子宮原發(fā)彌漫大B 細胞淋巴瘤1 例

吳 芬，夏 敏，馬占龍

（南京醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院放射科，江蘇 南京 210029）

病例 女，66 歲，陰道間斷流血10 d。婦科檢查：陰道可見血性分泌物，前穹窿及陰道上1/3 受累；宮頸可見菜花樣病灶，直徑約3 cm。實驗室檢查：HPV DNA（-），鱗狀細胞癌抗原（-），AFP（-），CEA（-），CA125（-）。B 超：宮頸左側(cè)壁包塊（28 mm×25 mm×29 mm，內(nèi)回聲不均勻，邊界尚清，探及點線狀血流信號）。MR：宮頸占位，考慮宮頸癌，陰道上1/3 受累，宮旁侵犯（圖1～7）。初步診斷為宮頸惡性腫瘤，行經(jīng)腹廣泛全子宮切除術(shù)，術(shù)后病理（圖8）：宮頸淋巴造血系統(tǒng)惡性腫瘤。免疫組化：CD20（++），Pax-5（+），CD5（-），C-myc（75%+），CD30（+），Bcl-6（+），Bcl-2（+），MUM1（+），MelanA（-），Cyclin D1（-），原位雜交EBER（-）。綜上診斷：原發(fā)性子宮頸彌漫大B 細胞淋巴瘤（DLBCL），非生發(fā)中心表型，Ⅲ期A 組。予以R-CHOP 方案化療6 個周期，治療后復(fù)查PET/CT（圖9），盆腔內(nèi)未見異常18F-FDG 代謝增高灶。患者隨訪至今，未見明顯復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。

圖1～9 子宮頸DLBCL 患者，子宮頸見軟組織腫塊影，大小為2.5 cm×2.8 cm×2.5 cm，呈長T1 長T2信號（圖1，2，矢狀位），信號近似于周圍肌層。DWI 呈明顯高信號（圖3，軸位）。動態(tài)增強掃描示腫塊早期均勻強化，晚期強化程度減低，呈快進快出型（圖4～6，矢狀位）。婦科B 超（圖7）示宮頸左側(cè)壁包塊。術(shù)后病理（圖8）：彌漫增生的淋巴細胞。復(fù)查PET/CT（圖9）：盆腔內(nèi)未見異常18F-FDG 代謝增高灶。

討論 女性生殖道原發(fā)非霍奇金淋巴瘤（NHL）是一種罕見疾病，約占女性結(jié)外NHL 的0.2%～1.1%，以卵巢及子宮多見[1]，DLBCL 是最常見的組織學類型[2]。子宮原發(fā)NHL 發(fā)病年齡為27～80 歲[3]，臨床癥狀無特異性，可表現(xiàn)為不正常的陰道流血、骨盆疼痛、腹痛腹脹等[1]，通常由于缺乏與淋巴瘤相關(guān)癥狀，如發(fā)熱、體質(zhì)量減輕、盜汗和疲勞[4]，因此難以早期診斷，易與婦科疾病相混淆（如宮頸癌）。

根據(jù)Ann Arbor 分期系統(tǒng)，臨床分期基于臨床癥狀、影像學表現(xiàn)和手術(shù)結(jié)果綜合判定[5]，結(jié)合影像、病理及臨床多參數(shù)建立的評估模型對DLBCL 預(yù)后評估有顯著意義[6]。因此，在影像學上對病變進行早期診斷及準確分期對于臨床治療與預(yù)后具有重要作用。

子宮原發(fā)NHL 常起源于子宮頸，常見的影像學表現(xiàn)為子宮對稱彌漫性增大，子宮肌層明顯增厚，腫塊呈分葉狀或多結(jié)節(jié)狀[5]。在CT 上，子宮原發(fā)NHL 常表現(xiàn)為與肌肉密度相近的均勻軟組織腫塊，實性部分呈輕中度強化，強化特征與淋巴瘤細胞密集堆積于間質(zhì)、腫瘤血管少而細小有關(guān)[5]。在MRI上，腫塊信號均勻，壞死、囊變及出血少見，T1WI 呈低到中等信號，T2WI 呈中到高等信號，增強呈輕中度均勻強化，子宮內(nèi)膜完整、宮頸基質(zhì)及子宮結(jié)合帶未見侵犯[5，7-8]。有學者認為子宮內(nèi)膜完整、宮頸基質(zhì)及子宮結(jié)合帶未見侵犯可作為鑒別子宮原發(fā)NHL 與其他婦科腫瘤的重要影像征象，增強圖像有利于進一步判斷疾病的程度[9]。宮頸癌腫塊體積常較大，多合并壞死，T2WI 呈不均勻高信號，增強呈明顯不均勻強化，宮頸黏膜層消失、結(jié)構(gòu)模糊，子宮結(jié)合帶易受侵犯[10-11]，強化特征與宮頸癌組織微血管密度高及通透性大有關(guān)。本例影像學表現(xiàn)為腫塊局限于宮頸部，肌層明顯增厚，宮頸黏膜尚完整，子宮體部未見明顯侵犯，結(jié)合帶尚清，腫塊呈長T1長T2信號，動態(tài)增強掃描呈均勻中度強化，符合上述子宮原發(fā)NHL 影像學表現(xiàn)。

子宮原發(fā)DLBCL 的治療及預(yù)后與宮頸癌完全不同，早期子宮原發(fā)DLBCL 對放化療聯(lián)合治療反應(yīng)較好[12]，5 年生存率可達到80%[3]，因此應(yīng)提高對子宮原發(fā)DLBCL 的認識與重視，早期診斷、早期治療。