超聲心動圖在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損診斷及外科治療中的應用價值

李慕子，李維君，李健，王強，章良，張恒，沈艷，駱志玲

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一類復雜的紫紺型先天性心臟病，肺動脈閉鎖或缺如，肺血供起源于心外來源。由于其肺動脈發育及側支動脈情況復雜多變，個體差異大，手術方法多樣，手術難度大，故術前對其解剖分型以及術中術后對心臟及肺血流的評價，對指導外科治療具有重要的意義[1]。本研究通過回顧性分析，總結本中心應用超聲心動圖在肺動脈閉鎖合并室間隔缺損診斷及治療中的臨床經驗。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析云南省阜外心血管病醫院2018 年1月至2020 年5 月所有接受手術治療的肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒21 例，其中男性13 例，女性8例，中位數年齡22（8,70）個月，中位數體重9.6（6.9,17.1）kg，NYHA 心功能分級（1.4±0.5）級，左心室射血分數（67±4）%，血氧飽和度（77±7）%。

1.2 儀器與方法

超聲心動圖檢查：術前及術后隨訪應用Philips EPIQ 7C 超聲診斷儀，S8-3、S5-1 探頭，術前經胸超聲心動圖檢查進行定性診斷及解剖分型，評價肺動脈發育，測量左心室舒張末期容積指數、Nakata指數及McGoon 比值，觀察動脈導管、體肺側支動脈、瓣膜功能及其他合并心內畸形等。術中應用Philips CX50 超聲診斷儀，S7-3t、X7-2t 探頭，經食道超聲心動圖觀察室間隔是否有殘余分流、室間隔開窗大小及分流方向、右心室流出道及人工管道是否通暢、肺動脈瓣跨瓣壓差及反流，肺動脈單源化手術后評價吻合后的各側支動脈是否通暢。術后隨訪測量左心室舒張末期容積指數、肺動脈及分支內徑、新建肺動脈指數。

病理解剖分型[2]：A 型：發育較好的固有肺動脈，導管依賴型，無體肺側支動脈；B 型：主肺動脈閉鎖，粗大動脈導管，左右固有肺動脈發育較好；C 型：固有肺動脈發育差，依靠體肺側支動脈供血；D 型：沒有固有肺動脈，全部通過體肺側支動脈供血。

術后隨訪：所有患者于術后門診復查隨訪，包括臨床體檢、超聲心動圖、X 線胸片及心電圖。

1.3 統計學方法

采用SPSS 20.0 統計軟件進行統計學分析。對計量數據進行正態性檢驗，符合正態分布的采用均數±標準差表示，不服從正態分布者采用中位數（P25，P75）表示，均數比較采用Wilcoxon 符號秩檢驗，采用雙側檢驗，應用P<0.05 為差異具有統計學意義。

2 結果

2.1 術前經胸超聲心動圖與CT 診斷分型及測量結果

所有患兒術前經胸超聲心動圖診斷與分型均與CT 檢查結果一致，其中A 型患兒2 例，B 型9 例，C 型9 例，D 型1 例，合并畸形包括右肺動脈起源于升主動脈、動脈導管未閉、房間隔缺損、右位主動脈弓、迷走鎖骨下動脈、部分型肺靜脈異位引流、冠狀動脈瘺。

術前經胸超聲心動圖特征（圖1）：所有患兒均有膜周部或干下部室間隔缺損，呈雙向分流，伴有主動脈騎跨。右心室流出道呈盲端，A 型患兒可見主肺動脈，其余類型主肺動脈近心端呈條索狀，遠端可有或無融合部。左右固有肺動脈可起自升主動脈或動脈導管。胸降主動脈、主動脈弓可見發出動脈導管或體肺側支血管，體肺側支遠端與肺動脈連接處無法顯示。

21 例患兒術前經胸超聲心動圖測量左心室舒張末期容積指數中位數53.7 (38.0,65.0) ml/m2。除1 例D 型患兒無固有肺動脈，20 例患兒超聲心動圖測量固有左肺動脈直徑及Nakata 指數較CT 測量值小，差異均有統計學意義（P均<0.05）；固有右肺動脈直徑、McGoon 比值在兩者間差異均無統計學意義（P均>0.05），具體見表1。

2.2 手術治療及術中經食道超聲心動圖監測

所有患兒均接受外科手術治療，其中12 例行一期根治術（5 例同期進行體肺側支栓塞/結扎術，1 例室間隔開窗），2 例分期根治術（1 例室間隔開窗），2 例改良Blalock-Taussing 分流術，4 例肺動脈單源化手術（1 例室間隔開窗），1 例行肺靜脈異位引流+體肺側支栓塞術。

圖1 術前經胸超聲心動圖影像

表1 20 例患兒術前經胸超聲心動圖與CT 測值結果比較[中位數（P25，P75）]

術中經食道超聲心動圖檢查（圖2）：2 例B-T 分流術及1 例肺靜脈異位引流+體肺側支栓塞術患者未進行術中經食道超聲心動圖檢查。除3 例室間隔開窗患兒外，其余15 例根治術及肺動脈單源化術中經食道超聲心動圖示室水平分流消失，右心室流出道肺動脈間血流通暢，融合后的體肺側支動脈血流通暢。3例室間隔開窗者經食道超聲心動圖示右心室大，室間隔偏向左心室側，三尖瓣高速返流信號，并術中測壓右心室/左心室收縮壓>80%，遂行室間隔開窗術，術后再次經食道超聲心動圖示室水平右向左或雙向分流。

圖2 術中經食道超聲心動圖影像

2.3 術后經胸超聲心動圖隨訪結果（表2）

所有患者于術后門診復查，隨訪時間3～28個月，中位數14（9,16）個月，3 例室間隔開窗患兒室水平均顯示雙向分流，余15 例根治患兒室水平未見明顯分流。21 例患兒左、右肺動脈直徑及Nakata 指數或新建肺動脈指數均較術前增長，差異均有統計學意義（P均<0.05）,左心室舒張末期容積指數較術前差異無統計學意義（P=0.15）。

表2 21 例患兒術前及術后隨訪經胸超聲心動圖參數比較[中位數（P25，P75）]

3 討論

肺動脈閉鎖合并室間隔缺損是一種復雜的紫紺型先天性心臟病，由于其肺動脈發育及肺血來源個體差異大，手術方法多樣，故解剖分型在術式的選擇及手術決策中發揮了重要作用[1]。超聲心動圖可以作為定性診斷，準確率較高，在本研究中術前經胸超聲心動圖診斷及解剖分型結果均與CT 一致。此外，超聲心動圖還可以提供左心室容積、功能，室間隔缺損的位置，瓣膜功能及合并心內畸形等情況。對于肺動脈發育的情況，CT 對于肺血管的結構顯示更加清晰，超聲心動圖受肺氣干擾，對肺動脈發育差的患者顯示尤其困難，往往低估肺動脈內徑。但通過患者側臥位、探頭上移一肋間以及在胸骨上窩或劍下掃查等方法可使肺動脈的顯示更加清晰。本研究中，術前經胸超聲心動圖測量固有左肺動脈直徑及Nakata 指數較CT 測值小，可能是由于左肺動脈向后走行，超聲心動圖顯示困難所致。但右肺動脈、McGoon 比值與CT 測值差異均無統計學意義，說明通過熟練的操作，超聲心動圖可以初步評估肺動脈的發育[3]。對于膜性閉鎖的患者，超聲心動圖可以準確測量肺動脈瓣環直徑，以決定是否需要跨環補片[4]。

超聲心動圖可以看到粗大的以及主動脈弓部發出的體肺側支，且通過肺動脈發育及左心容量可評價體肺分流量的多少，但對于體肺側支遠端則無法定位以及了解其血供。此時心導管造影檢查可以明確遠端肺血管樹的發育情況、體肺側支動脈的定位、走行、有無狹窄以及血供情況，判斷體肺側支血管與固有肺動脈是否有交通等，但仍需要有經驗的介入醫師才能獲得較完整的信息，故臨床仍需要結合X 線胸片、氧飽和度、臨床癥狀以及多個影像學檢查結果綜合判斷才能準確評估肺動脈發育情況，選擇適宜的手術方式[5-6]。

術中經食道超聲心動圖可以評估室水平分流情況、右心室壓力、右心室流出道及外管道是否通暢及肺動脈瓣跨瓣壓差，融合后的體肺側支動脈是否通暢，心室及其他瓣膜功能等[7]。在本研究中，一例解剖分型D 型患兒進行肺動脈單源化手術后，術中經食道超聲心動圖顯示右心室壓力高，肺動脈前向阻力高、血流少，左心室受壓，左心排量低，監測顯示血壓及呼末二氧化碳分壓低，此患兒隨即進行室間隔開窗后順利停機，超聲心動圖顯示室水平右向左分流。有研究顯示術畢右心室/左心室收縮壓>80%，表示遠端阻力高，則需要行室間隔開窗術，使血液分流，減輕右心室負荷，但室間隔開窗是增加手術早期死亡及影響長期生存率的獨立危險因素[8]。術后復查示室水平雙向分流，提示肺血管發育后右心室壓力下降。

在術后隨訪中，對于姑息手術后的患兒，可應用超聲心動圖隨訪初步評估肺動脈的發育，再進行心導管造影檢查選擇適宜的根治手術時間，以減少患兒造影檢查的次數。對于根治手術后的患者，超聲心動圖可評估外管道是否狹窄以及肺動脈瓣反流量，對于外管道使用牛頸靜脈帶瓣管道者，中遠期發生狹窄者較多[9-10]，而使用同種管道時則需注意假性動脈瘤的發生率[11]。最近的研究認為肺動脈單源化術后的體肺側支動脈會出現不同程度的狹窄，導致遠期效果不佳[12-13]，因此對于肺動脈單源化術后的患者，超聲心動圖應該關注融合后的各支動脈有無狹窄。

本研究為小樣本量單中心研究，僅為本中心對于超聲心動圖應用于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損臨床診療中的經驗總結，對于肺動脈閉鎖合并室間隔缺損伴或不伴有體肺側支動脈患者的外科治療策略仍有爭議[5]，因此對于各種手術策略的效果仍需要多中心大樣本量的長期隨訪研究。

結論：肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的患兒情況復雜多變，是外科治療難點，需根據每個患兒的肺動脈發育情況進行個體化的治療策略,心血管造影或增強CT 檢查是肺動脈閉鎖外科治療術前必不可少的檢查，是肺血管發育的評價金標準。超聲心動圖可以對肺動脈閉鎖合并室間隔缺損患兒的肺動脈發育及是否有粗大體肺側支進行初步評估，明確室間隔缺損位置，瓣膜功能及合并心內畸形等情況，術中評價手術療效、右心室壓力，術后隨訪評價肺動脈發育情況等，對診斷與治療具有重要臨床價值。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突