子宮原發(fā)彌漫大B 細胞淋巴瘤1 例

吳 芬，夏 敏，馬占龍

（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029）

病例 女，66 歲，陰道間斷流血10 d。婦科檢查：陰道可見血性分泌物，前穹窿及陰道上1/3 受累；宮頸可見菜花樣病灶，直徑約3 cm。實驗室檢查：HPV DNA（-），鱗狀細胞癌抗原（-），AFP（-），CEA（-），CA125（-）。B 超：宮頸左側壁包塊（28 mm×25 mm×29 mm，內回聲不均勻，邊界尚清，探及點線狀血流信號）。MR：宮頸占位，考慮宮頸癌，陰道上1/3 受累，宮旁侵犯（圖1～7）。初步診斷為宮頸惡性腫瘤，行經腹廣泛全子宮切除術，術后病理（圖8）：宮頸淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤。免疫組化：CD20（++），Pax-5（+），CD5（-），C-myc（75%+），CD30（+），Bcl-6（+），Bcl-2（+），MUM1（+），MelanA（-），Cyclin D1（-），原位雜交EBER（-）。綜上診斷：原發(fā)性子宮頸彌漫大B 細胞淋巴瘤（DLBCL），非生發(fā)中心表型，Ⅲ期A 組。予以R-CHOP 方案化療6 個周期，治療后復查PET/CT（圖9），盆腔內未見異常18F-FDG 代謝增高灶。患者隨訪至今，未見明顯復發(fā)及轉移。

圖1～9 子宮頸DLBCL 患者，子宮頸見軟組織腫塊影，大小為2.5 cm×2.8 cm×2.5 cm，呈長T1 長T2信號（圖1，2，矢狀位），信號近似于周圍肌層。DWI 呈明顯高信號（圖3，軸位）。動態(tài)增強掃描示腫塊早期均勻強化，晚期強化程度減低，呈快進快出型（圖4～6，矢狀位）。婦科B 超（圖7）示宮頸左側壁包塊。術后病理（圖8）：彌漫增生的淋巴細胞。復查PET/CT（圖9）：盆腔內未見異常18F-FDG 代謝增高灶。

討論 女性生殖道原發(fā)非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一種罕見疾病，約占女性結外NHL 的0.2%～1.1%，以卵巢及子宮多見[1]，DLBCL 是最常見的組織學類型[2]。子宮原發(fā)NHL 發(fā)病年齡為27～80 歲[3]，臨床癥狀無特異性，可表現(xiàn)為不正常的陰道流血、骨盆疼痛、腹痛腹脹等[1]，通常由于缺乏與淋巴瘤相關癥狀，如發(fā)熱、體質量減輕、盜汗和疲勞[4]，因此難以早期診斷，易與婦科疾病相混淆（如宮頸癌）。

根據(jù)Ann Arbor 分期系統(tǒng)，臨床分期基于臨床癥狀、影像學表現(xiàn)和手術結果綜合判定[5]，結合影像、病理及臨床多參數(shù)建立的評估模型對DLBCL 預后評估有顯著意義[6]。因此，在影像學上對病變進行早期診斷及準確分期對于臨床治療與預后具有重要作用。

子宮原發(fā)NHL 常起源于子宮頸，常見的影像學表現(xiàn)為子宮對稱彌漫性增大，子宮肌層明顯增厚，腫塊呈分葉狀或多結節(jié)狀[5]。在CT 上，子宮原發(fā)NHL 常表現(xiàn)為與肌肉密度相近的均勻軟組織腫塊，實性部分呈輕中度強化，強化特征與淋巴瘤細胞密集堆積于間質、腫瘤血管少而細小有關[5]。在MRI上，腫塊信號均勻，壞死、囊變及出血少見，T1WI 呈低到中等信號，T2WI 呈中到高等信號，增強呈輕中度均勻強化，子宮內膜完整、宮頸基質及子宮結合帶未見侵犯[5，7-8]。有學者認為子宮內膜完整、宮頸基質及子宮結合帶未見侵犯可作為鑒別子宮原發(fā)NHL 與其他婦科腫瘤的重要影像征象，增強圖像有利于進一步判斷疾病的程度[9]。宮頸癌腫塊體積常較大，多合并壞死，T2WI 呈不均勻高信號，增強呈明顯不均勻強化，宮頸黏膜層消失、結構模糊，子宮結合帶易受侵犯[10-11]，強化特征與宮頸癌組織微血管密度高及通透性大有關。本例影像學表現(xiàn)為腫塊局限于宮頸部，肌層明顯增厚，宮頸黏膜尚完整，子宮體部未見明顯侵犯，結合帶尚清，腫塊呈長T1長T2信號，動態(tài)增強掃描呈均勻中度強化，符合上述子宮原發(fā)NHL 影像學表現(xiàn)。

子宮原發(fā)DLBCL 的治療及預后與宮頸癌完全不同，早期子宮原發(fā)DLBCL 對放化療聯(lián)合治療反應較好[12]，5 年生存率可達到80%[3]，因此應提高對子宮原發(fā)DLBCL 的認識與重視，早期診斷、早期治療。