川崎病，愛挑嬰幼兒下手的風濕病

●南方醫科大學珠江醫院副主任醫師 陳劍鋒

孩子高燒不退，眼白充血，舌頭像草莓，身上還有紅斑？小心！可能是得了川崎病。

川崎病，又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是1967年日本川崎富作醫師首次報道，并以他的名字命名的疾病；它是一種以全身血管炎為主要病變的急性發熱出疹性小兒疾病。

川崎病好發于嬰幼兒，早期或被誤診為細菌感染。80%左右的川崎病患兒是5 歲以下嬰幼兒，男多于女，成人及3個月以下小兒少見。

川崎病臨床表現

1.高熱（39℃以上），絕大多數的患病孩子有高熱，或持續高燒不退，或退了很快又升起來；發熱時間大多在5天以上。

2.眼睛眼白的地方充血，醫學上叫球結膜充血。

3.口唇表現為通紅，嚴重者會出現干裂出血。檢查發現，口腔黏膜潮紅，舌頭紅腫、舌乳頭突起，但無潰瘍。從外觀看舌頭像草莓，醫學上描述為“草莓舌”。

4.身上還會出現斑丘疹或多形性皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結痂。

5.頸部淋巴結腫大伴疼痛。

6.患兒早期會雙手、雙腳腫脹，摸起來比較硬；后期會出現手指、腳趾脫皮，肛周皮膚脫皮。

7.個別患兒會出現心臟彩超可見的冠狀動脈損傷。損傷形式可以是冠狀動脈的擴張，也可以是冠狀動脈瘤形成或動脈狹窄。

因川崎病患者血常規檢查可見白細胞總數很高，且以中性粒細胞為；所以，早期川崎病易誤診為細菌感染。

其實，川崎病的發病原因至今未明。臨床上有許多表現酷似急性感染，提示似有病原體存在，但至今未找到直接致病病原體，感染的說法不能完全確立。

治療川崎病首選免疫球蛋白，降低心臟損傷風險

由于20%～25%未經治療的川崎病患兒可發生嚴重心血管并發癥，必須引起人們的重視。檢查尤其要注意心臟彩超和心電圖的表現，看看是否存在心血管并發癥，如冠狀動脈擴張或動脈瘤以及心肌損害。

如果確診為川崎病，首選的治療方法是靜脈輸注大劑量的丙種球蛋白（即免疫球蛋白），建議發病后及早（5～10 天）使用。用藥后1～2 天內可降低體溫，改善癥狀，有效降低心臟損傷的風險。10 天后用藥則冠狀動脈瘤的發生率會增加。

除了用丙種球蛋白，還可以用阿司匹林治療。因為川崎病的本質是一種炎性疾病，阿司匹林能抑制炎癥反應，可以對抗血小板凝集。

如果患兒對免疫球蛋白不敏感，用了免疫球蛋白效果不好，可選擇糖皮質激素進行治療。

川崎病預后良好，做好隨訪工作很重要

川崎病是可以根治的。如果及時用藥治療，孩子沒有合并冠狀動脈損傷的話，預后是良好的。

但要做好隨訪工作，因為川崎病冠狀動脈的損傷有可能出現在急性期，也有可能出現在恢復期；所以，得了川崎病要定期回醫院復診。患兒的隨訪期為1年，主要是做心臟彩超，看心臟的冠狀動脈是否有損傷。隨訪滿1年后，如冠狀動脈沒有損傷，臨床上來講，川崎病已經治愈；如有冠狀動脈的損傷，還要繼續隨訪，一直到冠狀動脈損傷，如動脈瘤自然消失。有個別孩子動脈瘤或冠狀動脈狹窄恢復不了，就可能需要手術治療了。

川崎病護理很簡單，急性期和恢復期注意休息即可

孩子得了川崎病，家長也不必驚慌。川崎病在風濕病里面算是一個急性病，除了冠狀動脈損傷以外，是沒有什么后遺癥的。最重要的是在疾病的急性期和恢復期時照顧好孩子，不要讓孩子過于疲勞，讓孩子休息好。