肺孤立性羅薩伊-多爾夫曼病1例

李 純，陳 博，馮洪波

(大連醫科大學附屬第一醫院核醫學科，遼寧 大連 116011)

患者女，63歲，(左)乳腺癌術后3年，院外CT提示右肺上葉新發結節。查體：左側乳腺術后改變，余無特殊。實驗室檢查：血細胞沉降率稍高(27.0 mm/h)，血常規、肺癌及乳腺癌相關腫瘤標志物均未見異常，結核菌抗體陰性。18F-FDG PET/CT：右肺上葉直徑1.5 cm類圓形稍高密度結節影(圖1A)，邊界清晰，病灶中心密度稍減低，CT值約37 HU，邊緣見繞行血管影；病灶18F-FDG攝取增高(圖1B、1C)，最大標準化攝取值(maximal standard uptake value, SUVmax)9.54；全身其他部位未見18F-FDG攝取異常增高灶；診斷：考慮轉移瘤可能性大。行胸腔鏡下右肺上葉切除術+淋巴結清掃術。術中見右上葉灰白色結節，質地中等，無包膜，與周圍組織界限欠清。術后病理：光鏡下見肺局部纖維組織增生伴淋巴細胞、漿細胞浸潤(圖D)；免疫組織化學：S-100(+)，CD68(+)，CD138(+)，CD20(少量B細胞+)，CD21(FDC網+)，CD3(少量T細胞+)，IgG(多量漿細胞+)，IgG4(少量漿細胞+)，Ki-67(+5%)。病理診斷：肺羅薩伊-多爾夫曼病(Rosai-Dorfman disease, RDD)。

圖1 肺孤立性羅薩伊-多爾夫曼病 A.肺窗CT圖像； B.18F-FDG PET圖； C.全身PET最大密度投影圖(箭示病灶)； D.病理圖(HE,×200)

討論RDD又稱竇組織細胞增生伴巨大淋巴結病，是罕見的良性淋巴增生性疾病，發病率約為1/200 000。RDD發病原因不明，男性略多于女性；病變多發生于淋巴結內，約40%患者可同時存在淋巴結外侵犯，20%～25%僅發生淋巴結外病變，最常累及皮膚、鼻腔、眼睛和骨骼等部位。RDD組織病理學主要表現為廣泛炎性肉芽腫組織形成及大量淋巴細胞濾泡浸潤，其代謝活躍，PET顯像示病灶18F-FDG高攝取，有時甚至遠高于典型惡性疾病。RDD僅累及呼吸系統者罕見。本例右肺上葉病灶呈18F-FDG高攝取，且患者有乳腺癌病史，導致誤診為肺轉移瘤；但CT顯示病灶邊緣光整，無毛刺、分葉等侵襲性征象，鄰近血管繞行于其旁，未見確切供血血管，據此可與原發性肺癌或肺轉移瘤相鑒別。本病確診需靠病理檢查。