神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤1 例

朱桂雯，余松藍(lán)，楊世登，吳德紅

（湖北醫(yī)藥學(xué)院附屬醫(yī)院（十堰市太和醫(yī)院）醫(yī)學(xué)影像中心，湖北 十堰 442200）

病例 女，34 歲，因“停經(jīng)3 年、泌乳2 年余”入院。查體：雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 cm，對(duì)光反射存在，雙眼視力下降，視野缺損。血生化檢查：皮質(zhì)醇（COR）早晨705.57 nmol/L（偏高），余垂體各項(xiàng)激素水平正常。

CT 檢查：鞍區(qū)類(lèi)圓形高密度影，境界清楚，鄰近腦組織稍受壓（圖1）。MRI 檢查：鞍區(qū)示團(tuán)塊分葉狀異常信號(hào)影，T1WI 呈等信號(hào)（圖2），T2WI 呈等、低及稍高混雜信號(hào)（圖3），邊界清楚，大小約2.8 cm×1.7 cm×2.4 cm，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化（圖4），垂體略受壓，病變向鞍上擴(kuò)展，視交叉受壓上抬、移位，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段無(wú)明顯包繞，透明隔增寬。

圖1 CT 平掃示鞍區(qū)團(tuán)塊狀高密度影，境界清楚，鄰近腦組織稍受壓。圖2～4 分別為MRI 冠狀位T1WI、T2WI 及增強(qiáng)序列，T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈等、低及稍高混雜信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)顆粒狀低信號(hào)，視交叉受壓上抬、移位，增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。圖5 病理示腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，可見(jiàn)嗜酸性顆粒，細(xì)胞核小。

行額鞍區(qū)病損切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤組織從第一間隙和第二間隙突出，腫瘤組織突入垂體窩，垂體柄被腫瘤推擠緊貼鞍隔，腫瘤組織呈魚(yú)肉狀，稀軟，血供豐富。術(shù)后病理：鞍區(qū)神經(jīng)垂體顆粒細(xì)胞瘤（GranuIar cell tumor，GCT），WHO Ⅰ級(jí)。免疫組化結(jié)果：瘤細(xì)胞CD68（+），Galectin-3（+），S-100（+），Vimentin（+），TTF-1（SPT24clone+），CD163（-），Cg-A（-），CKP（-），Desmin（-），E-cadherin（-），EMA（-），GFAP（-），Nestin（-），NF（-），Olig-2（-），SMA（-），SOX10（-），Syn（+/-）。

討論 GCT 最先是由Boyce 和Beadles 于1893 年提出，2016 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)中，被定義為低度良性腫瘤，WHO 分級(jí)為Ⅰ級(jí)[1]。GCT 可發(fā)生于身體的任何部位，常見(jiàn)于舌頭、皮膚、消化道及淺表軟組織等[2]，而發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)垂體GCT 極為罕見(jiàn)，占原發(fā)性腦腫瘤的0.1%[3]。該病多起源于垂體后葉或垂體柄[4]，常見(jiàn)于鞍上[2，5]，本例發(fā)生于鞍區(qū)并向鞍上延伸。好發(fā)于40～50 歲女性，男女發(fā)病比例為1∶2[5]，臨床主要表現(xiàn)為腫瘤壓迫產(chǎn)生的頭疼、視力下降、閉經(jīng)、泌乳等，少數(shù)可表現(xiàn)為尿崩癥[5-6]，也有研究報(bào)道了2 例與內(nèi)分泌功能亢進(jìn)有關(guān)的表現(xiàn)，即肢端肥大癥及性早熟[7]。該病胞漿內(nèi)有豐富的顆粒狀嗜酸性細(xì)胞，細(xì)胞核小而圓，鏡下可見(jiàn)血管周?chē)馨图?xì)胞聚集[7-8]，免疫組化具有一定的特異性，PAS、S-100、CD68、Vimentin 和TTF-1 為陽(yáng)性，而GFAP 和垂體激素均為陰性[9-10]，本例符合上述指標(biāo)。

神經(jīng)垂體GCT 的CT 主要表現(xiàn)為鞍上或鞍區(qū)稍高密度影，邊界清楚，密度較均勻。T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈等、低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)顆粒狀低信號(hào)，可能是腫瘤細(xì)胞質(zhì)中存在的嗜酸性顆粒所致，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化。若腫瘤位于垂體柄，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn)，通常腫瘤會(huì)使視交叉受壓、上抬，多伴有垂體后葉高信號(hào)消失，瘤灶很少包繞雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈[9，11]，本例影像學(xué)表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道相符。神經(jīng)垂體GCT 鈣化極為少見(jiàn)，故可與該區(qū)域的其他腫瘤進(jìn)行鑒別[3]。病灶大多數(shù)都是實(shí)性的，但也有囊性成分的報(bào)道[12]。

神經(jīng)垂體GCT 需與以下疾病相鑒別：①顱咽管瘤：以囊性和部分囊性多見(jiàn)[13]，囊壁常伴有各種形態(tài)的鈣化，增強(qiáng)掃描以環(huán)形強(qiáng)化多見(jiàn)，兩者可進(jìn)行鑒別。②腦膜瘤：CT 平掃呈等或略高密度，鈣化較多見(jiàn)，T1WI 呈等信號(hào)，T2WI 呈等或略高信號(hào)，增強(qiáng)掃描呈明顯均勻強(qiáng)化并常伴有腦膜尾征。③垂體大腺瘤：CT 平掃多為等密度，T2WI 呈高或等信號(hào)，瘤內(nèi)信號(hào)較均勻，通常正常垂體組織消失[14]，具有典型的“束腰征”、“頸內(nèi)動(dòng)脈包埋征”[15]等。

神經(jīng)垂體GCT 術(shù)前診斷依靠頭顱CT、MRI 等影像學(xué)檢查，其典型表現(xiàn)為T(mén)2WI 呈等低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)顆粒狀低信號(hào)，是與其他腫瘤的主要鑒別點(diǎn)，但最終確診仍需依靠病理和免疫組化檢查。