原發子宮內膜樣癌伴卵巢原發類癌及成熟性囊性畸胎瘤1例

楊學麗，魏 娉，安 欣，姜琳娜，桂紅武，何 鵬

患者女性，62歲，絕經6年，無明顯誘因陰道不規則出血2年，未曾治療，行診斷性刮宮，病理報告為：(宮腔內容物)子宮內膜樣癌，遂入院治療。患者無皮膚潮紅、毛細血管擴張、支氣管痙攣等類癌綜合征表現；實驗室檢查：CA125 654.6 U/mL。B超示：子宮略增大，右附件區見一類圓形混合回聲，大小7.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，界清，內部血管稀少，呈星點彩流，考慮卵巢畸胎瘤可能性大。MR示：子宮呈前傾前屈位，宮體增大，子宮內膜不規則增厚，呈等-稍長T2信號，邊界不清，DWI序列呈高信號，結合帶顯示不清，病變累及肌層，子宮右側見大小7.0 cm×4.8 cm×4.5 cm混雜信號，呈短及等T1、短及長T2信號，邊界清。術中見子宮形態規則略飽滿，右側卵巢可見大小7 cm×5 cm×5 cm囊實性腫物，邊界清楚，包膜完整，與周圍組織無黏連，右側輸卵管及對側附件外觀未見異常。

病理檢查眼觀：送檢全子宮+雙附件切除標本，宮體大小9 cm×8 cm×4 cm，宮頸長3 cm，直徑2.8 cm，上帶少許陰道壁，宮腔內見一菜花樣腫物，大小5 cm×4 cm×1.8 cm，切面灰白質脆，眼觀侵全肌層，右側卵巢見一囊性腫物，大小7.2 cm×5.5 cm×4.8 cm，內含油脂及毛發，內壁灰白，上見頭節1枚，直徑3.5 cm，頭節內見淡黃色結節1個，大小1.5 cm×1.3 cm×1 cm，質地細膩，囊壁厚0.2～0.8 cm。鏡檢：(宮腔)大部分腫瘤細胞排列成腺管狀、篩狀，小灶呈實性排列，核增大，空泡狀，卵圓形、圓形，染色質顆粒狀，可見小核仁(圖1)；(右側卵巢)可見皮膚及其附屬器、消化道上皮、脂肪等多胚層結構，局部區域可見條索狀、小梁狀、緞帶狀排列的腫瘤細胞，圍繞有致密的纖維結締組織，細胞核卵圓形，染色質細膩(圖2)。免疫表型：子宮內膜癌ER(圖3)、PR、PMS2、MLH1、MSH2、MSH6(+)，卵巢Syn(圖4)、CD56、vimentin(+)，CK(AE1/AE3)(核旁點+)，CgA、α-inhibin、EMA(-)，Ki-67增殖指數約2%。

①②③④

病理診斷：子宮內膜樣癌(中分化)，侵肌壁大于1/2，慢性宮頸、宮頸內膜炎；右卵巢成熟性囊性畸胎瘤，囊壁間見梁索性類癌。

討論子宮內膜樣癌是女性生殖道最常見的浸潤性腫瘤，發病年齡10～80歲，平均59歲，大多數為絕經后女性，年輕女性相對少見，只有1%～8%的子宮內膜樣癌發生于40歲以下女性[1]。卵巢原發性類癌常伴有成熟性囊性畸胎瘤，目前認為，原發性卵巢類癌起源于含有內分泌細胞的胃腸道或呼吸道上皮，或直接發生于畸胎瘤中原始神經外胚層細胞。患者年齡31～48歲，但大多數為絕經后或圍絕經期患者；1/3的病例伴有典型的類癌綜合征[2-4]，包括皮膚潮紅、腹瀉、支氣管痙攣、外周血管功能癥候群等，這與類癌產生類分泌物質有關。也有文獻報道患者可伴發甲狀腺功能亢進的癥狀[5]。

子宮內膜癌的初始癥狀常常是不規則陰道出血，少數病例可無明顯癥狀。子宮內膜樣癌幾乎總是表現為向宮腔內生長，可有壞死，少數萎縮性子宮也可能彌漫性浸潤肌壁；其組織學分級取決于腫瘤的鏡下形態，包括組織結構和細胞核特征或兩者綜合，總體預后較好，本例臨床癥狀及組織學類型均較典型。

類癌伴成熟性囊性畸胎瘤的大體表現通常呈囊性，內含油脂、毛發、骨及軟骨等，類癌表現為囊壁內結節，直徑多<5 cm，切面從灰褐色到黃色或灰白色，質地均勻。其病理學特點類似于胃腸道類癌，腫瘤由一致的多邊形細胞構成，胞質豐富，嗜堿性或雙嗜性，可含嗜銀顆粒，核圓形或類圓形，深染，位于細胞中央，核分裂活性低，根據組織學形態分為島狀型、梁索型、甲狀腺腫型和黏液型。研究顯示[6]：以島型為優勢的卵巢原發性類癌中約有14%并發類癌綜合征。本例患者鏡下組織學結構以梁索型為主，無類癌綜合征的相關癥狀，同時免疫組化標記Syn、CD56彌漫陽性，且CK(AE1/AE3)核旁點陽性。鑒別診斷：(1)卵巢轉移性類癌，常來源于胃腸道，多累及雙側卵巢，不合并畸胎瘤，本例患者術前胃腸鏡檢查未發現有消化系統病變，超聲及CT等檢查未發現其他部位病變，且宮腔內為典型子宮內膜樣癌形態，支持卵巢原發類癌。(2)卵巢性索-間質腫瘤，可有性激素異常，免疫組化標記α-inhibin陽性，神經內分泌標記陰性，與本例不符。(3)卵巢惡性甲狀腺腫：診斷標準與甲狀腺乳頭狀癌相同，有典型的乳頭狀癌核特征。

國內已有卵巢成熟性囊性畸胎瘤合并類癌的報道[7-9]，但未見有原發性子宮內膜樣癌同時合并卵巢原發性類癌及成熟性囊性畸胎瘤的報道，其發病原因尚不清楚，推測可能與遺傳、基因異常、免疫、放療等因素有關。因此，尚缺乏對該類疾病治療的共識，但是手術切除后輔以適當放、化療，仍是目前較為理想的治療方案。本例患者術后經化療后，隨訪至今，目前無復發，一般情況良好。