孤立性右鎖骨下動(dòng)脈超聲表現(xiàn)1例

毛 森 趙魯平 范東晨 李 敏 袁國(guó)珍 王少春 張曉紅

患者女，21歲，孕2產(chǎn)2。既往右側(cè)上肢乏力，無(wú)頭暈、目眩、共濟(jì)失調(diào)、肢體發(fā)涼等，因右側(cè)慢性化膿性中耳炎（膽脂瘤型）入院，右側(cè)上肢血壓100/50 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左側(cè)上肢血壓160/80 mm Hg。術(shù)前超聲檢查：左室前后徑約55 mm，右肺動(dòng)脈內(nèi)徑約18 mm，主肺動(dòng)脈內(nèi)徑約21 mm（圖1），其內(nèi)見異常血流匯入（圖2），匯入口處血流束寬約3 mm，呈雙期連續(xù)動(dòng)脈頻譜，峰值流速3.50 m/s（圖3）；右側(cè)頸總動(dòng)脈起自主動(dòng)脈弓，未見正常頭臂干，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈未與主動(dòng)脈弓相連；右側(cè)椎動(dòng)脈、胸廓內(nèi)動(dòng)脈增粗，內(nèi)血流反向，匯合成一短干，部分流向右側(cè)供應(yīng)右側(cè)上肢動(dòng)脈，部分血流迂曲下行。右側(cè)上肢動(dòng)脈流速0.15 m/s，收縮期加速時(shí)間101 ms，左側(cè)上肢動(dòng)脈、雙側(cè)下肢動(dòng)脈血流頻譜均未見明顯異常。超聲提示：孤立性右鎖骨下動(dòng)脈可能，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征。胸部CTA檢查：右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈經(jīng)右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管與右肺動(dòng)脈起始部相連（圖4），未與主動(dòng)脈弓連接，頸根部、上縱隔及雙側(cè)肩胛區(qū)見多個(gè)側(cè)支血管影，多個(gè)側(cè)支匯合成多個(gè)短干與右鎖骨下動(dòng)脈近心段相連。胸部CTA診斷：孤立性右鎖骨下動(dòng)脈。主動(dòng)脈弓及全腦血管DSA檢查：左側(cè)椎動(dòng)脈向右側(cè)椎動(dòng)脈供血，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈逆向供血，右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈未從主動(dòng)脈弓發(fā)出。DSA診斷：右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征，孤立性右鎖骨下動(dòng)脈。

圖1 聲像圖示右肺動(dòng)脈明顯增粗（AAO：升主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈）

圖2 CDFI示右肺動(dòng)脈內(nèi)見異常血流信號(hào)由遠(yuǎn)場(chǎng)血流匯入（AAO：升主動(dòng)脈；MPA：主肺動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈；LPA：左肺動(dòng)脈；箭頭示血流匯入）

圖3 連續(xù)多普勒示右肺動(dòng)脈內(nèi)異常血流束匯入口處高速雙期血流，峰值流速3.5 m/s

圖4 胸部CTA示右鎖骨下動(dòng)脈與右肺動(dòng)脈起始部經(jīng)右側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管（箭頭示）相連（LSA：左鎖骨下動(dòng)脈；RSA：右鎖骨下動(dòng)脈；RPA：右肺動(dòng)脈）

討論：孤立性鎖骨下動(dòng)脈是一種罕見的主動(dòng)脈弓發(fā)育異常，是導(dǎo)致先天性鎖骨下動(dòng)脈竊血綜合征的原因之一。目前，關(guān)于胎兒期孤立性鎖骨下動(dòng)脈的報(bào)道較多［1］，成人孤立性鎖骨下動(dòng)脈的報(bào)道較罕見。本病左側(cè)發(fā)病率約0.8%，右側(cè)發(fā)病率約0.2%［2］，可伴有法洛四聯(lián)癥、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、右室雙出口等畸形。本例患者為成人，病變發(fā)生于右側(cè)，未伴有心內(nèi)結(jié)構(gòu)異常，臨床罕見。本例主要超聲表現(xiàn)為主肺動(dòng)脈內(nèi)徑正常，右肺動(dòng)脈明顯增粗，內(nèi)見異常血流信號(hào)，為高速雙期連續(xù)動(dòng)脈頻譜，與降主動(dòng)脈無(wú)明顯關(guān)系；右側(cè)椎動(dòng)脈及胸廓內(nèi)動(dòng)脈明顯增寬，血流逆向，二者合干后部分與右側(cè)上肢動(dòng)脈相延續(xù)，部分下行。

本病需與右側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈伴起始處閉鎖、肺動(dòng)脈吊帶鑒別診斷。右側(cè)迷走鎖骨下動(dòng)脈伴起始處閉鎖可表現(xiàn)為椎動(dòng)脈及胸廓內(nèi)動(dòng)脈血流反向，但無(wú)未閉導(dǎo)管與之相連；肺動(dòng)脈吊帶是左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，呈收縮期單向動(dòng)脈頻譜。