兒童炎性肌纖維母細胞瘤的CT和MRI表現

徐蓉，楊秀軍，李婷婷

上海市兒童醫院/上海交通大學附屬兒童醫院影像科，上海200062

炎性肌纖維母細胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT)是臨床上少見的一種間葉性腫瘤，具有低度惡性或交界性腫瘤的特點。2002年世界衛生組織(WHO)軟組織腫瘤國際組織學分類專家組將其歸類為中間類型腫瘤并命名為IMT，定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量炎癥細胞[主要為漿細胞和(或)淋巴細胞]的一種腫瘤”[1-2]。國外文獻報道，IMT在兒童和青年多見[3]。然而，國內文獻報道的病例以成人居多，兒童罕見[4]。目前，關于兒童IMT的影像表現報道較少。筆者收集并總結了上海市兒童醫院經手術病理診斷證實8例兒童IMT的CT和MRI影像和臨床資料，旨在增強臨床醫生對兒童IMT的CT和MRI影像特征的認識，以期提高臨床醫生對兒童IMT影像表現的甄別能力。

1 資料與方法

1.1 一般資料收集上海市兒童醫院2015年1月至2020年8月經手術病理確診8例兒童IMT患者的CT和MRI影像資料，其中男性4例，女性4例，年齡3歲11個月～11歲9個月，平均8.6歲。患兒的臨床表現與腫瘤的發生部位有關，其中4例發生在腹部，臨床上表現為發熱、腹痛和腹部包塊；1例發生于肺部的表現為發熱和咳嗽；2例發生于四肢和1例發生于左頸部，均表現為腫塊。

1.2 CT檢查8例患者均行螺旋CT平掃，其中7例進行了CT增強掃描。采用GE LightSpeed VCT螺旋掃描儀。對不配合患兒檢查前30 min按1 mL/kg計算用量給予5%水合氯醛口服。掃描參數：120 kV、80 mAs、矩陣512×512、層厚0.625 mm、重建層厚5 mm。增強掃描應用碘佛醇注射液(江蘇恒瑞)，使用高壓注射器按2 mL/kg以3.0 mL/s速率經手背靜脈團注。左頸部和四肢病變增強掃描延遲時間在注射對比劑45s后進行；腹部病變分別于注射對比劑后18 s、48 s和218 s行動脈期、靜脈期和延遲期掃描。所有圖像存儲后經傳輸系統傳送至工作站，圖像經多層面重建、容積再現等進行后處理。

1.3 MRI檢查2例患者行MRI平掃和增強掃描。采用Philips Ingenia 3.0 T超導MRI成像儀。行橫軸位T1WI、冠狀位T2WI、橫軸位VIBE和T2WI-SPIR掃描，常規平掃后經肘靜脈按0.2 mL/kg推注Gd-DTPA行矢狀位、橫軸位和冠狀位T1WI增強掃描，層間距2 mm、層厚5 mm。

1.4 手術和病理觀察指標8例患者均行手術治療，其中7例完整切除、1例部分切除。術中觀察腫瘤的部位、形態、大小、浸潤生長情況及其毗鄰關系，與各病例的術前影像資料進行相應比較。留取8例患者的切除組織標本送光鏡和免疫組織化學(Immunohistochemistry，IHC)檢查。IHC檢查指標包括平滑肌源性抗體(SMA)、波形絲蛋白(Vimentin)、特異性肌源性抗體(MSA)、ALK、CD117、CD34和S-100等。

2 結果

2.1 影像學表現

2.1.1 CT表現8例均表現為低密度或等密度團塊軟組織影，邊界清晰或欠清，形態不規則，CT值為30～50 HU，其中位于腹部的腫塊體積較大。增強掃描腫塊實性成分表現為均勻或不均勻明顯強化，延遲期強化更明顯，增強后CT值為60～150 HU。1例位于胃底部的CT表現為胃底部胃壁明顯增厚，呈團塊樣異常軟組織密度影，形態欠規則，邊界欠清，輪廓欠光整，其內可見斑片狀高密度鈣化影，增強后表現為明顯異常強化，與鄰近正常胃壁分界不清，胃腔變小(圖1)。1例位于后腹膜的CT表現為左中下腹部脊柱左前方左腎下方一不規則團塊狀混雜密度影，邊界欠清，邊緣呈分葉狀，跨過中線，大小約94.11 mm×78.83 mm×92.87 mm，病灶內伴有斑片狀鈣化影，增強后表現為不均勻明顯強化，鄰近臟器受壓移位，腹腔干及其分支、腹部靜脈受壓移位(圖2)。1例乙狀結腸來源的CT表現為腹腔、盆腔內多發不規則軟組織密度團塊影，最大約為62.00 mm×59.32 mm×65.21 mm，密度不均，增強后病灶大部分區域表現為明顯不均勻強化，部分病灶周圍環形強化明顯，囊性區域強化不明顯(圖3)。1例位于右肺的CT表現為不規則團塊狀軟組織密度影，密度均勻，邊界毛糙，輪廓欠規則，局部胸膜增厚、黏連(圖4)。位于四肢及左頸部的CT均表現為團塊樣異常軟組織，邊界清晰，內部密度均勻，增強后病灶明顯強化，見圖5。

圖1 女，11歲，胃IMT

圖2 男，11歲，后腹膜IMT

圖3 男，10歲，乙狀結腸IMT

圖4 女，4歲，肺IMT

圖5 女，10歲，右大腿IMT

2.1.2 MRI表現平掃腫塊T1WI呈低信號、T2WI呈稍高或高信號，信號多不均勻；增強后病灶輕度至明顯不均勻強化。1例胃底部MRI表現為胃底部一團塊狀異常信號影，邊界欠清，輪廓欠規則，T1WI呈低信號、T2WI呈不均勻等高信號、T2W-SPAIR呈不均勻稍高信號；增強后T1WI明顯不均勻強化(圖6)。1例后腹膜MRI平掃T1WI呈低信號、T2WI呈不均勻高信號；增強后病灶輕度強化，病灶包繞腹主動脈及左側髂動脈(圖7)。

2.2 手術所見8例患兒均行手術治療，7例手術完整切除腫塊，1例位于后腹膜的因腫塊巨大，并包繞腹主動脈及左側髂動脈等重要血管，無法一期完整切除，遂行腫塊部分切除并取材行活檢術。1例腹、盆腔多發腫塊術中證實腫塊來源于乙狀結腸，另盆腔的兩個病灶為種植灶，位于右側骨盆入口處及腹膜返折處，直徑分別為1 cm及2 cm。

圖6 女，11歲，胃IMT

圖7 男，11歲，后腹膜IMT

2.3 病理結果8例均經病理診斷證實為IMT。腫瘤均為實性腫塊，灰白色，質地中等，切面呈結節狀或分葉狀。鏡檢腫瘤組織主要由梭形細胞和炎癥細胞呈束狀排列構成(圖8A)。IHC結果：SMA 8例陽性、Vimentin 7例陽性(圖8B)。

圖8 IMT的病理表現

3 討論

IMT是臨床上少見的一種間葉性腫瘤，既往其曾被認為是一種炎性假瘤，隨著IHC、分子病理學等檢測手段的發展和進步，證明其實為一種真性腫瘤[5]。2002年WHO軟組織腫瘤國際組織學分類專家組將其定義為“由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成的，常伴大量炎癥細胞[主要為漿細胞和(或)淋巴細胞]的一種腫瘤”[1-2]。IMT的病因和發病機制目前尚未完全闡明，其可能與手術、創傷、感染和炎癥反應等有關。IMT的發生部位以肺部最為常見，也可發生于腹腔、腹膜后、盆腔和四肢等部位[6]。本組8例患兒，病變位于腹部4例、肺部僅1例，四肢2例和左頸部1例。IMT的臨床表現主要與腫瘤的發生部位有關。肺IMT多發生于肺外周胸膜下，通常表現為發熱、咳嗽、咳痰、胸痛和胸悶等[7]。本組1例肺IMT表現為發熱和咳嗽。腹部IMT常以腹痛為首發癥狀，本組病例腹部IMT表現為腹部包塊、發熱和腹痛。本組四肢和左頸部IMT則是以體檢發現腫塊為首發表現。

病理上IMT主要由分化的肌纖維母細胞性梭形細胞組成，伴有大量淋巴細胞、漿細胞及嗜酸粒細胞等炎癥細胞。IMT分為3種類型：黏液型、纖維型和梭形細胞密集型[8]。本組8例均為梭形細胞密集型。IHC染色SMA均陽性、Vimentin 7例陽性。

IMT發病率低，影像學表現缺乏特異性[9]。既往研究報道IMT的CT平掃表現為實性或囊實性軟組織密度影，邊界清晰或欠清；通常腹部腫塊體積較大；腫塊的密度與組成腫塊的成分相關，腫塊體積較大伴囊變和壞死時密度不均勻，腫塊較小時通常密度較均勻[10]。增強CT表現為腫瘤實性成分呈不均勻明顯強化，并呈漸進性和延遲性強化更顯著的特征[11]。本組病例CT平掃表現為低密度或等密度團塊軟組織影，邊界清晰或欠清，形態不規則，其中位于腹部的腫塊體積較大；增強掃描腫塊實性成分表現為均勻或不均勻明顯強化，延遲期強化更顯著；這些CT影像特征與上述文獻[10-11]報道的一致。另外，本組1例后腹膜的增強CT表現為腫塊包繞腹主動脈和左側髂動脈生長與既往文獻[12-13]報道部分腹部IMT腫塊包繞腹部血管生長的特點相一致。本組病例增強CT的表現與既往報道結果的顯著區別在于本組僅有1例乙狀結腸來源的病例其部分病灶周圍環形強化明顯，有別于季敏等[6]報道的周圍環形強化是IMT病變CT增強后常見的影像學特征，造成這種結果的差異可能和兩個研究中病例的不同及病例病灶的各組成成分的占比不同有關。增強CT顯示病灶周圍環形強化對提示IMT的診斷具有一定的價值[6]。

本組1例胃和1例后腹膜IMT患兒行MRI檢查，腫塊在平掃時T1WI均呈低信號、T2WI分別呈不均勻等高信號和不均勻高信號；增強掃描分別表現為T1WI明顯不均勻強化和病灶輕度強化；腫塊邊界都相對清晰。本組病例IMT的MRI表現與文獻報道[6，12]的基本一致。本組1例后腹膜IMTMRI將病灶和被病灶包繞的腹主動脈及左側髂動脈清晰區分，進一步表明MRI在評價病灶與周圍血管毗鄰關系方面的獨特優勢，提示術前MRI檢查對指導累及鄰近血管的病灶的手術切除范圍具有重要作用。

因為IMT的影像表現缺乏特異性，臨床上往往容易造成誤診。故各部位IMT尚需與該部位的其他病變鑒別。肺IMT需與周圍型肺癌、肺結核球、肺錯構瘤、肺孤立性淋巴瘤、肺膿腫和球形肺炎等鑒別；腹腔IMT需與胃腸道間質瘤及位于腹腔的胃腸道外間質瘤等鑒別；腸系膜IMT需與腸系膜囊腫、淋巴瘤、囊性畸胎瘤和間質瘤等鑒別；腹膜后IMT需與惡性纖維組織細胞瘤、淋巴瘤等鑒別；軟組織內的IMT需與神經組織來源的腫瘤(如：神經鞘瘤、神經纖維瘤等)進行鑒別；最終的鑒別診斷仍依賴于病理學和IHC檢查。IMT的治療首選手術完整切除病灶，不能完整切除的病灶行部分切除后可結合化療及靶向激酶抑制劑等綜合治療[14]。

綜上所述，兒童IMT的CT平掃表現為低密度或等密度團塊軟組織影，通常邊界清晰或欠清，形態不規則，其中位于腹部的腫塊體積較大；增強掃描腫塊實性成分表現為均勻或不均勻明顯強化，延遲期強化更顯著，部分病灶周圍環形強化明顯。MRI表現為T1WI低信號、T2WI呈等或高信號，信號不均勻；增強掃描表現為T1WI輕度至明顯不均勻強化。臨床上，當遇見具有上述影像特征的病變時，臨床醫生應將IMT作為備選診斷加以甄別，有助于其對IMT診斷能力的提高，但畢竟IMT的影像表現缺乏特異性，IMT的最終確診仍依賴于病理和IHC檢查。