肺動脈高壓：與生死相連的藍嘴唇

●上海仁濟醫院心內科主任醫師

肺動脈高壓對很多人來說可能有點陌生，但實際上并不罕見。這是一種發生在肺部的高血壓，目前尚無法治愈，致殘和致死率頗高。除了特發性和家族性肺動脈高壓外，結締組織病、先天性心臟病、慢性阻塞性肺病、冠心病、心肌病、瓣膜病、肺栓塞等都可導致肺動脈高壓的發生。肺動脈高壓的發病沒有年齡、人種差別，相對而言，女性、孕婦、高海拔地區生活者，以及有藥物、毒物接觸史者，更容易罹患肺動脈高壓。

肺動脈高壓患者雖然四肢健全，但行動能力明顯受限。由于長期缺氧導致胸悶、氣短、紫紺和水腫，患者往往有一個共同的外表特點：藍嘴唇。可惜的是，這個名字與浪漫無關，卻與生死相連。

肺動脈高壓患者后期每一步都會走得無比艱難。很多20～40歲的年輕女性患者，心臟卻像70歲的老人，不能唱歌、爬樓、奔跑，甚至連系鞋帶這樣的小事都難以完成。若治療不及時，可發生右心衰竭，隨時可能導致猝死。

癥狀不典型，易被漏診誤診

肺動脈高壓的病情進展較為迅速，如果在病變早期不加以治療的話，平均生存年限僅為2.8年。因此，這一疾病有“心血管系統的惡性腫瘤”之稱。

但是肺動脈高壓早期臨床癥狀無特異性，常表現為活動后氣短、乏力、心悸、胸痛、干咳、眩暈、暈厥、咯血、腹脹、四肢或腳踝水腫、指端蒼白青紫等，易被誤診為體弱、心衰、哮喘、慢阻肺等。不少患者在輾轉就醫2～3年后才明確診斷。

肺動脈高壓的常見癥狀往往與其他疾病相關，故很難通過常規體檢加以確診。要診斷肺動脈高壓，醫生需要詢問患者的家族史、煙酒史、婚育史、傳染病史、職業病史，以及藥物、毒物接觸史，這些都與肺動脈高壓密切相關。運動耐力下降，可在一定程度上反映肺血管的情況，故醫生還會要求患者進行血液學、心電圖、胸部X 線、超聲心動圖、肺功能、胸部增強CT、核素顯像（肺通氣/灌注掃描），以及運動耐力評估測試（6分鐘步行試驗）。

這些檢查雖然繁雜，卻是篩查肺動脈高壓的必要依據。右心導管檢查是確診肺動脈高壓最準確和最可靠的方法，這是一種通過右心導管直接測量肺動脈壓力的檢查方法。

規范治療，延緩病情進展

肺動脈高壓是一種十分棘手的疾病，但若患者能早期接受規范治療，還是可以改善生活質量、提高生存率的。

1.氧療 吸氧能解除肺動脈痙攣，降低肺動脈高壓患者的血管阻力。氧分壓低于60毫米汞柱的患者，每天應吸氧15小時以上。

2.抗凝 肺動脈高壓患者凝血和纖維蛋白溶解系統異常，且常存在心力衰竭和制動等血栓形成危險因素，故患者應接受抗凝治療。

3.利尿 隨著肺動脈高壓的發展，右心室的負荷逐漸加重，當右心室不能代償時，會出現右心功能不全，表現為下肢及體位低垂部位（如臥位時的腰骶部、站立時的雙下肢等）的水腫。清淡飲食、限制鹽分攝入，可明顯減輕液體在體內潴留。如果限鹽效果不明顯，可口服利尿藥。

4.強心 地高辛能改善肺動脈高壓患者右心衰竭的癥狀，減慢合并心房顫動患者的心室率。由于地高辛的起效劑量與中毒劑量非常接近，用藥安全窗較小，故在服用地高辛時要注意監測血藥濃度，避免發生地高辛中毒。

5.糾正貧血 肺動脈高壓患者對血紅蛋白水平降低的耐受性很差，即使輕度貧血，也應及時處理。

6.靶向藥物治療 針對急性血管擴張試驗陰性的肺動脈高壓患者，可進行靶向藥物治療。

自我保健，提高生活質量

1.鍛煉和康復 目前尚不清楚體力活動能否延緩肺動脈高壓的發展。患者的體力活動強度應以不出現癥狀（如呼吸困難、暈厥和胸痛）為宜。活動應避免在餐后、氣溫過高及過低的情況下進行。適當進行日常活動可以提高生活質量，減輕不適癥狀。患者可進行6分鐘步行距離的鍛煉，以每日可耐受距離為基準，并根據自身呼吸、血壓、心率等情況作相應調整。

2.避免妊娠 妊娠3 個月以后，流經肺動脈和心臟的血流量會增加，可導致肺動脈壓力增加、心臟負擔加重，且妊娠期間血液處于高凝狀態，易形成血栓，再加上體內激素的變化，這些因素均會加重病情。同時，肺動脈高壓患者長期處于缺氧狀態，且華法林、萬他維、波生坦等治療藥物均容易導致胎兒缺氧，發生流產和胎兒畸形。因此，所有肺動脈高壓患者均應避免妊娠。

3.預防感染 肺動脈高壓患者易合并肺炎，而肺炎往往是肺動脈高壓并發右心衰竭的誘因。因此，肺動脈高壓患者應盡量避免受涼，適時接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。一旦發生感染，應盡早治療。

4.外科手術 手術可能會增加肺動脈高壓患者的死亡風險。因此，患者若計劃手術或有創檢查，應將患病情況告知醫生。通常，手術前應停用華法林5～10天，可用低分子肝素或肝素皮下注射來代替華法林的抗凝作用，避免增加手術出血的風險。

5.心理支持 患者容易出現焦慮和抑郁，從而加重病情。患者應加強與專業醫生、心理醫生的聯系，正確了解肺動脈高壓知識，必要時可加用抗焦慮或抗抑郁藥物治療。還可參加關注肺動脈高壓患者的社會活動，與病友們相互支持和鼓勵，保持樂觀向上的精神狀態。

由于低氧可引起肺動脈收縮，故心功能Ⅲ、Ⅳ級或有低氧血癥的患者在乘坐長途飛機時應吸氧，并盡量避免去海拔高于1500米的地方。旅行前，患者應做好周密安排，攜帶充足的藥物，并將病情詳細告知同行人員。