腮腺米庫利茲病CT表現

王安然，李泉江，黃鐘馨，谷金銘，彭 娟，羅天友，呂發金

(重慶醫科大學附屬第一醫院放射科，重慶 400016)

米庫利茲病(Mikulicz disease, MD)以腮腺、下頜下腺和淚腺特發性無痛性腫脹為特征，既往將其歸為IgG4相關性疾病(immunoglobulin G4-related disease, IgG4-RD)[1]，臨床相對少見，有關其影像學表現相關研究報道較少。本研究回顧性分析腮腺MD的CT表現，旨在觀察其CT特征，以提高臨床對本病的認識及診療水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2012年1月—2019年12月于重慶醫科大學附屬第一醫院手術病理證實的14例腮腺MD患者，男3例，女11例，年齡21～75歲，平均(51.9±18.0)歲；病程10天～4年。14例均因腮腺區腫塊就診，10例表現為無痛性腫塊、4例伴不同程度疼痛；8例局部病灶有緩慢增大趨勢，2例伴口干癥狀，查體腮腺區觸及包塊，質稍硬，1例鄰近皮膚大量色素沉著。

1.2 儀器與方法 采用GE LightSpeed 64/128排螺旋CT行CT檢查，掃描范圍自顱底至胸廓入口，管電壓120 kV、管電流180 mA，層厚5 mm，間距5 mm，矩陣512×512，FOV 22 cm×22 cm。完成平掃后，以流率3～4 ml/s注射對比劑碘海醇(300 mgI/ml)1.5 ml/kg體質量，跟注30 ml生理鹽水，行三期增強掃描，分別延遲35、60、120 s采集動脈期、靜脈期及平衡期圖像。

由2名具有5年以上頭頸部影像診斷經驗的主治醫師閱讀圖像，意見不一致時經協商決定。以下頜后靜脈與胸鎖乳突肌的內側為界，將腮腺分為深葉和淺葉，觀察病灶部位、數目、大小、邊界、密度、強化程度和方式，同時觀察頸部淋巴結是否腫大(淋巴結短徑>1 cm為淋巴結腫大)。根據增強后腫瘤實性部分CT值增加值評估強化程度：增加值<20 HU為輕度強化，20 HU≤增加值<40 HU為中度強化，增加值≥40 HU為明顯強化。記錄術后病理結果。

2 結果

2.1 CT表現 14例腮腺MD中，6例為單側腮腺單發結節，均位于淺葉，呈圓形或橢圓形，最大徑0.40～2.30 cm；7例為多發病灶，其中3例為單側多發、4例為雙側多發結節，呈橢圓形分布于淺葉或深葉，最大徑0.21～2.72 cm；1例雙側腮腺彌漫性腫大，內見多發小結節，最大徑0.22～2.17 cm，累及淺葉和深葉。12例病灶邊界模糊，其中1例病灶與周圍組織粘連；2例邊界較清晰。10例等密度結節病灶密度均勻，增強后中度均勻強化或明顯持續強化(圖1、2)，其中8例于靜脈期、2例于延遲期達到強化峰值；3例病灶伴囊變，其中1例為單囊直徑1.73 cm(圖3)，增強后環形明顯強化，于靜脈期達到強化峰值，另外2例為多發小囊變，直徑0.12～0.83 cm(圖4、5)，囊壁及分隔菲薄光滑，增強后中度強化，并于靜脈期達到強化峰值；1例病灶伴多發小囊變及“砂礫樣”鈣化(圖6)，囊變直徑0.24～1.31 cm，增強后腮腺整體持續強化，其內小結節強化更明顯。14例腮腺鄰近皮膚未見增厚，皮下脂肪間隙顯示清晰，頸部未見腫大淋巴結。

圖1 患者男，21歲，右側腮腺單發MD A、B.CT平掃(A)及增強圖像(B)示右側腮腺單發結節(箭)，密度均勻，邊界欠清，增強后病灶持續性中度強化； C.病理圖(HE,×400)示涎腺小葉內腺泡萎縮或消失，被淋巴細胞和組織細胞替代，小葉內導管上皮、肌上皮增生，部分形成實性上皮團塊

圖2 患者女，63歲，雙側腮腺多發MD A、B.CT平掃(A)及增強(B)示雙側腮腺多發結節，密度均勻，部分病灶邊界欠清，增強后病灶持續性明顯強化(箭示病灶)

圖3 患者女，32歲，右側腮腺單發MD A、B.CT平掃(A)及增強(B)示右側腮腺單發囊狀病灶，密度不均勻，增強后呈薄壁環形強化(箭)

圖4 患者女，62歲，左側腮腺單發MD A、B.CT平掃(A)及增強(B)示左側腮腺單發病灶伴多發小囊變，增強后呈分隔樣持續性強化(箭)

圖5 患者女，57歲，右側腮腺多發MD A、B.軸位(A)及矢狀位(B)CT增強示右側腮腺內多發結節，部分囊變，增強后呈分隔樣持續性強化，囊壁及分隔較光滑(箭)

圖6 患者女，47歲，雙側腮腺MD(彌漫浸潤型，右側已切除) A、B.CT平掃(A)及增強(B)示右側腮腺缺如；左側腮腺密度不均勻增高，其內散在小結節，伴多發小囊變及“砂礫樣”鈣化(短箭)，增強后病灶不均勻強化(長箭)

2.2 術后病理學表現 大體標本顯示病變腺體多呈灰白、灰紅或灰褐色，質地較軟，少數伴灰白色結節；光鏡下見唾液腺腺泡萎縮、席紋狀硬化及淋巴濾泡形成，大量淋巴細胞和漿細胞浸潤于小葉間隔、腺泡間質及導管周圍(圖1C)。

3 討論

IgG4-RD為可累及多器官、臨床表現多樣的慢性炎癥性自身免疫性疾病，其病理學特征是IgG4陽性漿細胞浸潤，導致炎性病變及纖維化[2]；MD屬于IgG4-RD的一種。除胰腺外，頭頸部是IgG4-RD常見發病部位，而唾液腺(如腮腺)是IgG4-RD在頭頸部最易累及的器官[3-4]。

MD臨床表現：①好發于中老年女性，受累腺體持續腫脹；②唾液分泌功能多正常，少數輕度障礙；③使用糖皮質激素后唾液腺功能恢復或改善；④血清IgG4明顯升高，且抗核抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體檢測陰性[5-6]。其基本病理特征為涎腺腺泡、導管萎縮，并可見淋巴組織不同程度增生，以B淋巴細胞增生為主，萎縮的腺泡可形成上皮肌上皮島；免疫組織化學EMA、S-100及CK19為陽性，CEA為陰性[7]；受累腺體無明顯破壞，細胞凋亡頻率較低，免疫染色見大量IgG4陽性漿細胞浸潤組織。

腮腺MD可單側或雙側發病，根據CT表現分為單發結節或腫塊型、多發結節型及彌漫浸潤型，后者少見[8-11]。本組6例單發單側結節型，均位于淺葉，呈圓形或橢圓形，CT平掃呈等或稍高密度，邊界模糊，可伴囊變，增強后無囊變病灶呈均勻持續性中度至明顯強化，合并囊變時呈環形及分隔樣強化，囊壁及分隔較菲薄光滑；7例為多發結節型，其中3例單側多發、4例雙側多發，病灶分布于淺葉和深葉，CT平掃呈等或稍高密度，邊界模糊，可伴囊變，增強后強化表現與單發型相似；1例彌漫浸潤型可見多發小囊變及“砂礫樣”鈣化，具有特征性。部分MD病灶發生囊變與自身免疫反應導致腮腺小葉內和小葉間導管擴張形成囊腔有關[12]。本組14例病灶鄰近皮膚未見增厚，周圍脂肪間隙清晰，頸部未見腫大淋巴結，僅1例病灶與皮下組織粘連，有助于與腮腺感染性病變(如急性炎癥，膿腫或結核)相鑒別。腮腺是MD最常見累及部位，可合并其他腺體，如頜下腺異常[11]；本組未見合并頜下腺病變的病例。

單發結節或腫塊型MD需與腮腺常見腫瘤相鑒別：①多形性腺瘤，多為單側單發類圓形腫塊，邊界清楚，可見分葉、囊變，增強后實質部分呈“慢進慢出”的緩慢延遲強化；②腺淋巴瘤，好發于中老年男性，與吸煙密切相關，多分布于腮腺淺葉后下部，邊緣清楚，易發生裂隙樣小囊變，增強后呈“快進快出”式強化；而MD多發于中老年女性，增強后腫塊持續性強化，于靜脈期或延遲期達到強化峰值，伴囊變時呈單發大囊或多發斑片狀小囊。

多發結節型MD需與以下疾病相鑒別：①腺淋巴瘤，10%腺淋巴瘤可雙側發病，呈多發，病灶形態、密度、強化形式同前；②腮腺淋巴瘤，繼發性相對多見，單側或雙側發病，表現為腮腺單發或多發結節及彌漫性腫塊，密度均勻，增強后呈中度至明顯強化，少見壞死，無鈣化，可伴頸部淋巴結腫大[13]，而多發結節型MD可伴囊變及鈣化，少見頸部淋巴結腫大。值得注意的是，IgG4-RD患者患淋巴瘤的風險高于正常人群[14]，因此，對IgG4-RD患者需長期隨訪，必要時活檢確診；③木村病(又稱血管淋巴樣增生伴嗜酸性粒細胞增多、嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫)，臨床少見，可單側或雙側發病，分為界限清晰的多發結節型和界限不清的彌漫腫塊型，無壞死及囊變，增強后病灶多呈持續性中至重度均勻強化，少部分呈輕度強化，病灶常累及皮膚及皮下脂肪間隙，伴頸面部皮膚增厚，腮腺周圍及頸部常見多發腫大淋巴結，實驗室檢查血清嗜酸性粒細胞及IgE明顯升高[15]；而MD可伴囊變及鈣化，少見皮膚增厚或淋巴結腫大。彌漫浸潤型MD則需與腮腺炎癥相鑒別，后者表現為腮腺密度均勻增高，增強后較均勻強化；另外，急性腮腺炎一般單側發病，伴發熱、疼痛等臨床表現，有助于鑒別診斷。

綜上所述，腮腺MD的CT表現具有一定特征性，結合血清IgG4檢測結果有助于診斷。本研究的主要局限性在于樣本量較少，且因術前多考慮為腮腺腫瘤而未檢測血清IgG4，有待增加樣本量進一步觀察。