胃叢狀纖維黏液瘤1例

潘馨夢，張夢梅，楊亞英，呂艷娥，嚴 映

(1.昆明醫科大學第一附屬醫院醫學影像科，云南 昆明 650032;2.成都市第二人民醫院影像科，四川 成都 610017)

患者男，48歲，體檢發現腹腔腫物半年余，無腹痛、腹瀉等。查體未見明顯異常。實驗室檢查：血清CA125升高(181.61 U/ml)。腹部CT示肝胃間隙見約9.4 cm×7.3 cm×11.4 cm囊實性腫塊，平掃CT值21 HU，邊界清楚，增強后動脈期實性部分CT值42 HU(圖1A)，靜脈期CT值93 HU。腹部MRI示肝胃間隙巨大囊實性腫塊，T1WI及脂肪抑制T2WI均呈稍長信號(圖1B)，增強后實性部分呈漸進性明顯強化，囊性部分未見強化(圖1C)。影像學診斷：肝胃間隙富血供腫瘤,考慮肝臟來源。行腹腔腫物切除+胃部分切除術，術中見腹腔灰粉色腫物，包膜完整，活動度可，與胃小彎側胃壁粘連嚴重。術后病理：光鏡下腫瘤呈叢狀浸潤性生長，與平滑肌組織交錯分布，間質富含黏液樣基質和薄壁小血管，細胞核仁不明顯，罕見核分裂象(圖1D)。免疫組織化學：VIM(+)，S-100(神經+)，CD34(脈管+)，CD117(+)，DOG-1(部分弱+)，SAM(+)，CEA(部分弱+)，PR(+,<10%)。病理診斷：(胃)叢狀纖維黏液瘤。

圖1 胃叢狀纖維黏液瘤 A.軸位增強動脈期CT圖像； B.軸位脂肪抑制T2WI； C.軸位增強T1WI； D.病理圖(HE，×40) (箭示病灶)

討論胃叢狀纖維黏液瘤是少見良性胃間葉源性腫瘤，為WHO消化系統腫瘤分類(2010版)中新增類型，發病男女比例無明顯差異。本病主要發生于胃竇，臨床表現為上腹部隱痛不適、黑便、幽門梗阻等。病理檢查腫瘤組織鏡下呈多結節狀，累及胃壁肌層，含富于酸性黏多糖的黏液基質。胃叢狀纖維黏液瘤多向腔外生長，界限較清楚，實質部分動脈期輕度強化，靜脈期和延遲期呈進行性強化。本病需與胃腸道間質瘤、胃癌、胃淋巴瘤等相鑒別。胃腸道間質瘤多邊界清楚，密度均勻，較大時內部可發生囊變或壞死，惡性者多呈不均勻強化。胃癌局部胃壁增厚僵直，增強掃描動脈期病灶即見明顯強化。胃淋巴瘤胃壁柔軟，侵犯范圍較廣泛，增強后輕中度強化。繼發性胃淋巴瘤多見胃周淋巴結腫大。本例誤診為肝臟來源腫瘤，提示發現胃竇區較大囊性成分為主腫瘤、增強掃描呈進行性強化、腹部未見淋巴結腫大時，需考慮本病可能。確診需靠病理及免疫組織化學檢查。