陳娜娜,郭 立
(昆明醫科大學第二附屬醫院放射科,云南 昆明 650000)
患兒男,16歲,無明顯誘因左耳聽力下降2年、間歇性頭痛1年余,未經處理。查體:右眼鼻側偏盲;外耳道無異常,聽力未測。實驗室檢查:血清生長激素9.49 ng/ml。頭顱平掃CT:斜坡及鞍區見團塊狀稍高欠均勻密度腫塊,內見線狀及小片狀骨化影;斜坡、前床突及后床突骨質不完整(圖1A)。頭顱MRI:斜坡內見團塊狀等T1、等及稍短T2信號(圖1B),高b值 (1 000 s/mm2)擴散加權成像(diffusion-weighted imaging, DWI)可見呈等信號4.0 cm×3.5 cm×3.5 cm大小的腫塊,增強后明顯均勻強化(圖1C);腫塊向蝶竇及左側海綿竇生長,包繞左側頸內動脈,視交叉局部受壓稍上抬。影像學診斷:斜坡占位,考慮骨質來源良性腫瘤。行斜坡占位切除術,術中見腫瘤呈灰紅色,質地稀脆,血供極其豐富;鞍底骨質菲薄,下沉明顯。術后病理:光鏡下見大量巨細胞,排列不均勻,部分巨細胞內可見細胞核,周圍伴膠原纖維(圖1D);免疫組織化學:CD68(+),P53(-),α-抗胰蛋白酶(+),α-抗糜蛋白酶(+),CD34(血管+),Ki-67(±),CD163(-),S-100(-),Syn(-),GFAP(-)。病理診斷:斜坡巨細胞修復性肉芽腫(giant cell reparative granuloma, GCRG)。

圖1 斜坡GCRG A. 平掃CT圖像; B.冠狀位MR T2WI; C.矢狀位MR增強T1WI; D.病理圖(HE,×100) (箭示腫物)
討論GCRG為罕見非腫瘤性病變,可發生于任何年齡,多見于兒童及10~30歲女性;最常發生于頜骨(約36%),其次為手足短管狀骨(約24%)、顱面骨(約9%),本例發生于斜坡,甚屬罕見。GCRG免疫組織化學染色CD68強陽性。CT多表現為密度欠均勻的軟組織密度影,殘留骨多呈高密度影,鄰近骨質可見膨脹性溶骨性破壞;典型MRI表現為T1WI、T2WI及DWI均呈等或低信號,與病變富含成纖維細胞或含鐵血黃素沉積有關,增強后明顯強化。本病應與以下疾病相鑒別:①脊索瘤,亦為斜坡來源良性腫瘤,多見于40~60歲男性,特征性MRI表現為T2WI彌漫高信號及分隔狀低信號,多不均勻強化;②侵襲性垂體腺瘤最常侵及海綿竇,多表現為輕中度且不均勻強化,臨床常見腺垂體功能減退和尿崩癥表現;③腦膜瘤,多見于成年人,斜坡腦膜瘤常伴骨質增生硬化,骨質破壞不常見,增強后明顯強化,并可見“硬膜尾”征。