急診CT 示左側額頂葉梗塞伴有少量出血(見圖8)。入院后行CTV(CT 靜脈造影)示:上矢狀竇血栓形成(見圖9、圖10)。患者同時合并顱內出血,故暫時中性治療,遂予以抗癲癇、補液等治療。3 天后加用改善循環藥物治療,患者右側肢體乏力及麻木感逐步緩解。出院前復查頭顱CT+CTV 示:血栓已消失,上矢狀竇通暢(見圖11)。出院時查體:右上肢無麻木,四肢肌力正常,雙側巴彬斯基征未引出,恢復狀況良好。出院2 月后,患者四肢活動正常,未再發癲癇。復查頭顱CT示原缺血灶已消失(見圖12)。總結:腦梗塞大多是動脈性梗塞且多見于老年患者。靜脈性梗塞臨床上較少見,靜脈竇血栓即屬于靜脈性梗塞。因此早期行CTV 檢查,及時診治,挽救了患者。
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圖8 左側額頂葉梗塞伴有少量出血

圖9 箭頭示上矢狀竇梗阻

圖10 箭頭示上矢狀竇梗阻 圖11 上矢狀竇通暢

圖12 原缺血灶已消失
CVST為Ribes在1825年最先描述并報道的疾病,研究最初階段,病例主要依靠尸檢完成診斷[3]。近年來,隨著CT/MRI 及造影等影像學技術的普及,人們對CVST 認識逐漸加深。目前,多項研究均證實了CVST 發病初期病情隱匿,病情惡化快,病死率處于較高水平,因此對于CVST患者而言,早期診斷并盡快治療對提高存活率及改善預后尤為重要[4-5]。在臨床實踐診斷過程中仍發現CT/MRI檢查存在一定的不足之處:普通CT 不能顯示腦血管形態,且對8 小時內等腦缺血改變顯示不明顯。MRI 檢查對于腦缺血性疾病較為敏感,但對靜脈竇形態則不能完全顯示,極易出現漏診情況[6]。CTV和MRV成像技術有效彌補了CT、MRI 的不足之處,可直接觀察顱內靜脈整體結構。CVST的主要影像學表現包括:受累靜脈竇出現血流高信號缺失改變,其中節段性信號出現變細、中斷、顯示不清等特征,部分患者還可出現管腔粗細不均等直接征象[7]。CTV與MRV 成像技術的應用,有效彌補了CT、MRI 的缺點,提高了檢查應用范圍,且無創,操作方便,被認為是目前診斷CVST最為敏感的影像學技術。
CVST 屬于少見的缺血性腦血管病,發病率占所有腦卒中的1%,但其臨床表現往往缺乏特異性,死亡率高達30%,故診斷較為困難[8]。其臨床表現主要由局部靜脈回流障礙引起的腦功能障礙[9]。本組病例為癲癇起病,起病前有頭痛、嗜睡精神萎靡情況。該患CTV 或MRV 檢查發現靜脈竇存在梗阻,為臨床診療提供了可靠依據。患者CTV 檢查結果示:上矢狀竇血栓,CVST 受累靜脈竇均得到了明確的定位診斷。CVST 常累及矢狀竇,分析其原因,可能與妊娠后高凝狀態,顱內靜脈竇無靜脈瓣這一特殊解剖結構相關,該病例診斷治療均較為及時,因此預后良好。CVST 的診斷要點包括:(1)具有分娩、出血、感染、脫水等誘因;(2)持續性頭痛、嘔吐、視物模糊(視乳頭水腫)等顱內高壓癥狀;(3)可伴有癲癇、肢體感覺及運動減退、眼球突出、視力障礙等神經功能障礙體征;(4)實驗室檢查血小板增多、血凝水平增高、D 二聚體升高;(5)影像學檢查符合CVST 影像學特征。在臨床實際診斷CVST 中,還需與以下疾病進行鑒別診斷:(1)高血壓性頭痛:患者產前妊娠高血壓病史,常合并頭痛、血壓升高,降壓治療后可緩解。(2)子癇:妊高癥發展到一定階段出現頭痛、頭暈等神經系統癥狀,嚴重時也可出現意識喪失、抽搐,易與本病混淆,但結合妊高癥臨床癥狀及頭顱CT 可鑒別。(3)蛛網膜下腔出血:產婦合并顱內動脈瘤破裂可出現頭痛、嘔吐、意識障礙等癥狀,可應用CTA、MRA 甚至DSA 予以鑒別。(4)神經性頭痛:產后抑郁引起頭痛,個別伴有嘔吐、厭食。但起病緩慢、頭痛癥狀輕,且有脾氣性格改變。此外,還應與顱內占位、腦膜炎等疾病鑒別。CVST 的治療方法包括:(1)脫水降顱內壓、腦保護、神經營養、抗感染、控制癲癇及補液支持治療;(2)溶栓藥物治療;(3)抗凝治療、抗血小板藥物治療,給予低分子肝素皮下注射或華法林口服抗凝治療,治療期間監測凝血象使國際標準化比值(INR)維持在2~3;(4)介入及外科治療等。
對于肺葉切除患者,應注意管道護理,保持管道密閉并注意引流顏色、量等,若患者恢復良好,術后3 d即可拔管,拔管后鼓勵患者下床活動[3]。
綜上所述,產褥期的血栓性疾病較常見,臨床上對于下肢靜脈血栓的預防診治已十分重視,但是對于CVST 仍缺少認識,較易出現漏診、誤診。該病早診斷、早治療對于患者的救治有較為重要意義。因此,我們應高度警惕產褥期存在精神癥狀、顱高壓、抽搐等腦功能異常的產婦,需盡早完善CTV 或MRV 等頭部影像學檢查,以明確是否為CVST,必要時進一步完善DSA 檢查。影像學診斷結合臨床癥狀有助于早期明確診斷,提高治愈率,對于降低產婦致殘率和死亡率,具有重要價值。