腸道炎性肌成纖維細胞瘤CT表現與病理學特征分析

孫 駿，沈 力，蔣記心，葉 靖，施斌斌

1.江蘇省蘇北人民醫院醫學影像科，江蘇 揚州225001；

2.江蘇省蘇北人民醫院病理科，江蘇 揚州225001

炎性肌成纖維細胞瘤（inflammatory myofibroblastic tumor，IMT）是一種罕見的間葉性腫瘤，由肌成纖維細胞性梭形細胞組成的低度惡性腫瘤，細胞間質伴淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，復發、轉移少見［1-2］。IMT多好發于肺、軟組織，腸道相關IMT影像學報道少見。本研究收集原發于腸道的IMT患者，分析其臨床、CT影像學及病理學資料，并復習相關文獻，旨在提高對IMT的認識及影像學診斷水平。

1 資料和方法

1.1 研究對象

收集2010年10月—2020年5月于江蘇省蘇北人民醫院經手術后病理學檢查證實的5例腸道IMT患者臨床、影像學及病理學資料。5例IMT均原發于腸道，其中男性1例，女性4例，年齡43～67歲，平均年齡56歲。腸道IMT的臨床癥狀主要以腸道壓迫、梗阻為主，本研究5例患者中1例表現為排便困難，1例出現嘔吐，3例表現為腹痛腹脹。

1.2 掃描方法

5例患者均進行CT檢查，其中2例行腹部平掃、增強掃描，3例僅行腹部增強掃描。采用美國GE公司的LightSpeed VCT 64排螺旋CT機，對患者進行平掃、增強掃描檢查。掃描前患者常規禁食8 h，掃描前1.5 h分3次飲2.0%泛影葡胺溶液1 500 mL以充盈腸道。增強掃描時，經肘靜脈注射對比劑碘海醇（300 mgI/mL），劑量為80～100 mL，速率為2.5～3.0 mL/s，動脈期于注射對比劑后25～30 s掃描，靜脈期60～70 s掃描，掃描層厚為5 mm，層間距為5 mm。

1.3 圖像分析

由2名具有5年以上影像學診斷經驗的醫師對CT影像學資料進行分析，意見不同時進行協商、討論達成一致。病灶評價主要包括病灶位置、大小、形狀、邊界、密度、強化特點，以及病灶有無鄰近組織侵犯及遠處轉移等。大小測量在病灶最大層面采用橫徑×前后徑。病灶增強掃描后CT值增加＜20 Hu定為輕度強化；20～40 Hu為中度強化；＞40 Hu為明顯強化。對于僅行增強掃描的病灶，強化程度以同層肌肉為準，高于肌肉CT值為明顯強化，低于則為輕度強化。

2 結 果

2.1 一般資料

5例患者中，1例病灶位于直腸，2例位于小腸，2例位于盲腸。病灶直徑33～78 mm，平均直徑為63 mm。

2.2 CT表現

5例腸道病變中3例表現為腸道軟組織腫塊向腔外生長；2例表現為腸道管腔內腫塊影伴腸壁增厚。5例病灶中3例呈等密度影，2例表現為等、低密度混雜影，伴有囊變、壞死；1例病灶邊緣可見線樣鈣化影。增強掃描5例病灶均表現為持續性強化，其中1例患者病灶表現為中度強化，其余4例表現為明顯強化，強化欠均勻，病灶內部呈現結節樣、環形強化；2例可見片狀低密度囊變、壞死影（表1，圖1～3）。

圖1 典型病例1（患者，女性，56歲，IMT）CT影像學和病理學表現

圖2 典型病例2（患者，女性，60歲，IMT）的CT影像學表現

圖3 典型病例3（患者，男性，43歲，IMT）的CT影像學表現

表1 5例腸道炎性肌成纖維細胞瘤患者臨床資料和CT表現

5例腸道IMT病灶中，1例鄰近腰大肌、輸尿管受壓，腎盂擴張、積水，且此病灶伴肉瘤樣變；1例位于小腸腔內，患者出現腸套疊；1例位于直腸，患者出現排便困難，并發生肝臟、腹、盆腔轉移；1例位于盲腸發生肉瘤樣變。

2.3 病理學表現

5例IMT術后均行常規H-E及免疫組織化學檢查。鏡下腫瘤由增生的梭形肌成纖維細胞和成纖維細胞構成，伴間質炎性細胞浸潤，其中2例出現細胞異型、核分裂象，1例伴間質血管增生、擴張。免疫組織化學法顯示4例病灶SMA呈陽性，3例波形蛋白（vimentin）呈強陽性，3例Ki-67增殖指數升高，其中僅1例達60%陽性，其余均小于10%，2例鈣調理蛋白（calponin）陽性，2例CD68陽性，1例CD34陽性，其他標志物均呈陰性。

3 討 論

IMT是一種罕見的間葉性腫瘤，主要由肌成纖維細胞性梭形細胞以及炎性細胞組成，最初是由Philips在肺上發現［3］，以往IMT曾被稱為炎性假瘤、肌纖維細胞瘤、漿細胞肉芽腫等，2002年世界衛生組織（World Health Organization，WHO），將其正式歸入成纖維細胞/肌成纖維細胞腫瘤（中間性、少數可轉移類）［2］。IMT確切的發病原因尚不清楚，有研究［4-5］表明，50%～70%的患者存在ALK基因異常，導致ALK蛋白過度表達，此外IMT可能與感染、EB病毒或自身免疫性疾病等有關。

IMT可發生于任何年齡，以兒童和青年多見，本組患者平均年齡56歲，其中最小為43歲。IMT常見發病部位為肺［2］，而肺外則可見于肝臟、盆腔、膀胱、腸系膜、腹膜后等［6］，起源于腸道者較為罕見，本研究主要探討腸道起源的IMT患者。IMT缺乏特異的臨床癥狀，腸道IMT多表現為腹部包塊引起的腹脹腹痛、腸梗阻、腸套疊等。IMT具有良性的生物學行為，但少數患者后期隨訪出現了復發、轉移等惡性腫瘤征象，本研究患者中，2例出現了灶區肉瘤樣變，1例出現遠處轉移灶。

在病理學上，IMT表現為梭形細胞過度增生，周圍伴淋巴細胞、漿細胞等炎性細胞浸潤，內見散在分布的纖維成分及黏液基質。病理組織學上將IMT分為3種亞型［7］：① 黏液/血管密集型，梭形細胞置于大量黏液基質及不成熟的新生血管中，同時伴有大量炎性細胞；② 梭形細胞密集型，鏡下以緊密排列的梭形細胞為主，散在分布少量炎性細胞；③ 纖維型，鏡下瘤細胞較稀疏，瘤細胞間見致密的玻璃樣變的膠原纖維。IMT可以同時存在2種或以上亞型。免疫組織化學法顯示IMT存在肌源性蛋白的表達，以vimentin、SMA陽性表達為主，有相關文獻［8］顯示vimentin常強陽性表達，SMA為灶區陽性表達，也有文獻［9］指出SMA特異度高于vimentin，本研究5例患者中，4例表現出SMA陽性，僅3例vimentin強陽性表達。

起源于腸道的IMT多呈管腔內或向腔外生長的類圓形、不規則腫塊影，部分腔內病灶伴管壁增厚，因腹腔間隙較大、周圍組織易受推壓，故腫塊體積通常較大，且有研究［10］結果表明，發生于胸腹部的IMT病灶大于其他發病部位。本研究中病灶長徑為33～78 mm，與文獻中收集的胸腹部IMT大小相仿。IMT病理組織成分多樣，有多種亞型，使得其在CT上具有不同的影像學表現。本研究中，1例腫塊實性成分呈現中度強化，伴病灶內片狀低密度影及病灶邊緣線樣鈣化影，可能由于該病灶以膠原纖維成分為主，腫瘤細胞較稀疏，造影劑進入受阻［11］，且病理學檢查顯示病灶內存在大片玻璃樣變伴壞死囊性變。趙曦曈等［12］的研究同樣表明，纖維型IMT呈輕度強化，與該類型腫瘤細胞稀疏、膠原成分豐富有關。2例腸道管腔內軟組織腫塊呈明顯不均勻強化，其內可見小血管強化影，可能與鏡下所見的肉芽組織、間質血管增生有關，后者引起的腫瘤血管管壁通透性增加所致［13］。2例病灶表現為向腸道管腔外生長的實性腫塊影，增強掃描呈現漸進性、延遲性明顯強化，病灶局部結節樣、環形強化，可能與其鏡下為緊密排列的增生梭形細胞有關，致使造影劑廓清慢，呈現延遲性強化的特點［12］。楊爍慧等［14］報道的小腸IMT病灶呈延遲性、持續性明顯強化方式，病理學檢查證實強化方式與腫瘤內含有較多梭形纖維細胞有關。陳亞男等［15］的研究中也顯示小腸梭形細胞密集型IMT在CT上表現為環狀明顯強化，且呈漸進性強化。可見，IMT的影像學表現雖然缺乏特異性，但在一定程度上可以反映病灶的病理組織特點。

IMT為低度惡性腫瘤，復發、轉移少見，但在本研究的5例患者中，1例出現了肝臟、腹盆腔轉移灶，2例鏡下出現灶區肉瘤樣變。有相關文獻［16］表明，腹腔IMT因其炎性浸潤性的病理學特點使得病灶邊緣毛糙、鄰近腹膜反應性增厚、周圍組織受侵等。也有研究［10］認為，IMT病灶邊界不清可能與病灶易發生侵襲行為有關。本研究的3例病灶邊緣均欠清楚，周邊可見絮狀滲出影，局部與鄰近組織分界欠清，部分患者出現鄰近組織受壓、推擠，與相關文獻［10,16］報道相符。

腸道IMT的影像學報道較少，且影像學表現缺乏特異性，需與小腸間質瘤、小腸腺癌等相鑒別。小腸間質瘤為富血供腫瘤，其內壞死、囊變常見，多表現為腔外生長，增強掃描呈現不均勻明顯強化。小腸腺癌可向腔內生長，病灶較大，邊界不清，囊變、壞死多見，實性部分呈中度強化。

綜上所述，腸道IMT患者多以腹部腫塊所致臨床癥狀就診，CT上表現為腸腔內或腔外生長實性、囊實性腫塊影，有侵襲性的病灶邊緣常欠清，增強掃描表現為均勻中度強化或結節樣、環形明顯強化，且強化方式為漸進性、延遲性強化，其強化特點在一定程度上可以反映其病理學特征。本研究所收集的腸道IMT病例數仍較少，因此其影像學表現仍需大樣本量研究進一步總結。