神經垂體顆粒細胞瘤1 例

朱桂雯，余松藍，楊世登，吳德紅

（湖北醫藥學院附屬醫院（十堰市太和醫院）醫學影像中心，湖北 十堰 442200）

病例 女，34 歲，因“停經3 年、泌乳2 年余”入院。查體：雙側瞳孔等大等圓，直徑約2.5 cm，對光反射存在，雙眼視力下降，視野缺損。血生化檢查：皮質醇（COR）早晨705.57 nmol/L（偏高），余垂體各項激素水平正常。

CT 檢查：鞍區類圓形高密度影，境界清楚，鄰近腦組織稍受壓（圖1）。MRI 檢查：鞍區示團塊分葉狀異常信號影，T1WI 呈等信號（圖2），T2WI 呈等、低及稍高混雜信號（圖3），邊界清楚，大小約2.8 cm×1.7 cm×2.4 cm，增強掃描呈明顯均勻強化（圖4），垂體略受壓，病變向鞍上擴展，視交叉受壓上抬、移位，雙側頸內動脈海綿竇段無明顯包繞，透明隔增寬。

圖1 CT 平掃示鞍區團塊狀高密度影，境界清楚，鄰近腦組織稍受壓。圖2～4 分別為MRI 冠狀位T1WI、T2WI 及增強序列，T1WI 呈等信號，T2WI 呈等、低及稍高混雜信號，其內可見顆粒狀低信號，視交叉受壓上抬、移位，增強呈明顯均勻強化。圖5 病理示腫瘤細胞胞質豐富，可見嗜酸性顆粒，細胞核小。

行額鞍區病損切除術，術中見腫瘤組織從第一間隙和第二間隙突出，腫瘤組織突入垂體窩，垂體柄被腫瘤推擠緊貼鞍隔，腫瘤組織呈魚肉狀，稀軟，血供豐富。術后病理：鞍區神經垂體顆粒細胞瘤（GranuIar cell tumor，GCT），WHO Ⅰ級。免疫組化結果：瘤細胞CD68（+），Galectin-3（+），S-100（+），Vimentin（+），TTF-1（SPT24clone+），CD163（-），Cg-A（-），CKP（-），Desmin（-），E-cadherin（-），EMA（-），GFAP（-），Nestin（-），NF（-），Olig-2（-），SMA（-），SOX10（-），Syn（+/-）。

討論 GCT 最先是由Boyce 和Beadles 于1893 年提出，2016 年WHO 中樞神經系統腫瘤分類中，被定義為低度良性腫瘤，WHO 分級為Ⅰ級[1]。GCT 可發生于身體的任何部位，常見于舌頭、皮膚、消化道及淺表軟組織等[2]，而發生于中樞神經系統的神經垂體GCT 極為罕見，占原發性腦腫瘤的0.1%[3]。該病多起源于垂體后葉或垂體柄[4]，常見于鞍上[2，5]，本例發生于鞍區并向鞍上延伸。好發于40～50 歲女性，男女發病比例為1∶2[5]，臨床主要表現為腫瘤壓迫產生的頭疼、視力下降、閉經、泌乳等，少數可表現為尿崩癥[5-6]，也有研究報道了2 例與內分泌功能亢進有關的表現，即肢端肥大癥及性早熟[7]。該病胞漿內有豐富的顆粒狀嗜酸性細胞，細胞核小而圓，鏡下可見血管周圍淋巴細胞聚集[7-8]，免疫組化具有一定的特異性，PAS、S-100、CD68、Vimentin 和TTF-1 為陽性，而GFAP 和垂體激素均為陰性[9-10]，本例符合上述指標。

神經垂體GCT 的CT 主要表現為鞍上或鞍區稍高密度影，邊界清楚，密度較均勻。T1WI 呈等信號，T2WI 呈等、低信號，其內可見顆粒狀低信號，可能是腫瘤細胞質中存在的嗜酸性顆粒所致，增強后呈均勻強化。若腫瘤位于垂體柄，增強掃描呈“快進快出”的強化特點，通常腫瘤會使視交叉受壓、上抬，多伴有垂體后葉高信號消失，瘤灶很少包繞雙側頸內動脈[9，11]，本例影像學表現與文獻報道相符。神經垂體GCT 鈣化極為少見，故可與該區域的其他腫瘤進行鑒別[3]。病灶大多數都是實性的，但也有囊性成分的報道[12]。

神經垂體GCT 需與以下疾病相鑒別：①顱咽管瘤：以囊性和部分囊性多見[13]，囊壁常伴有各種形態的鈣化，增強掃描以環形強化多見，兩者可進行鑒別。②腦膜瘤：CT 平掃呈等或略高密度，鈣化較多見，T1WI 呈等信號，T2WI 呈等或略高信號，增強掃描呈明顯均勻強化并常伴有腦膜尾征。③垂體大腺瘤：CT 平掃多為等密度，T2WI 呈高或等信號，瘤內信號較均勻，通常正常垂體組織消失[14]，具有典型的“束腰征”、“頸內動脈包埋征”[15]等。

神經垂體GCT 術前診斷依靠頭顱CT、MRI 等影像學檢查，其典型表現為T2WI 呈等低信號，其內可見顆粒狀低信號，是與其他腫瘤的主要鑒別點，但最終確診仍需依靠病理和免疫組化檢查。