Percheron動脈閉塞致雙側丘腦梗死1例報告并文獻復習

鄭哲龍，劉娜，金花，黎雨珊，林一諾，張東威

（1.內蒙古民族大學，內蒙古 通遼；2.通遼市醫院，內蒙古 通遼）

1 病例資料

患者女性，85歲，于晨起進餐時無明顯誘因出現意識不清癥狀，呼之不應，伴有鼾聲，持續約30 min后轉醒，醒后伴有頭暈、惡心，無嘔吐。家屬急呼120來我院就診。病程中無肢體抽搐、口吐白沫、舌咬傷、雙眼上翻、尿便失禁等伴隨癥狀。近期無發熱、寒戰，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短。急診查頭顱CT提示未見顱內出血，心電圖提示正常竇性心律。既往高血壓病史10余年，最高血壓達160/100 mmHg，平素口服“坎地沙坦”治療。否認腦血管疾病、心臟疾病、糖尿病等病史。無過敏史，無吸煙、飲酒史。否認家族疾病史。入院神經系統查體無明顯陽性體征。患者入院后當晚因急性左心衰竭-肺水腫引起嚴重低氧血癥，進行1次大搶救。次日因肺部感染轉入我院呼吸內科抗炎治療。轉入呼吸內科第二日晨起，患者再次出現意識障礙且持續不好轉，繼之轉入急診EICU搶救治療。患者于EICU第3天，神智仍呈淺昏迷狀態。EICU給予安排急查頭MRI提示中腦、雙側丘腦、左側枕葉細胞毒水腫樣改變（圖A），建議結合臨床及完善頭部MRA。后家屬要求轉入我科NICU繼續診治。入科查體：患者神智呈淺昏迷狀態（GCS：E1V1M5），不能喚醒，四肢無活動，疼痛刺激有肢體回縮反應，雙側瞳孔不等大，左側瞳孔直徑約5 mm，右側瞳孔2.5 mm，雙側瞳孔對光反射減弱。四肢肌張力略低，腱反射減弱，雙側Babinski征（+）。聽診心律絕對不齊，第一心音強弱不等，脈短促；心電圖提示：房顫合并快速心室率，心率108次/min。雙肺呼吸音減弱，雙肺下葉有少許濕羅音。復查頭MRI彌散序列提示中腦、雙側丘腦、左側枕葉可見斑片狀高、稍高信號影，對應病變區ADC圖上為低信號，考慮Percheron動脈綜合征可能（圖B）。MRA提示右側椎動脈顱內段血流信號較細。左側大腦后動脈血流信號粗細不均。右側大腦后動脈多發血流信號局限性變細。

圖A 第一次頭MR

圖B 復查頭MR

據上特點，考慮患者為心源性栓塞事件導致的缺血性腦血管病（Percheron動脈綜合征），給予規律抗血小板聚集、降脂穩定斑塊等治療。出院前查體：患者神志清醒（GCS：E4V5M6），NIHSS 1分，睡眠略多，言語流利，記憶力減退，左側眼瞼略下垂，睜眼費力，雙側瞳孔不等大，左側瞳孔直徑約3.5 mm，右側瞳孔直徑約2.5 mm，雙側瞳孔對光反射減弱，眼球活動正常，四肢肌力正常，雙側Babinski征（-）。3個月隨訪：mRS 1分，患者已經基本恢復正常生活，能正常與家人溝通對話，意識狀態及意識內容正常。

2 討論

1973年Gerard Percheron首次證明了丘腦旁正中動脈即AOP（Artery of Percheron, AOP）的存在，它是大腦后動脈獨立分支，為雙側丘腦腹內側及中腦供血[1]。目前普遍認為丘腦的血運由四條動脈完成，其中丘腦腹后核群和腹前核及部分腹外側核群分別由丘腦膝狀動脈和丘腦結狀動脈負責供血；外側膠合膝狀體由脈絡膜后動脈供血；丘腦旁中央部分和中腦上部（包括大部分背內側核和內板核群）由AOP供血[2]。丘腦旁正中動脈解剖變異較多，有研究報道四種典型的AOP變異型：Ⅰ型，起源于雙側大腦后動脈P1段的丘腦旁正中動脈分別供應雙側丘腦腹內側區神經核團，最常見；Ⅱ型為單側大腦后動脈P1段發出血管為兩側丘腦供血，又分兩種亞型：Ⅱa型，自一側大腦后動脈P1段發出的兩條丘腦旁正中動脈分別為雙側丘腦腹內側供血；Ⅱb型，一側大腦后動脈近端發出單支丘腦旁正中動脈，此動脈分支為雙側丘腦腹內側及中腦上部供血；Ⅲ型，穿通動脈起源于雙側大腦后動脈P1段鏈接的動脈弓[3]。AOP梗死的是由于丘腦Ⅱb型穿通動脈-Percheron動脈閉塞所致，由于雙側丘腦均由此動脈分支供血，因此當發生Percheron動脈急性閉塞時可出現雙側丘腦對稱性梗死病灶[4]。

雙側腹內側丘腦綜合征（Bilateral Thalamus Ventromedial Syndrome, BTVS），是指AOP閉塞后導致雙側丘腦旁正中動脈供血區梗死引起的一系列特殊臨床表現綜合征[5]，因該病是腦血管病的一種，故病因與其他常見腦血管病病因類似，包括大動脈粥樣硬化、心源性栓塞、腦小血管病以及其他病因[6]。Ikeda報道了1例由于Percheron動脈假性動脈瘤引起雙側丘腦梗死的病例，提示著血管影像（CTA/DSA）對于疾病的病因診斷有著重要意義[7]。

Lazzaro依據影像表現將AOP梗死分為四種類型：在丘腦旁正中區受累的同時，伴或不伴有中腦和（或）丘腦前部受累。不同部位受累可出現的臨床表現也各不相同。丘腦腹前核、板內核和網狀核均是上行網狀激活系統（ARAS）傳導通路的組成部分，它們可以調整覺醒應答。當該區域雙側的神經核團同時損傷時，可出現意識改變、注意力障礙等臨床癥狀，當中腦背蓋部也遭受損傷時，還可引起眼球垂直運動障礙。少數患者發生丘腦旁正中損害時，可出現激動、不安等精神癥狀。雙側腹內側功能障礙時，可出現瞬時性記憶障礙。

Percheron動脈梗死可有典型的“三聯征”表現：（1）意識障礙：患者早期即以意識改變為主要臨床表現，可以表現為嗜睡-昏睡，嚴重者可出現昏迷。（2）眼球垂直運動癱瘓：中腦病變時患者可表現出雙眼垂直注視運動障礙，與中腦導水管周圍的動眼神經E-W核及外側核、網狀核損傷有關。（3）記憶障礙：部分患者記憶障礙、虛構癥狀明顯，這與累及丘腦前部的病灶有關，但是隨著時間推遲，可以逐漸緩解[8]。

Percheron動脈梗死的診斷應注意與下列疾病鑒別：Wernike腦病、靜脈系統血栓形成、基底動脈尖綜合征、橋腦中央髓鞘溶解、局灶性認知障礙性癲癇、代謝性疾病、蛛網膜下腔出血、顱內感染、一氧化碳中毒等[9-10]。其中基底動脈尖綜合征的臨床表現為覺醒和行為障礙、眼球運動障礙、瞳孔改變等，同時出現記憶力減退，及視野缺損癥狀，少數病患可有視幻覺[11]，上述臨床表現與Percheron動脈梗死非常相似，此時影像（CT因其對后顱窩顯示欠清晰，MR的彌散序列及水抑制成像作為首選）對病灶的顯示為鑒別診斷提供了重要的支持，基底動脈尖綜合征患者，基底動脈閉塞多同時累及大腦后、小腦上和橋腦動脈，故而在影像表現上會出現除雙側丘腦外的其他部位病灶，如雙側小腦、雙側枕葉、中腦和雙側顳葉內側[12]。

Percheron動脈梗死單純依靠病史及查體往往容易誤診。其特殊的影像學表現可以為臨床醫師提供一定的幫助，中腦“V字征”對AOP閉塞有提示意義。其表現指在核磁Flair及DWI序列上可看到中腦腳尖窩處V字形高信號表現，形成其影像特殊改變與公干的丘腦旁正中動脈閉塞有關。有學者認為Percheron動脈比較細小且變異多，MRA甚至是DSA對AOP閉塞的診斷率都很低[13]。

3 總結

據統計Percheron動脈梗死占所有缺血性腦卒中發病的0.1%～2%[14]，臨床較少見，國內外的報道多為個案報道，其特征性的臨床表現（意識改變、眼動障礙、記憶減退）及影像學特點（雙側丘腦梗死、中腦V形征），可以幫助臨床醫師早期識別、診斷，并在有條件的醫療單位早期靜脈溶栓治療，以此提高生存率，改善預后，減少遺留神經功能缺失[15]。