不同類型左無名靜脈異常產前超聲心動圖特征及其臨床意義

王新霞，馬 瀾，栗河舟，王 銘，林 杉，沈 彬，吳 娟

(鄭州大學第三附屬醫院超聲科,河南 鄭州 450052)

隨著胎兒心臟篩查規范切面的推廣與普及，胎兒三血管氣管切面備受關注，在此基礎上，觀察胎兒上縱隔區域其他結構也越來越受重視。左無名靜脈位于三血管氣管切面上方，部分醫師對其認識不足而導致誤診。本研究分析胎兒左無名靜脈異常類型，觀察其超聲心動圖特征及臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2017年1月—2018年12月鄭州大學第三附屬醫院診斷109胎胎兒左無名靜脈異常，分析超聲、手術、CT及隨訪結果，排除失訪者，最終納入67胎；孕婦年齡17～42歲，中位年齡28歲，檢查孕周20～36周，中位檢查孕周25周。

1.2 儀器與方法 采用GE VolusonE8彩色多普勒超聲儀，C5-1、RAB4-8或RM6C探頭，頻率分別為1～5 MHz、4～8 MHz及4～8 MHz。以檢出及鑒別診斷左無名靜脈變異為目的選擇掃查切面[1]，行胎兒超聲心動圖檢查時，于三血管氣管切面將探頭向胎兒頭側稍加側動，使聲束略向左側偏移，獲得左無名靜脈橫切面。或以主動脈弓長軸切面顯示左無名靜脈與主動脈弓上緣自左向右走行(圖1)；如上述切面均未能顯示正常左無名靜脈，則考慮左無名靜脈異常。根據左無名靜脈走行路徑、是否缺如、有無內徑明顯異常(指左無名靜脈內徑<同孕周第5百分位數或>同孕周第95百分位數[1])及異常血流信號對其進行分型[2]。

2 結果

67胎左無名靜脈異常中存在3種類型：①左無名靜脈走行異常，主要為主動脈弓下走行、食管后(或氣管后)走行、雙左無名靜脈及胸腺內走行；②左無名靜脈缺如；③左無名靜脈內徑明顯異常或存在異常血流。見表1。

表1 67胎胎兒左無名靜脈異常類型

3 討論

左無名靜脈又稱左頭臂靜脈，由左鎖骨下靜脈和左頸總靜脈匯合而成，接受頭頸部左側和左上肢靜脈血流，于主動脈弓上緣、胸腺后方自左向右回流入右側上腔靜脈后入右心房[3]。了解左無名靜脈正常解剖與走行有助于避免將其誤診為異常血管。

圖1 孕婦34歲，孕31周+4，胎兒正常左無名靜脈超聲聲像圖 A.橫切面顯示主動脈弓3支分支的短軸，左無名靜脈位于胸腺后緣，回流入上腔靜脈； B.CDFI示左無名靜脈與主動脈弓分支血流方向相反； C.主動脈弓長軸切面示左無名靜脈于主動脈弓上緣走行，與主動脈弓橫部血流方向相反； D.三維彩色多普勒超聲成像清晰顯示左無名靜脈于主動脈弓上緣自左向右走行 (LINV：左無名靜脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管；INA：無名動脈；LCA：左頸總動脈；LSA：左鎖骨下動脈)

圖2 孕婦30歲，孕24周+2，胎兒主動脈弓下左無名靜脈 A.三血管氣管切面顯示肺動脈左側一血管橫斷面； B.向胎兒頭側稍側動探頭，顯示該血管長軸觀，其內為藍色血流信號，匯入右側上腔靜脈； C.主動脈弓長軸切面，左無名靜脈自左向右走行于主動脈弓下方,匯入上腔靜脈，血流方向與主動脈弓橫部相反 (LINV：左無名靜脈；SVC：上腔靜脈；P：肺動脈；A：主動脈；T：氣管；AA：主動脈弓)

圖3 孕婦25歲，孕23周+5，胎兒雙左無名靜脈 A.左無名靜脈分為2支，其一經正常路徑(黃粗箭)回流入上腔靜脈；另一支向后走行(黃細箭)入奇靜脈(白箭)后回流入上腔靜脈； B.三維彩色多普勒超聲成像顯示部分左無名靜脈向后走行，匯入奇靜脈后回流入上腔靜脈 (LINV：左無名靜脈；AZY：奇靜脈；SVC：上腔靜脈；DA：動脈導管)

先天性左無名靜脈異常非常少見，約占所有先天性心臟病的0.2%～1.0%，正常人群中發生率約0.3%～0.5%,包括走行異常、缺如、內徑異常或異常血流3種類型[2,4]。

圖4 孕婦31歲，孕34周，胎兒左無名靜脈胸腺內走行 A.三血管氣管切面示上腔靜脈與主動脈間距增寬； B.左無名靜脈于胸腺內部走行，匯入上腔靜脈； C.CDFI示左無名靜脈內紅色血流信號，匯入上腔靜脈 (LINV：左無名靜脈；thymus：胸腺；SVC：上腔靜脈；P：肺動脈；A：主動脈；T：氣管)

圖5 孕婦28歲，孕22周+5，胎兒左無名靜脈缺如 A.冠狀靜脈竇長軸切面顯示其內徑增寬； B.左無名靜脈切面僅見右無名靜脈，內為紅色血流信號，自右向左走行，回流入左側上腔靜脈 (CS：冠狀靜脈竇；LSVC：左上腔靜脈；RINV：右無名靜脈；A：主動脈；T：氣管)

圖6 孕婦28歲，孕29周+4，胎兒左無名靜脈內徑增寬(頸部血管畸形病例) A.胎兒頸部血管異常，呈蜂窩狀改變，內見豐富雜亂的血流信號； B.左無名靜脈呈瘤樣擴張，上腔靜脈內徑增寬； C.左無名靜脈(黃箭)內漩渦狀血流信號 (LINV：左無名靜脈；SVC：上腔靜脈)

圖7 孕婦26歲，孕27周+1，胎兒左無名靜脈內徑細小 A.三血管氣管切面顯示雙側上腔靜脈； B.左無名靜脈(黃箭)內徑細小，內為紅色血流信號，自左向右走行回流至右上腔靜脈； C.左無名靜脈血流頻譜為靜脈三相波頻譜 (LSVC：左上腔靜脈；RSVC：右上腔靜脈；LINV：左無名靜脈；P：肺動脈；A：主動脈；T：氣管)

圖8 孕婦31歲，孕24周+4，胎兒左無名靜脈內異常血流信號[完全型肺靜脈異位引流(心上型)] A.四腔心切面于左心房頂部顯示肺靜脈共匯； B.探頭向頭側偏移可見垂直靜脈匯入左無名靜脈，左無名靜脈內血流異常明亮(黃箭)； C.冠狀切面左無名靜脈(黃箭)回流入上腔靜脈，血流束增寬； D.異常明亮處血流頻譜顯示為靜脈頻譜，但失去正常三相波形態，流速明顯增快達0.98 m/s (CPV：肺靜脈共匯；VV：垂直靜脈；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；LINV：左無名靜脈；SVC：上腔靜脈；P：肺動脈；A：主動脈；T氣管)

本組胎兒左無名靜脈走行異常存在4種形態。①主動脈弓下左無名靜脈：或稱左無名靜脈低位，左無名靜脈于主動脈弓下方走行，匯入右上腔靜脈[5]；其中孤立型約占45.00%，55.00%合并心臟異常，高于既往文獻[6]報道，考慮與本研究僅納入有明確隨訪結果的病例有關；22胎合并心臟異常，其中12胎(12/22，68.18%)為右位主動脈弓，與文獻報道[7]相符，提示發現胎兒左無名靜脈弓下走行時，應注意掃查主動脈弓，以免漏診；此時橫切面可見類似于永存左上腔靜脈的超聲特征，追蹤其起源和走向可資鑒別。左無名靜脈主動脈弓下走行時與右肺動脈相鄰，可通過追蹤血流(左無名靜脈回流入上腔靜脈，而右肺動脈流入右側肺臟內)或根據血流頻譜特點(無名靜脈為典型的三相波靜脈頻譜，右肺動脈為典型“手指形”動脈頻譜)鑒別。②食管后(或氣管后)無名靜脈：左無名靜脈未在主動脈弓上方走行，而是向右后方于氣管或食管后方走行，匯入奇靜脈后回流入右上腔靜脈，極為罕見，臨床對其了解十分有限[5]；此時奇靜脈擴張僅見于左無名靜脈匯入處至上腔靜脈開口處，據此可與下腔靜脈肝段離斷并奇靜脈擴張相鑒別。③雙左無名靜脈：左無名靜脈分為2支，其一經正常路徑回流入右上腔靜脈，另一支向后走行匯入奇靜脈后入上腔靜脈，十分罕見，中英文文獻中將其歸為正常變異，常無癥狀，多在檢檢查時偶然發現[8-10]；超聲顯示2支無名靜脈與奇靜脈組成三角形“血管環”，但均為靜脈血管，可與典型血管環進行鑒別。④胸腺內走行，左無名靜脈于胸腺內走行，位置更靠前，呈“凸”字形彎曲走行，匯入右上腔靜脈；三血管氣管切面右上腔靜脈與主動脈間距增大。

本研究中左無名靜脈缺如指雙側上腔靜脈或永存左上腔靜脈合并右側上腔靜脈缺如狀態下于主動脈弓上方未見正常左無名靜脈；雙側上腔靜脈時，同側頸內靜脈和鎖骨下靜脈分別回流至同側上腔靜脈；永存左上腔靜脈合并右側上腔靜脈缺如時，可見右側無名靜脈于主動脈弓上方匯入左側上腔靜脈。左無名靜脈缺如有助于發現上腔靜脈異常。

本研究中左無名靜脈內徑明顯異常或有異常血流存在3種類型。①單純內徑明顯擴張：見于3胎顱內Galen靜脈瘤、1胎頸部血管畸形。Galen靜脈瘤致動脈血進入靜脈系統，顱內靜脈回流途徑中靜脈內徑均增寬。頸部血管畸形致頸內靜脈回心血流增多，左無名靜脈內徑亦擴張。②內徑明顯減小：見于2胎，左無名靜脈發育不良，表現為雙側上腔靜脈之間細小的“橋靜脈”。③異常血流：完全型心上型肺靜脈異位引流時，肺靜脈形成共匯，經垂直靜脈回流入左無名靜脈，表現為左無名靜脈內徑擴張伴異常血流信號。實際工作中，在四腔心切面可能忽略肺靜脈回流異常，而三血管氣管切面上方發現異常左無名靜脈有助于避免漏診肺靜脈異位引流。

胎兒左無名靜脈異常可作為診斷其他畸形的重要線索。胎兒心臟規范化篩查切面“五平面掃查法”[11]的推廣及普及使得評估胎兒左無名靜脈簡便易行且成功率高，可完整顯示左無名靜脈位置、走行、血流信號等。孤立性左無名靜脈走行異常、缺如或內徑異常胎兒往往預后較好；合并心臟其他畸形或心外畸形時，預后與其合并畸形相關。發現左無名靜脈異常可引起對嚴重先天性心臟病或嚴重心外畸形的警惕，幫助超聲醫師完善超聲評估，為臨床提供更全面的信息。