腎臟淋巴瘤臨床病理及超聲表現

孔 迅，陳路增*，劉 毅，張秀梅，李葚煦

(1.北京大學第一醫院超聲醫學科，2.泌尿外科，北京 100034)

腎臟淋巴瘤(renal lymphoma, RL)是少見的惡性腫瘤，分為原發性和繼發性，90%以上RL為繼發性。原發性RL局限于腎臟，無其他器官或淋巴結受累，在結外淋巴瘤中占比不足1%[1-4]。超聲是篩查腎臟疾病的首選影像學方法，但RL超聲表現復雜多樣，導致誤診率較高。本研究回顧性分析RL的臨床、病理學及超聲表現，旨在提高對該病的認識及診斷準確率。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2005年9月—2020年2月31例于北京大學第一醫院經病理證實的RL患者，男21例，女10例，年齡19～80歲，平均(55.0±16.1)歲；均接受腹部常規超聲檢查，其中1例(2個病灶)接受超聲造影檢查。

1.2 儀器與方法 采用GE Logiq E9、GE Voluson 730、Aloka F75彩色多普勒超聲診斷儀行常規超聲檢查，配備凸陣探頭，頻率3～5 MHz，觀察病灶大小、回聲、邊界、彩色血流、周圍器官及腹腔淋巴結情況，并存儲圖像。以GE Logiq E9彩色多普勒超聲診斷儀行超聲造影，探頭頻率3～5 MHz，機械指數0.1。經頭靜脈快速團注造影劑Sonovue(Bracco)，實時觀察病灶灌注過程，并同步存儲動態圖像。由2名分別具有10年及22年超聲診斷經驗的主治醫師及主任醫師完成全部檢查并分析圖像，意見不一致時經討論達成共識。

2 結果

2.1 臨床表現 31例中，2例為原發性、29例為繼發性RL。22例訴腰痛，10例出現血尿，8例發熱，1例腹痛，1例腹脹，1例雙下肢水腫，1例皮膚瘙癢；5例經體檢發現腎臟占位、1例發現腹部包塊；2例既往有非霍奇金淋巴瘤病史。實驗室檢查：16例血紅蛋白減低，6例血肌酐升高，16例乳酸脫氫酶(lactate dehydrogenase, LDH)升高。

2.2 病理結果 31例中，11例經術后病理、20例經穿刺活檢證實；病理診斷25例彌漫大B細胞淋巴瘤，1例小B細胞淋巴瘤，1例B淋巴母細胞淋巴瘤，1例生發中心來源B細胞淋巴瘤，2例T細胞性淋巴瘤，1例濾泡性淋巴瘤。11例手術標本示腫瘤浸潤腎臟及腎周脂肪組織，1例呈多灶性，5例侵犯腎上腺，1例侵犯腰大肌，2例病灶內見壞死，8例腎周淋巴結內見腫瘤細胞。光鏡下見異型淋巴細胞成片增生浸潤，核圓形或不規則，核仁核分裂象易見。免疫組織化學染色顯示27例CD20表達陽性，3例CD3表達陽性。

2.3 超聲表現 31例中，20例單側腎臟受累，左腎12例、右腎8例；11例累及雙側腎臟。病灶最大徑2.09～18.31 cm，平均(9.79±4.70)cm。

RL超聲表現：①腎內腫物型(13例)，病灶為較均勻低回聲或極低回聲(圖1)，部分邊界不清，瘤體較大時可凸出于腎輪廓之外或凸入腎竇，4例腎盂輕度擴張，未見腎靜脈或下腔靜脈瘤栓；其中7例病灶內未見血流信號，3例見少量血流信號，3例血流較豐富；腎周及腹膜后見腫大淋巴結；②腎臟彌漫浸潤型(5例)，表現為雙腎彌漫性腫大(圖2)，形態尚可，實質回聲減低，結構不清，腎內血流信號減少，其中3例合并輕度腎積水；③腎盂型(2例)，表現為腎盂內低回聲腫塊(圖3)，形態不規則，累及輸尿管上段，未見腎盂擴張，病灶內見少量血流信號；④腎周型(2例)，病灶均位于腎臟周圍，呈新月形(圖4)，1例為腎周多發極低回聲腫物，1例為腎周彌漫低回聲腫物包繞腎臟并累及腎盂，病灶內均未探及血流信號；⑤腹膜后浸潤型(9例)，腹膜后不規則腫物浸潤腎臟(圖5)，累及腎實質及腎竇，邊界不清，可累及鄰近結構包括腰大肌、肝、腸管、脾臟、腎上腺及輸尿管等；其中4例病灶內見少量血流信號，5例血流信號較豐富；7例見“血管漂浮征”，表現為腫物包繞腹主動脈及腎動脈，動脈走行及管徑均未見明顯異常。超聲造影顯示1例2個腎內腫物型 RL病灶，1個呈不均勻性低增強(圖6)、1個呈均勻等增強，均表現為快進快出。

圖1 患者男，26歲，RL(腎內腫物型) 超聲聲像圖示左腎2個極低回聲結節(箭)，其內未探及血流信號 圖2 患者女，51歲，RL(腎彌漫浸潤型) 超聲聲像圖示腎臟彌漫性腫大，長徑約14.6 cm，實質厚約2.2 cm，回聲減低，結構不清，合并腎結石(箭)及輕度腎積水 圖3 患者女，50歲，RL(腎盂型) A. 超聲聲像圖示左腎盂內不規則極低回聲腫塊(箭)； B.病灶累及輸尿管上段(箭)，無腎盂擴張，CDFI探及少量血流信號

圖4 患者男，50歲，RL(腎周型) 超聲聲像圖示右腎上極( A) 、下極(B)新月型極低回聲腫物(箭) 圖5 患者男，73歲，RL(腹膜后浸潤型) 腹膜后巨大腫物包繞右腎動脈，呈“血管漂浮征”(箭) 圖6 患者男，71歲，RL(腎內腫物型) A.常規超聲聲像圖示右腎極低回聲結節(長箭)及無回聲結節(短箭)； B.超聲造影圖示右腎極低回聲結節呈不均勻低增強(長箭)，手術病理證實為RL；無回聲結節無增強(短箭)，術后病理證實為囊腫

超聲對31例RL均檢出病灶，無漏診；正確診斷3例腎內腫物型、2例腎臟彌漫浸潤型及6例腹膜后浸潤型，超聲診斷RL的準確率為35.48%(11/31)

3 討論

3.1 RL的臨床特征 由于腎實質內不含淋巴組織，原發性RL罕見，目前其發病機制存在爭議[2-4]。RL的臨床表現及實驗室檢查缺乏特異性，多因腰痛就診，可伴發熱、血尿、貧血、體質量減輕、腎功能不全、LDH升高等[3]。本組中僅2例為原發性，患者平均年齡55.0歲，男性多于女性，多數為彌漫大B細胞淋巴瘤；31例患者中，22例出現腰痛，16例LDH升高，與文獻[3,4]報道相符。有研究[5]認為，血清LDH水平變化與彌漫大B細胞淋巴瘤的臨床分期、骨髓侵犯、國際預后指數及治療反應相關。6例患者血肌酐升高，其中5例超聲表現為腎臟彌漫浸潤型。

3.2 RL的超聲表現及其與組織病理學的相關性 RL主要為繼發性，其超聲表現分型與腫瘤生長方式相關，根據文獻[1-2,4]標準分為腎內腫物型、腎臟彌漫浸潤型、腎盂型、腎周型、腹膜后浸潤型。淋巴瘤細胞可通過血行擴散至腎實質，在間質內增殖并局灶性生長，影像學表現為腎內腫物型，可累及單腎或雙腎，出現進展可侵犯周圍組織。如瘤細胞在腎間質彌漫浸潤性生長，影像學表現為腎臟彌漫浸潤型，腎臟增大但保持正常形狀。腫瘤還可由腹膜后淋巴瘤直接浸潤擴散形成，影像學表現為腹膜后浸潤型，為第二常見類型，約占RL的25%～30%[2]，瘤體范圍較大，累及鄰近結構。腫瘤細胞可累及腎竇，其發生率較低[2]，影像學表現為腎盂型。光鏡下，淋巴瘤細胞彌漫密集分布，細胞成分單一，細胞間緊密排列，大小較均一，血管及間質成分相對較少，內部較均勻。因此，當超聲聲束通過時，RL腫瘤內部聲阻抗差小，回聲界面少，在超聲上一般呈均勻低回聲或極低回聲[6]，囊變壞死少見，本組病例的超聲表現符合上述表現。

淋巴瘤質地較軟，常表現為鉆縫樣生長[7]，腎臟血管多被包繞，呈“血管漂浮征”，是淋巴瘤的影像學特征之一[7-8]，本組中7例存在該征象。淋巴瘤間質成分較少，瘤體密實，血供較少，是乏血供腫瘤[6]，本組31例患者中，9例瘤體內未見血流信號，9例見少量血流信號，5例彌漫浸潤型腎內血流減少；另外，1例患者2個病灶的超聲造影表現分別為低增強及等增強，與研究[1，9]結果RL的超聲造影表現為低增強或等增強一致；部分腎內腫物型和腹膜后浸潤型RL的超聲表現為血流信號較豐富，可能與瘤體較大(長徑9.31～18.31 cm)，且包繞腎內葉間動脈及弓形動脈有關。

3.3 影像學診斷及鑒別診斷 淋巴瘤患者的尸檢結果中，繼發性RL發病率高達30%～60%，但影像學檢查僅檢測到1%～8%[10]。對于本組31例RL，超聲檢查無漏診，診斷準確率僅35.48%(11/31)，可能與RL發病隱匿，臨床癥狀不明顯，腫塊生長時間長，瘤體較大有關，研究[4]結果超聲對于原發性RL的確診率為43.8%(7/16)，本研究結果與之類似，其中對腹膜后浸潤型的準確率(6/9，66.67%)最高，推測由于病灶累及范圍廣且出現肝脾腫大、多發腫大淋巴結及“血管漂浮征”等。RL在CT上呈均勻低密度；MR T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈稍高信號，較腹部其他腫瘤信號低，具有一定特征性，DWI往往呈明顯高信號；增強掃描后，病灶多呈輕中度均勻延遲強化[11-13]，可能與瘤體血供少有關，部分病灶見“血管漂浮征”，有助于診斷。

超聲診斷腎內腫物型單發RL需與腎癌相鑒別，后者回聲較淋巴瘤高，可出現液化壞死，形成腎靜脈及下腔靜脈瘤栓，超聲造影多為高增強[14]；多發RL需與轉移瘤、腎膿腫等鑒別，轉移瘤常存在原發腫瘤病史，腎膿腫局部邊界模糊，不同時期病灶的影像學表現不同，動態監測有助于診斷；腎彌漫浸潤型RL需與腎臟炎性疾病相鑒別，后者常有泌尿系感染癥狀，超聲表現腎周有液性滲出，腎周筋膜增厚；腎盂型RL需與腎盂癌鑒別，腎盂癌瘤體相對較小，回聲略高，泌尿系梗阻癥狀較嚴重；腎周型RL需與腎周積液或血腫相鑒別，超聲造影、增強CT及MRI有助于鑒別診斷；腹膜后浸潤型RL可能存在肝脾腫大、遠處多發淋巴結腫大及包繞血管征象，需與其他腎臟鄰近惡性腫瘤侵犯腎臟、腹膜后纖維化鑒別診斷。

綜上所述，RL超聲表現多樣；超聲發現腎內占位呈均勻低回聲或極低回聲，且瘤體較大，伴腎外病灶或腹膜后淋巴結腫大，出現“血管漂浮征”時，應考慮淋巴瘤可能，但最終確診仍需病理檢查。