右心房血管瘤1 例

薛 婷，張鵬英，陳允安，趙 靜，張 潔（徐州醫(yī)科大學附屬連云港醫(yī)院超聲科，江蘇 連云港 222002）

病例 女，47 歲，因“右乳腺癌改良根治術”后8 月余，來我院定期全面復查。既往病史無明顯異常。查體：體溫36.3 ℃，脈搏69 次/min，呼吸20 次/min，血壓109/64 mmHg（1 mmHg≈0.133 kPa）。心電圖：竇性心動過緩。經胸超聲心動圖：右心房頂處探及中等異?；芈晥F塊附著，大小約24 mm×16 mm，基底較寬，邊緣規(guī)整，無動度，其內未探及明顯血供，血流動力學未見明顯異常（圖1）。CDFI：三尖瓣少量返流，二尖瓣微量返流。心功能正常。三維超聲心動圖：右房頂及房間隔處探及大小為23 mm×20 mm 占位（圖2）。心臟超聲造影：造影劑SonoVue 經外周靜脈注射后，于右房頂緊鄰房間隔探及占位，大小約27 mm×20 mm，基底較寬，邊界尚清晰，內部造影劑呈較均勻的中等灌注，局部無灌注，范圍約7 mm×6 mm，結果提示右心房中等血供占位（圖3）。心臟磁共振（CMR）：右心房房間隔見等T1等T2異常信號影，邊界尚清，邊緣尚規(guī)整，大小約12.6 mm×10.1 mm，增強后基底部見輕度強化（圖4）?？紤]右心房房間隔占位伴邊緣血栓形成。經過充分的術前準備，決定在全身麻醉下行心房腫物切除，通過胸骨正中切口打開胸腔。術中見腫物位于右房頂部及房間隔上部，呈分葉狀，包膜完整（部分呈黏液樣黃色、部分為黑色），大小約4 cm×3 cm，上方累及部分上腔靜脈底面，右側面累及三尖瓣隔瓣瓣環(huán)，予圓刀仔細剔除腫瘤，完整剝除，房間隔未貫穿，用0.6%戊二醛固定的自體心包片和5-0Prolene 線連續(xù)縫合修補房間隔缺損面，開放升主動脈后，心臟自動復跳，檢查補片處無漏血，5-0Prolene 線連續(xù)縫合右房切口。術后立即送檢，組織病理學檢查證實為血管瘤（圖5）。術后密切監(jiān)測生命體征，患者狀態(tài)良好，于術后13 d 出院。

圖1 二維超聲心動圖（心尖四腔心切面）：右心房頂處探及中等異常回聲團塊附著。圖2 三維超聲心動圖（右室流入道切面從右室向右房看）：右房頂及房間隔處探及大小為23 mm×20 mm 的占位。圖3 心臟超聲造影（右室流入道切面）：右房頂緊鄰房間隔探及占位，基底較寬，邊界尚清晰，內部造影劑呈較均勻的中等灌注，局部無灌注（LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室）。圖4 心臟磁共振（左心室長軸四腔心切面）：右心房房間隔見等T1 等T2 異常信號影，邊界尚清，邊緣尚規(guī)整。圖5 組織病理學：基底見少許血管（HE）。

討論 心臟血管瘤是罕見的心臟良性腫瘤，僅占原發(fā)性心臟腫瘤的2.8%[1]，好發(fā)于中老年人?？砂l(fā)生在心臟的任何部位，包括心包、心內膜、心外膜、心肌及心腔。部分腫塊有蒂，連于心臟，隨血流在心腔內運動或通過寬基底連于心臟，還可與心肌緊密連接，界限不清[2]。因其位置的多樣性，心臟血管瘤的臨床表現無診斷特異性，極易被誤診。部分患者無明顯癥狀，僅在體檢時發(fā)現；部分患者主要表現為心悸、心律失常等，但嚴重時可導致心臟衰竭或猝死。同時，心臟血管瘤的臨床癥狀多樣性也與年齡、腫瘤大小以及腫瘤是否侵犯或壓迫鄰近組織有關[3]。因此，心臟血管瘤的診斷仍具有一定挑戰(zhàn)性。隨著醫(yī)學技術的發(fā)展，越來越多無癥狀性心臟血管瘤被診斷并得到有效治療。超聲心動圖檢查作為一種簡便且無創(chuàng)的方法，對心臟血管瘤的術前篩查有一定優(yōu)勢[4]，確定腫瘤大小和位置，確保手術的順暢與安全。但組織病理學檢查仍是診斷心臟血管瘤的金標準，分為海綿狀血管瘤（最常見）、毛細血管瘤、動靜脈血管瘤。由于心臟血管瘤的臨床表現具有多樣性，其治療方法尚未達成統(tǒng)一標準，但手術治療心房血管瘤效果最好，復發(fā)率低，患者癥狀明顯改善或完全緩解[5]。Li等[1]對200 例心臟血管瘤患者進行Logistic 回歸分析，發(fā)現術前死亡的唯一獨立預測因子是僅局限于房間隔或室間隔的腫瘤位置（P＜0.001，比值比為5.025）。因此，術前對腫瘤位置的準確定位至關重要。

心臟血管瘤還需與黏液瘤、脂肪瘤、橫紋肌瘤、心內血栓等相鑒別。黏液瘤是成年人最常見的原發(fā)性良性心臟腫瘤[6]，女性多見，多有瘤蒂，最常位于房間隔卵圓窩[7]。研究表明年輕的黏液瘤患者術后生存率更高[8]。脂肪瘤生長速度緩慢，多在健康體檢時發(fā)現，常見于男性。腫瘤的位置差異會導致不同臨床表現：位于左室流出道的脂肪瘤體積較大，可引起梗阻，導致暈厥、心源性休克等；位于二尖瓣或三尖瓣附近，可致瓣膜功能不全，最終表現為心力衰竭；侵犯心肌可破壞傳導系統(tǒng)，引起致命性心律失常[9]。橫紋肌瘤在兒童中最常見，大小不等，形態(tài)不一，既往研究發(fā)現大部分嬰幼兒和青少年的心臟橫紋肌瘤可自行消退，但這種消退表現在成年人群中尚未得到證實[10]。因此，出現嚴重臨床表現和體征時才需要藥物或手術干預。心內血栓多由血液瘀滯造成，基底較寬，多無瘤蒂。風濕性二尖瓣狹窄或心房纖顫時會形成心房血栓，擴張性心肌病、心肌梗死并室壁運動異常時常并發(fā)心室血栓[11]。Mansencal 等[12]發(fā)現血栓患者的超聲造影多無增強，這也是與其他心臟占位的重要鑒別之處。

綜上所述，目前手術切除是心臟血管瘤最主要和有效的治療手段。本例患者既往有乳腺癌病史，右心房血管瘤的發(fā)生是否與乳腺癌轉移有關尚不清晰，將對該患者進行進一步隨訪，了解血管瘤切除后的發(fā)展與預后。