子宮直腸陷凹惡性外周神經(jīng)鞘瘤1例

唐 雷，唐 晶，翟昭華

(1.川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院放射科，2.超聲科，四川 南充 637000)

患者女，46歲，下腹隱痛伴尿頻、尿急及肛門墜脹感10天。查體：子宮后方觸及直徑6.0 cm包塊，表面結(jié)節(jié)感，壓痛明顯，活動(dòng)度差。經(jīng)陰道超聲：陰道與直腸肛管間5.8 cm×4.8 cm囊實(shí)性腫物，緊鄰宮頸后壁及陰道后壁，以實(shí)性中等回聲為主；CDFI見其內(nèi)星點(diǎn)狀血流信號(hào)(圖1A)。腹部MRI：直腸右前方5.6 cm×6.8 cm×5.7 cm囊實(shí)性腫物，以囊性為主，與子宮頸后壁分界不清，內(nèi)見條狀分隔及斑片狀實(shí)性成分，T1WI以低信號(hào)為主，T2WI呈等-高混雜信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)后實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，囊性成分未見明顯強(qiáng)化(圖1B、1C)；考慮子宮頸后壁腫瘤。行盆腔腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見直腸子宮陷凹處11.0 cm×8.0 cm×2.3 cm灰黃灰褐色相間寬蒂囊實(shí)性腫物。術(shù)后病理：腫物切面呈實(shí)性，質(zhì)稍軟，內(nèi)見質(zhì)脆白色魚肉樣組織及陳舊性出血，周圍血供豐富，有蒂來源于骶韌帶及宮頸陰道后方；光鏡下見短梭形腫瘤細(xì)胞豐富及稀疏區(qū)交替排列，細(xì)胞明顯異型，可見軟骨成分，易見核分裂象(圖2)。免疫組織化學(xué)：S-100(-)，SOX10(-)，CD99(+)，NSE(-)，Syn(-)，Myo(-)，MyoD1(部分+)，Des(部分+)，CD34(-)，CD117(-)，F(xiàn)Li-1(灶性，弱+)，TLE1(+)，STAT-6(-)，Ki-67(約65%+)，CK(-)，EMA(-)。病理診斷：子宮直腸陷凹惡性外周神經(jīng)鞘瘤(malignant peripheral nerve sheath tumor， MPNST)伴軟骨分化。

圖1 子宮直腸陷凹惡性外周神經(jīng)鞘瘤 A.CDFI； B.軸位MR T2WI； C.矢狀位增強(qiáng)T1WI (箭示腫物)

圖2 病理圖(HE，×100)

討論MPNST為罕見軟組織肉瘤，起源于周圍神經(jīng)或周圍神經(jīng)鞘細(xì)胞，主要發(fā)生于四肢及軀干，罕見于盆腔；好發(fā)于20～50歲，男女發(fā)病率無明顯差異，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多因腫物壓迫而出現(xiàn)癥狀。MPNST惡性程度較高，易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。本病影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性。本例MPNST 發(fā)生于子宮直腸陷凹，且與宮頸、陰道后方及骶韌帶粘連，術(shù)前診斷較為困難。鑒別診斷：①子宮平滑肌肉瘤，多與子宮分界不清，MRI可見其內(nèi)散在囊性成分，部分可見出血灶；②滑膜肉瘤，常伴壞死、出血及鈣化，T2WI可見高、中及低信號(hào)混雜的“三重信號(hào)”征；③去分化脂肪肉瘤，T1WI多呈中等偏低信號(hào)，脂肪抑制T2WI呈混雜高低或中高信號(hào)，增強(qiáng)后去分化成分呈不均勻明顯強(qiáng)化。本病確診依賴病理學(xué)檢查。外科手術(shù)為首選治療方法，術(shù)后需聯(lián)合放射治療或化學(xué)治療。