兒童頭皮巨大B淋巴母細胞淋巴瘤1例

張斌，林曉強，景夢園，韓濤，鄧靚娜，周俊林

患兒女，2歲，因“發(fā)現(xiàn)頭皮腫物半年，近兩個月快速增大”入我院。入院查體：左側(cè)枕部包塊，大小約6.0 cm×7.0 cm×4.0 cm，質(zhì)軟，活動度差。

影像學(xué)檢查示：半年前患兒頭顱CT平掃：左側(cè)頂部頭皮下新月形軟組織密度影，大小約3.3 cm×0.9 cm×3.6 cm，CT值約為52 HU(圖1A)。本次入院頭顱CT平掃(圖1B～1C)：左側(cè)頂部頭皮下類圓形軟組織密度影，大小約5.5 cm×4.1 cm×7.1 cm，內(nèi)部密度不均勻，CT值約為55 HU，鄰近顱骨骨皮質(zhì)毛糙、變薄。雙側(cè)多發(fā)頸部淋巴結(jié)增大。MRI檢查：左頂部皮下一較大半圓形混雜信號，以等T1等T2信號為主，病灶中間呈片狀混雜T1混雜T2信號(圖1D～1E)，F(xiàn)LAIR呈稍高信號(圖1F)，擴散加權(quán)成像(dif f usion weight ed imaging，DWI)呈中間不均勻低周圍稍高信號(圖1G)，ADC圖呈中間不均勻高周圍稍低信號(圖1H)，增強掃描病灶中間呈低信號，周圍呈較均勻強化(圖1I)，雙側(cè)枕部可見信號相似的軟組織結(jié)節(jié)。影像診斷：多考慮惡性胚胎源性腫瘤，神經(jīng)源性腫瘤不除外。

手術(shù)所見：行頭皮下腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見帽狀腱膜下一巨大腫瘤呈灰紅色，大小約5.0 cm×6.0 cm×4.0 cm，血供極其豐富，與周圍組織粘連較重，侵蝕頭皮帽狀腱膜層，未及表皮，腫瘤相鄰顱骨表面有侵蝕，腫瘤未見包膜。鏡下見：腫瘤為淋巴樣組織，瘤細胞中等偏小彌漫性分布，胞漿略嗜堿，核漿比增大，核膜清晰，核仁明顯，核分裂像多見(圖1J)。免疫組化染色：CD43(+)，CD79a(+)，CD20(+)，PAX5(+)，TDT(?)，CD10(?)，C-myc(+50%)，CD3(?)，CD30(?)，ALK9(?)，Vim(?)，EMA(?)，CD99(?)，S100(?)，CD34(?)，Bcl-6(?)，Bcl-2(?)，Mum-1(?)，CD138(?)，CD56(?)，CD117(?)，Ki-67陽性細胞數(shù)98%。病理診斷：非霍奇金，B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤。

討論 兒童淋巴母細胞淋巴瘤呈高度惡性，占兒童非霍奇金淋巴瘤的40%，以T淋巴母細胞淋巴瘤多見，占80%以上，而本例亞型為B淋巴母細胞淋巴瘤較少見，占10%～15%[1]。B淋巴母細胞淋巴瘤與急性淋巴細胞白血病具有明顯的相似性，屬于同一種疾病的兩種不同發(fā)展階段，當表現(xiàn)為瘤塊不伴或僅有輕微血液和骨髓受累時(骨髓中幼稚淋巴細胞比率＜25%)診斷為B淋巴母細胞淋巴瘤[2]。B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤常表現(xiàn)為骨髓和外周血病變，原發(fā)于淋巴結(jié)外部位較多見，而表現(xiàn)為頭皮腫塊較為罕見[3]，個案報道也以成人常見的彌漫大B型淋巴瘤居多，兒童頭皮淋巴瘤報道較少。本例患兒半年前發(fā)現(xiàn)頭皮小包塊，近2個月快速增大，病情進展較快，影像學(xué)檢查提示伴有顱骨受侵及枕部軟組織結(jié)節(jié)。結(jié)合本例病例，發(fā)生于頭皮的淋巴瘤影像學(xué)表現(xiàn)可歸納為：(1)頭皮單發(fā)、多發(fā)軟組織腫塊，邊界較清楚，密度均勻；(2)鄰近顱骨偶見侵襲和破壞；壞死、囊變較為少見；(3)CT平掃上密度較為均勻；MRI呈等或稍低T1信號，等或稍高T2信號，DWI呈高信號，增強呈輕-中度強化，也可呈明顯強化，信號通常比較均勻[4-6]。本例影像學(xué)表現(xiàn)與其類似，對臨床有很好的提示作用，中間混雜密度及信號影考慮腫瘤生長過快所致出血及壞死可能。

目前對于頭皮B淋巴母細胞淋巴瘤的治療，在切除腫塊的同時，由于與急性淋巴細胞白血病具有相似細胞形態(tài)學(xué)和細胞遺傳學(xué)特征，故采用類白血病治療方案治療，通常采用改良NHL-BFM-90/-95方案[7]。

本病需與以下好發(fā)于兒童的頭皮腫塊鑒別：①血管瘤：CT上僅表現(xiàn)為軟組織腫塊，MRI可清楚顯示腫塊內(nèi)線樣分隔和流空信號；②嗜酸性肉芽腫：CT表現(xiàn)為軟組織密度腫塊，MRI呈長T1長T2信號，可明顯強化，骨質(zhì)破壞較淋巴瘤嚴重，周圍見增厚腦膜[8]。

鑒于兒童非霍奇金淋巴瘤侵襲程度高，若表現(xiàn)為頭皮快速增大的腫塊，并伴有鄰近多發(fā)軟組織結(jié)節(jié)，結(jié)合影像學(xué)檢查，應(yīng)該考慮到淋巴瘤的可能，提示臨床早期檢查血液系統(tǒng)，會對治療及預(yù)后有重要作用。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。