EB病毒相關(guān)性肺淋巴瘤樣肉芽腫累及鼻咽部1例

孫 欣，趙 宏，邵曉棟，車俊毅，郁萬江

(青島市市立醫(yī)院放射科，山東 青島 266071)

患者女，68歲，體檢胸部CT發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)、左肺上葉團塊影(圖1A)4個月，縱隔及肺門無腫大淋巴結(jié)，無胸腔積液，為進(jìn)一步診治入院。MRI：鼻咽部腫塊侵入左咽旁間隙(圖1B)，增強后明顯不均勻強化，頸部未見腫大淋巴結(jié)。PET/CT：鼻咽部及左肺上葉腫塊代謝增高，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)；影像學(xué)疑診肺癌并雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移瘤、鼻咽癌。行氣管鏡及鼻內(nèi)鏡下腫物活檢術(shù)。病理：(左肺上葉腫物)增生纖維組織內(nèi)見多處片狀壞死，并見散在異型淋巴樣細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)染色示異型細(xì)胞為EB病毒感染的B細(xì)胞，診斷為EB病毒相關(guān)性淋巴瘤樣肉芽腫(lymphomatoid granulomatosis， LYG)Ⅱ級(圖1C)；肺泡灌洗未見惡性腫瘤細(xì)胞；(鼻腔黏膜組織)光鏡下呈慢性炎性改變，炎性肉芽組織形成，見壞死及炎性滲出物，并見大片狀異型淋巴樣細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)染色示異型細(xì)胞為EB病毒感染的B細(xì)胞，病理診斷為LYG Ⅲ級。患者拒絕全身化學(xué)治療，僅接受鼻咽部放射治療；1個月后復(fù)查鼻咽部MRI及胸部CT(圖1D)見鼻咽部腫物范圍明顯減小，肺部病變范圍增大，右肺下葉結(jié)節(jié)內(nèi)厚壁空洞形成。

圖1 EB病毒相關(guān)性肺淋巴瘤樣肉芽腫累及鼻咽部 A.胸部CT平掃圖像； B.鼻咽部脂肪抑制增強MR T1WI； C.肺部腫物病理圖(HE，×100)； D.1個月后復(fù)查胸部CT平掃圖像(箭示空洞)

討論LYG是少見的EB病毒感染相關(guān)性B細(xì)胞增生性系統(tǒng)性疾病，好發(fā)于40～60歲男性，發(fā)病機制不明，多繼發(fā)于免疫缺陷、器官移植等，>90%累及肺組織，亦可累及皮膚、腹部臟器及上呼吸道，淋巴結(jié)和脾臟較少受累；臨床表現(xiàn)無特異性，取決于發(fā)病部位，本例侵犯肺及鼻咽部而無明顯癥狀，臨床少見。病理學(xué)上其特征性表現(xiàn)為炎性細(xì)胞背景下可見EB病毒陽性異型B細(xì)胞，并依據(jù)異型B細(xì)胞數(shù)量分為3級：數(shù)量稀少(<5個/高倍視野)為Ⅰ級；散在(5～20個/高倍視野)為Ⅱ級；成片出現(xiàn)(>20個/高倍視野)Ⅲ級，亦被認(rèn)為是彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤亞型。本例肺部為Ⅱ級、鼻咽部為Ⅲ級LYG。LYG預(yù)后不良，目前尚無標(biāo)準(zhǔn)治療方案，病情進(jìn)展快，中位生存期14個月，約25%患者最終發(fā)展為B細(xì)胞淋巴瘤。目前關(guān)于LYG的影像學(xué)報道較少，約80%胸部CT可見雙肺多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，隨機分布，呈多變性、游走性及空洞化(約30%者可出現(xiàn)厚壁空洞)，約25%可見胸腔積液，鮮見肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大。確診有賴病理組織學(xué)檢查。