淋巴管肌瘤病伴腹膜后巨大病變一例

任欣穎，張靜，李雨靜，熊釣寒，馬來(lái)陽(yáng)

患者女，27歲，因“體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肺部陰影兩周”收入蘭州大學(xué)第二醫(yī)院。無(wú)咳嗽咳痰、胸悶氣短、發(fā)熱、盜汗等癥狀。查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：AFP、CEA、CA199、CA125、肺癌及卵巢癌腫瘤標(biāo)志物均為陰性。

影像學(xué)表現(xiàn)：胸部CT平掃及增強(qiáng)顯示雙肺彌漫囊性病變并小葉間隔增厚；縱隔見(jiàn)腫大淋巴結(jié)，強(qiáng)化明顯。全腹CT平掃可見(jiàn)右下腹腹膜后-右側(cè)附件區(qū)占位，呈囊實(shí)性，實(shí)性部分CT值為37.7。腹盆MR平掃提示右下腹腹膜后-右側(cè)附件區(qū)見(jiàn)較大不規(guī)則囊實(shí)性灶，中間囊性部分呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，擴(kuò)散加權(quán)成像(dif f usion weighted imaging，DWI)呈低信號(hào)，囊壁厚薄不均，呈等T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI呈稍高信號(hào)。增強(qiáng)掃描示病灶囊壁呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，囊性成分未見(jiàn)強(qiáng)化。病灶范圍較廣，上緣達(dá)右側(cè)腎門水平，沿腹主動(dòng)脈-髂動(dòng)脈從上到下蔓延至盆腔，包繞髂動(dòng)脈呈串珠樣排列(圖1A～1F)。

患者隨后行腹腔包塊穿刺活檢，術(shù)后病理及免疫學(xué)檢查提示：瘤組織排列呈條索、不典型乳頭樣改變，內(nèi)襯扁平上皮，形成竇腔。條索樣囊壁中有梭形細(xì)胞和類圓形細(xì)胞(圖1G)，表達(dá)SMA，表面扁平細(xì)胞表達(dá)HHMB45。瘤細(xì)胞示CKp-，HMB-45散在+，Mel anA-，SAM+，Syn-，ER(50%，中等強(qiáng)度+)，PR(5%，中等強(qiáng)度+)，Desmin+，TTF-1-，p63-，Ki-67＜3%+。結(jié)合以上考慮淋巴管肌瘤病。

由于患者病變范圍較大，手術(shù)需要多學(xué)科協(xié)作，風(fēng)險(xiǎn)高，綜合考慮選擇藥物西羅莫司治療并定期復(fù)查。隨訪6個(gè)月患者病情控制良好，無(wú)明顯不適。

討論 淋巴管肌瘤病(l ymphangiol eiomyomat osis，LAM)屬于血管周上皮樣細(xì)胞腫瘤譜系[1]，是一種以肺部彌漫性囊性病變?yōu)樘卣鞯亩嘞到y(tǒng)疾病，通過(guò)淋巴管播散，多發(fā)生于育齡期女性[2]。該病臨床表現(xiàn)取決于累及的臟器，無(wú)明顯特異性，患者多有進(jìn)行性加重的呼吸困難、乳糜胸等，部分患者也可出現(xiàn)腹痛、腹脹等肺外表現(xiàn)[3]。目前國(guó)內(nèi)的報(bào)道多集中在肺LAM的CT表現(xiàn)，本例患者既有肺部LAM，同時(shí)也合并腹膜后淋巴管瘤，診斷明確但屬罕見(jiàn)病例，特將其肺外MR表現(xiàn)進(jìn)行討論，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

據(jù)Avil a等[4]報(bào)道，76%的肺LAM的患者有腹盆部異常，其中54%為腎臟血管平滑肌脂肪瘤，僅16%為腹膜后淋巴管瘤。腹膜后LAM是由于平滑肌細(xì)胞增殖壓迫薄壁淋巴管，引起淋巴管阻塞而形成囊性腫塊。增殖細(xì)胞即LAM細(xì)胞，免疫組化呈HMB-45單克隆抗體染色陽(yáng)性[5]。在已報(bào)道文獻(xiàn)中，腹膜后淋巴管肌瘤MR表現(xiàn)為囊性或囊實(shí)性腫塊，邊界較清晰，可向盆腔或胸腔延伸，包繞血管；腫瘤呈漸進(jìn)性強(qiáng)化，中間壞死及囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化。Maeda等[5]對(duì)1例34歲女性腹膜后LAM患者研究發(fā)現(xiàn)，靜脈注射Gd-DTPA后，病灶外圍立即強(qiáng)化，10 min后整個(gè)腫塊呈現(xiàn)明顯強(qiáng)化，并指出延遲強(qiáng)化可為淋巴管肌瘤的特征表現(xiàn)，其原因可能是腹膜后LAM由淋巴管液緩慢聚集形成，增強(qiáng)可類似乳糜池呈現(xiàn)延遲強(qiáng)化。該病例同時(shí)提示即使腹膜后腫塊呈現(xiàn)漸進(jìn)性強(qiáng)化，也不一定為實(shí)性腫瘤。由于本例患者延遲期成像時(shí)間間隔較短，未能觀察到對(duì)比劑充填整個(gè)腫塊，但亦可發(fā)現(xiàn)2 min后強(qiáng)化范圍明顯增加(圖1E、1F)。

總而言之，育齡期婦女發(fā)現(xiàn)淋巴管區(qū)域囊實(shí)性病灶，且實(shí)性部分呈延遲強(qiáng)化時(shí)需懷疑淋巴管肌瘤病；建議行胸部HRCT幫助診斷，以避免不必要的手術(shù)為患者帶來(lái)痛苦。該病為慢性進(jìn)展性疾病，最終將導(dǎo)致呼吸衰竭，臨床使用mTOR抑制劑西羅莫司，抗雌激素治療及他汀類藥物等方法進(jìn)行藥物治療，對(duì)于晚期患者可以考慮肺移植。腹膜后LAM需與腹膜后節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤、腹膜后淋巴瘤、腹膜彌漫性平滑肌瘤病等疾病相鑒別，但由于其發(fā)病部位特殊且臨床罕見(jiàn)，最終確診仍依靠病理免疫學(xué)檢查。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無(wú)利益沖突。