歷經3次手術后確診皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤一例報道

劉貴堂 劉昕煜 李巖

【中圖分類號】R246.5 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2021）03-295-01

患者男、62歲。自訴：發現左上肢腫塊1年余，平日有間歇低熱和乏力，2019年9月在當地一所醫院行左上肢腫塊切除，病理診斷為脂膜炎。術后4月原切除腫塊部位旁再次出現結節，逐漸增大，隨即切取病變處皮膚組織，病理診斷皮膚慢性炎癥，經抗感染治療未見好轉。2020年4月26日入住我院外科，查體：全身多處皮膚黃褐至淺紅色皮下小結節，無壓痛，壓之不退色。左上肢內側皮下可觸及3x2x2cm腫塊，界限欠清晰，相對固定。臨床檢查：血常規、骨髓象、肝膽脾胰B超及胸部CT均未見異常。2020年5月3日在我院行左上肢包塊切除術，臨床診斷：左上肢包塊并感染。

病理檢查：左上肢帶有皮瓣腫塊切除標本，體積8x5x2.5cm，皮下脂肪組織間見一4x3x2cm結節，無包膜，切面灰白間灰黃色，質稍硬。顯微鏡下觀察，低倍鏡下，異型淋巴細胞浸潤于脂肪細胞之間類似脂膜炎改變（圖1），皮膚附件輕度受累。異型淋巴細胞中等大，有較小的核，染色質致密，形態不規則，易見核分裂。其中散在一些體積較大、胞漿空淡，嗜雙色的大細胞，同時伴有脂肪壞死周圍組織細胞反應，包括多核巨細胞肉芽腫性結節，間質有少量小血管，腫瘤未見表皮侵犯。免疫組化：CD3陽性、CD8陽性（圖2）、UCHL1灶性陽性、Ki-67 80%陽性、組織細胞、Mac387灶性陽性、CD68陽性。

病理診斷：左上肢皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤。

討論：

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤，1991年由Gonzalez等命名，2018年WHO最新淋巴瘤分類中將他歸為外周T細胞腫瘤[1]，主要呈淋巴結外受累。本病特點為單發或多發的皮下結節，多累及軀干與四肢。病理形態有類似脂膜炎特征。病程中常出現組織細胞吞噬紅細胞現象，可發展為嗜血細胞綜合征，可因此加速患者死亡。偶有個別病例完全緩解。本例增生的組織細胞未見吞噬紅細胞現象，患者經采用CHOP的方案進行化療，皮下結節變軟并漸縮小，兩周后完全消失，血常規白細胞總數正常，迄今存活近一年，是否預示有進入完全緩解期的可能，有待繼續隨訪觀察。

此瘤的診斷主要靠活體組織病理檢查。最有助于診斷的特點為：結合細胞不典型和病變的結構方式。常需數次活組織檢查，在隨后標本中瘤細胞不典型性變得較明顯時即可確診。

此病例歷經第3次手術確診，提示之前系淋巴瘤的早期階段，在腫瘤細胞的不典型性不明顯時，可借助免疫表型明確診斷。

參考文獻

[1]造血與淋巴組織腫瘤WHO分類 第四版 2018，21

作者簡介：劉貴堂，男，漢，1954年10月生，河南長葛人，中專，主治醫師，研究方向：臨床病理學。

陜西省寶雞市第三醫院 陜西寶雞 721006