側腦室孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤1例

韓濤，薛彩強，景夢園，張斌，林曉強，鄧靚娜，周俊林

患者女，66 歲，因“體檢發現顱內占位1 周”來我院就診。患者左側肢體無力4 月，無頭暈、頭痛，無視物模糊，無面部抽搐。神經系統專科查體：神志清，精神差，對答不切題，查體欠合作。雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在，頸軟無抵抗，雙側克氏征、布氏征陰性，左側肢體肌力4 級，肌張力正常，右側肢體肌力、肌張力正常，左側下肢巴氏征陽性。實驗室檢查：PCT：0.182 ng/mL，IL6：10.89 pg/mL。MRI 檢查(圖1)：右側側腦室后角內見團片狀長T1、長T2 信號影，病灶邊緣呈分葉狀改變并可見多發斑片狀囊性信號影，周圍可見水腫，右側基底節區受壓，中線結構左移；T2 FLAIR 呈稍高信號影，擴散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)呈等信號影，ADC 呈稍高信號影。增強掃描實性成分呈明顯均勻強化，囊變壞死未見明顯強化。病理圖：鏡下見彌漫浸潤的梭形細胞排列緊密，瘤組織間質內見“鹿角樣”血管和壞死灶。MRI 術前診斷：右側側腦室后角及顳角內占位，血管瘤型腦膜瘤與血管周細胞瘤相鑒別。行側腦室病損切除術，術中見腫瘤組織呈灰紅色，質地軟韌不均，形態不規則，血供極為豐富，包膜完整，但局部腫瘤突破蛛網膜界限向腦組織內生長，腫瘤基底位于右側腦室內脈絡叢。術后病理：鏡下見彌漫浸潤的梭形細胞排列緊密，瘤組織間質內見“鹿角樣”血管和壞死灶。免疫組化：Vimentin (＋)、CD34 (＋)、Bcl-2 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)、PR (－)、GFAP (－)、S-100 (－)、SOX-10 (－)、TLE1 (－)、CD57少數(＋)、CD31 (－)、ERG (－)、Ki67 (10%＋)。病理診斷：(右側側腦室)孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤，WHOⅡ級。

圖1 患者女，66 歲。A：T1WI 示右側側腦室后角不規則形巨大占位。病灶實性部分呈長T1 信號，右側基底節區受壓，中線結構左移，周圍可見水腫；B：T2WI 示病灶實性部分呈長T2 信號，其內信號不均；C：FLAIR 呈稍高信號影；D：DWI 呈等信號影；E：ADC 圖呈稍高信號影；F、G：增強掃描病灶實性部分明顯強化；H：病理圖：HE染色(×100)：鏡下見彌漫浸潤的類圓形細胞排列緊密，瘤組織間質內見“鹿角樣”血管Fig.1 A 66-year-old female patient.A:T1WI showed irregular huge mass in the posterior horn of the right lateral ventricle.The solid part of the lesion showed long T1 signal intensity, the right basal ganglia was compressed, the midline structure moved to the left, and edema could be seen around it; B: T2WI showed long T2 signal intensity in the solid part of the lesion, and the signal was uneven in it; C: Slightly hyperpointense on T2 FLAIR image; D: DWI showed isointense; E:ADC showed slightly hyperpointense; F, G: Contrast-enhanced T1WI-weighted images showed lesions in the solid part of the body was obviously enhanced; H: HE staining(HE×100)showed the diffuse infiltrating round-like cells were closely arranged,and the"antler-like"vessels were seen in the stroma of the tumor tissue.

討論 孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤(solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma， SFT/HPC)，2016 年CNS WHO 將二者合為一種，分為3 級：WHO Ⅰ級，膠原多，細胞少，腫瘤細胞呈梭形；WHO Ⅱ級，膠原少，細胞多，且有鹿角樣血管生成；WHO Ⅲ級，相當于第四版間變性血管周細胞瘤，其診斷依據為每10 個高倍視野核分裂象≥5 個[1]；但與經典孤立性纖維性腫瘤不同，具有侵襲性生長和發生遠處轉移的特征。孤立性纖維性腫瘤/血管周細胞瘤可以發生在體內的任何部位，以深部軟組織多見，顱內少見，發生于側腦室者更罕見[2]。腦室內HPC 的常見MRI 表現為：T1WI 及T2WI 呈等、稍低信號，DWI 呈稍低信號，腫瘤邊界清楚，可見分葉征，病灶內可見斑片狀囊變壞死，鈣化少見，部分病灶還可見流空血管影，增強掃描明顯強化；瘤周占位效應明顯，可見瘤周水腫[3]。本例SFT/HPC 位于右側側腦室后角，呈不規則形淺分葉狀，信號均勻，無囊變、壞死及鈣化，增強明顯強化，瘤周水腫顯著，病灶內見增粗血管影，與文獻報道相符，此外，結合Vimentin (＋)、CD34 (＋)、STAT6 (＋)、EMA (－)進一步支持本病診斷。

發生于側腦室的SFT/HPC 需與以下疾病相鑒別：(1)血管型腦膜瘤：中老年女性多見，好發于鐮旁，呈囊實性，多呈不規則分葉狀或類圓形，腫瘤邊界清楚，T1WI 為等或稍低信號，T2WI 為等或稍高信號，增強掃描實性部分顯著強化，并可見腦膜尾征[4]。(2)室管膜瘤：好發于兒童及青少年，腫瘤可呈塑形生長，即“溶蠟征”，腫瘤常可浸潤鄰近腦實質，實性部分在T1WI 為低或等信號，T2WI 為等或高信號，增強掃描呈輕-中度不均勻強化，囊性區不強化，鄰近腦組織無或輕度腦水腫。(3)脈絡叢乳頭狀瘤：起源于腦室的脈絡叢上皮細胞，兒童常見，T1WI 為低信號，T2WI 為高信號，腫瘤輪廓欠規則，可有鈣化，鈣化灶在T1、T2 均為低信號。因分泌大量腦脊液而形成腦積水[5]，增強掃描呈明顯均勻強化。

總之，側腦室SFT/HPC 罕見，影像常誤診為血管型腦膜瘤、脈絡叢乳頭狀瘤等病變。當中老年女性患者側腦室出現淺分葉不規則占位，增強掃描明顯強化，DWI呈等稍低信號時，應考慮到此病，但最終確診需病理及免疫組織化學檢查。此病例隨訪，預后良好。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。