腎盂黏膜下海綿狀血管瘤誤診一例并文獻復習

薛曉麗，邵碩，鄭寧*

患者女，45歲，因肉眼血尿兩天就診于濟寧市第一人民醫院。體格檢查：雙腎區平坦，左腎區叩擊痛陽性。尿常規：尿潛血3+。超聲顯示左腎集合部中等回聲團塊。MRI平掃，左腎中下極見一不規則分葉狀團塊影，周圍腎竇脂肪受壓移位，最大截面積約4.1 cm×4.7 cm，邊界欠清，T1WI呈低信號，T2WI呈高低混雜信號，擴散加權成像(dif f usion weighted imaging，DWI)(b=800 s/mm2)呈高信號，相應ADC值減低，三期增強掃描，病變呈輕度延遲強化，病灶周圍腎皮質強化程度較正常腎皮質減低(圖1A～1F)。MRI診斷左腎占位，腎盂癌可能。CT平掃病灶呈不規則稍高密度影，CT值約44 HU，增強掃描皮質期、實質期、排泄期CT值分別約46 HU、54 HU，67 HU。后患者行根治性腎輸尿管切除術。該病例隨訪5個月，患者術后恢復可，無腹痛、腹脹等，復查尿常規：尿潛血陰。

病理：大體病理示腎盂黏膜彌漫灰紅，腎實質呈灰紅海綿狀，局部凸向腎盂。鏡下見上皮細胞構成的形狀不一的空腔，腔內充滿紅細胞和小血栓(圖1G)。病理診斷為腎盂黏膜下海綿狀血管瘤。

討論 腎臟海綿狀血管瘤是罕見的生長緩慢的良性血管瘤，起源于未發育成正常血管的單能血管母細胞的胚胎殘余組織[1]。組織學上，界限清晰，無包膜，由上皮細胞構成的海綿狀血管腔及結締組織分隔組成，腔內完全或部分充滿血液及小血栓，以出芽和推擠周圍組織的方式生長，推壓周圍組織形成假包膜，不與周圍血管相通[2]。腎臟海綿狀血管瘤通常單發，直徑從幾毫米到10 cm左右不等，多為1～2 cm[1]，可發生于腎臟的任何部位，但多發生于腎盂黏膜或上皮下層(48.7%)、腎盞(42.1%)或腎皮質(9.2%)[3]。各年齡階段均可發病，高發年齡為30～40歲，沒有種族、性別傾向[3]。該病最常見的癥狀是自發性間歇性血尿，從鏡下血尿到肉眼血尿不等，甚至可能危及生命，需要輸血。腰部疼痛是另一常見癥狀，可從輕微疼痛到絞痛不等，也可以沒有任何臨床癥狀[4]。本例患者有肉眼血尿、腰痛癥狀。

腎海綿狀血管瘤的術前診斷非常困難，各種影像學檢查可能有助于診斷，但很少能確診。腎海綿狀血管瘤最常見的超聲表現是邊界欠清的高回聲團塊，罕見低回聲表現[5]。本例超聲表現為中等回聲團塊。典型CT平掃多表現為軟組織密度，增強掃描腫塊呈結節狀、團塊狀強化，內可見無強化的低密度區[6]。MRI常表現為T1WI低信號，T2WI高信號，增強掃描與CT增強掃描表現類似。本例增強掃描呈輕度延遲強化；病灶周圍腎皮質強化程度較正常腎皮質減低，考慮可能是由于腎海綿狀血管瘤內部有較多腔隙，呈疏松海綿狀，引起“盜血”作用，從而使受累腎皮質缺血呈現強化減低現象。本例強化特點不同于典型海綿狀血管瘤的強化特點，而類似于乏血供的浸潤型腎盂癌，且病灶凸向腎盂，故造成誤診。

腎血管瘤的鑒別診斷主要包括常見的腎盂癌、乏血供腎細胞癌(嫌色細胞癌和乳頭狀細胞癌)及乏脂肪型腎血管平滑肌脂肪瘤。(1)腎盂癌：好發于40歲以上的男性。局限于腎盂內腫塊型腎盂癌呈菜花狀或乳頭狀，密度、信號均勻，增強掃描呈輕中度強化[7]。向腎實質浸潤型則密度、信號不均，增強掃描呈輕中度不均勻強化，常伴有受累腎實質局部強化減低。(2)嫌色細胞癌：多位于髓質，可見假包膜。T2WI及T2WI壓脂呈稍低信號。增強掃描呈均勻輕中度強化，較大的病灶延遲后期可出現“星狀瘢痕”[8]。(3)乳頭狀細胞癌：位于腎皮質，突出于腎輪廓。密度不均勻，壞死囊變、出血多見；T2WI呈低信號。增強掃描呈輕度持續性強化，強化程度較嫌色細胞癌低[9]。(4)乏脂肪型血管平滑肌脂肪瘤：多見于40～60歲女性，臨床癥狀不明顯。腫塊呈均勻稍高密度；T2WI呈低信號，含少量高信號脂肪成分。增強掃描呈持續性強化，“劈裂征”“杯口征”為其特殊征象[10]。

總之，腎海綿狀血管瘤CT/MRI增強掃描表現為結節狀、團塊狀強化時較易于診斷，當表現為輕度延遲強化時應注意與腎盂癌鑒別。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。