先天性鼻腔鼻竇肌上皮癌1 例

韓鵬慧，杜 瑞，江魁明（廣東省婦幼保健院，廣東 廣州 511400）

肌上皮癌（Myoepithelioma carcinoma，MEC）是主要發生于頭頸部大小涎腺的罕見惡性腫瘤，以腮腺最為多見，偶見發生于肺部、乳腺、皮膚、胃等[1-3]。原發于鼻腔鼻竇者極為罕見，發病年齡約21～67 歲[4]。本文報道1 例新生兒鼻腔鼻竇MEC，并結合文獻對其影像學表現進行總結歸納。

病例 女，15 d，孕40 周順產娩出，出生時否認窒息搶救史，出生體質量2.5 kg。生后第4 天開始出現輕微鼻塞、流涕，為淡黃色鼻涕，左側鼻腔內可見紅色腫物突出，無發熱、咳嗽。此后鼻塞、流涕癥狀逐漸加重，左側鼻腔腫物逐漸增大，第11 天開始流帶血絲膿涕，第14 天開始出現發熱，最高體溫38.3 ℃，且鼻塞明顯，輕度張口呼吸，左側外鼻腫脹。眼科檢查發現左眼結膜炎，左眼淚道堵塞。

CT 檢查發現左側鼻腔、上頜竇及篩竇內軟組織腫物，形態不規則，邊界不清，病灶內可見斑點狀鈣化，左側篩骨、上頜骨及骨性下鼻甲溶骨性破壞。左眼球受病灶推移向外側移位。MRI 檢查示病灶在T1WI 上呈稍低信號，在T2WI 上呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化，可見裂隙狀未強化區（圖1，2）。

圖1 CT 檢查。圖1a，1b 分別為橫斷位、冠狀位，CT 檢查發現左側鼻腔、上頜竇及篩竇內軟組織腫物，形態不規則，邊界不清，病灶內可見斑點狀鈣化，左側篩骨、上頜骨及骨性下鼻甲溶骨性骨質破壞。左眼球受病灶推移向外側移位。圖2 MRI 檢查。圖2a～2d 分別為橫斷位T1WI、橫斷位T2WI、冠狀位T2WI 以及增強掃描圖像，病灶在T1WI 上呈低信號，在T2WI 上呈高信號，增強掃描不均勻明顯強化，可見裂隙狀未強化區。圖3 病理及免疫組化。圖3a 示腫瘤細胞呈彌漫性、浸潤性生長，呈片狀或巢團狀排列，細胞大小一致，核小，偏位，胞漿嗜酸性；圖3b 示部分區域見軟骨樣細胞，呈分葉狀；圖3c：免疫組化染色顯示CK 陽性，提示為上皮性腫瘤。

行鼻內鏡左側鼻腔腫物活檢術：鼻中隔明顯右偏，鼻道尚能通暢至鼻咽部。活檢鉗去除左側前鼻孔腫物壞死痂皮，暴露腫物，并鉗取病檢，鼻內鏡下清除左鼻道內其余可見腫物組織，直到鼻咽部暴露。吸除血液后見下鼻甲基本缺失，中鼻甲少許黏膜殘余，腫物主要來源于篩竇、上頜竇和下鼻道，嗅裂區形態結構尚好。

病理：送檢腫物組織呈分葉狀，部分伴出血及壞死，間質內見大量腫瘤細胞呈彌漫性增大，細胞大小相對一致，核小，偏位，胞漿嗜酸，部分區域見軟骨樣細胞。免疫組化：CK（灶+），Vimentin（+），S-100（+），LCA（-），CD56（-），Syn（-），NSE（-），Desmin（局灶+），SMA（局 灶+），MyoD1（-），CD99（-），CD34（脈管+），CD（68-），WT-2（-），CD138（-），CD38（-），Ki-67（約90%+）（圖3）。診斷為MEC。

討論 MEC 幾乎全部由肌上皮分化的腫瘤細胞構成。肌上皮細胞存在于人體腺體的分泌部和導管。鼻腔鼻竇黏膜中存在小涎腺，為腫瘤的發生提供可能。以前報道鼻腔鼻竇MEC 主要發生于成人，發生于新生兒的極少。鼻腔鼻竇MEC侵襲性強，具有局部破壞性強等特點，臨床表現為軟組織腫脹、疼痛、鼻塞等，侵犯眼眶可引起突眼[5]。

鼻腔鼻竇MEC 影像學報道極少，主要以病例報告的形式在臨床及病理學雜志上報道。針對本例病灶影像學特點，并結合相關文獻，總結MEC 影像學特點如下：①CT 上表現為軟組織密度腫塊影，形態不規則或呈分葉狀，邊界模糊，無包膜，腫塊較大時可有液化壞死及囊性變；②病灶對周圍組織侵襲性強，易侵犯周圍組織結構，如眼眶、面部軟組織等，常引起局部骨質破壞[6-7]；③部分病例可見多發鈣化，部分可無鈣化，本例病例可見多發斑點狀鈣化；④MRI 掃描T1WI 呈低信號，T2WI 呈高信號，增強掃描呈不均勻明顯強化，實性部分明顯強化，可見壞死囊性部分或裂隙狀未強化區。部分報道MEC 可發生遠處轉移[8]。

新生兒鼻腔鼻竇MEC 主要與嬰幼兒鼻腔錯構瘤、顱底鼻內型腦膜腦膨出、畸胎瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤等鑒別。①嬰幼兒鼻腔錯構瘤：為良性腫瘤，CT 上表現為密度不均勻占位，可見鈣化點，腫瘤較大時鼻中隔和鼻腔外側壁有壓迫改變，可見骨質破壞伴膨脹性改變，MRI 掃描T1WI 呈等信號，T2WI 呈略高信號，增強掃描可有不均勻強化，部分可見囊腔[9]。②顱底鼻內型腦膜腦膨出：CT 冠狀位可見篩骨骨質缺損，MRI 可見鼻腔內囊性異常腦脊液信號，并向上與顱內蛛網膜下腔直接相通，其內可有少量腦組織信號影[10]。③畸胎瘤：是一種起源于2 個或3 個胚層組織的先天性腫瘤，病灶可見脂肪、鈣化及軟組織密度影，可合并腭裂[11]。④胚胎性橫紋肌肉瘤：好發于兒童及青少年，CT 平掃密度與肌肉相似，MRI 掃描T1WI 呈等信號，T2WI 呈混雜信號，以高信號為主，增強掃描多呈不均勻中等或明顯強化，不強化區主要為腫瘤內出血或壞死，少部分為被快速生長的腫瘤組織包裹的黏液成分[12]。

總之，鼻腔鼻竇MEC 在影像學上雖缺乏明顯特征性，但表現出明顯的惡性腫瘤特征，CT 和MRI 能清楚顯示病灶的形態、范圍、相鄰骨質破壞情況、病灶內是否有鈣化出血以及對周圍組織侵犯情況。