1例腎臟孤立性纖維瘤的MSCT表現及文獻復習

楊琴，代平

(西南醫科大學附屬中醫醫院，四川 瀘州 646000)

0 引言

孤立性纖維瘤是一種少見間葉源性梭形細胞腫瘤，好發于胸膜，原發于腎臟的孤立性纖維瘤非常罕見[1]，目前腎臟孤立性纖維瘤報道較少。現回顧分析經手術病理證實為腎臟孤立性纖維瘤的1例病例，查閱文獻資料，分析其臨床、病理及MSCT特征，以提高對腎臟孤立性纖維瘤的認識和診斷能力。

1 病例資料

患者，女，33歲。因體檢發現右腎占位，無尿頻、尿急、尿痛、血尿等癥狀。血常規、尿常規及腫瘤標志物未見異常。腹部超聲：右腎下極低回聲團塊，大小約4.0cm×4.5cm。全腹部MSCT增強表現：右腎實質一等密度腫塊，大小約為4.3cm×5.2cm，邊界清晰，CT增強后，皮質期呈明顯強化，CT值約為132HU，局部強化程度高于腎皮質，病灶內見多發動脈血管影；髓質期、排泄期呈持續性明顯強化，CT值分別約154HU、130HU。手術所見：右腎一腫塊，大小約為4.6cm×5.3cm，與周圍分界尚清。病理結果：“右腎”孤立性纖維瘤。免疫組化：HMB45(-)、S-100(+)/SMA9(灶+)、Desmin(-)、CD34(+)、CD199(部 分+)、CD117(-)/Melan-A(部分+)、Ki-67(+5%)、EMA(-)、Vimentin(+)、WT-1(-)、 PAX-8(-)、CD10(-)。

2 討論

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是間葉源性梭形細胞腫瘤，由成熟纖維母細胞和纖維細胞構成，多數生物學行為是良性，惡性比例較低。孤立性纖維瘤可發生在全身各處結締組織內，發生在腎臟的SFT罕見。發生在腎臟的孤立性纖維瘤，臨床癥狀與腫瘤的位置、大小有關，當腫瘤較小時，可無臨床癥狀；當腫瘤體積增大后，壓迫周圍結構如腎盂、腎盞，可引起腎積水，導致腰痛；如果侵犯腎盂、腎盞，可引起無痛性血尿[2]。本例患者為年輕女性，為體檢發現右腎占位，無臨床癥狀。

目前有研究證實SFT是起源于CD34+的樹突狀間葉細胞，具有向纖維母細胞、肌纖維母細胞、血管內外皮細胞分化的特性[3]。位于內臟器官和軟組織內的SFT，在病理學大體形態多數為孤立性的腫塊，邊界較清，少數為分葉狀改變，腫瘤可有出血、壞死、囊變等，因此切面的顏色不同；因膠原含量的多少而腫塊的軟硬程度不一。

腎臟孤立性纖維瘤的MSCT 表現：CT平掃SFT呈孤立性腫塊，形態多為圓形、類圓形，良性SFT腫塊的邊緣多光整，為等或稍高于腎實質的密度，當腫瘤較小時，多數呈均勻密度，當腫瘤較大時內部密度不均勻，可見不規則低密度區，鄰近組織結構可受壓移位；惡性的SFT邊緣不清晰，可侵犯周圍組織，病灶呈囊實性改變、密度不均，這是因為腫瘤內部出血、壞死以及粘液樣變所致。腫塊在皮質期多呈不均勻強化，這是因為腫塊內稀疏區、致密區呈交替分布；致密部分因含豐富的血管外皮樣結構，在CT上呈較顯著強化[4]；稀疏部分因有纖維組織增生、粘液樣變性，因此強化程度稍低。髓質期，腫塊強化強化呈進行性、持續性強化，通常比皮質期增高，這是因為纖維成分和細胞排列疏散，細胞外間隙增大，對比劑進入及排出減低所致，因此腫塊呈進行性延遲強化，呈“快進慢出”的強化特點[5]。復習文獻，由于腎臟SFT 發生率低，國內外有關影像報道不是很多。回顧性分析本例的MSCT特點為漸進性明顯強化，與上述文獻報道的腎臟孤立性纖維瘤的影像特征相符合。本病需與其它富血供腎腫瘤鑒別：①腎透明細胞癌，最常見的腎癌，好發于中老年[6]，密度均勻或不均勻，可出血、壞死、囊變，增強掃描呈“快進快出”。②腎嗜酸性細胞腺瘤，呈圓形或橢圓形，邊界清晰，實性腫塊，特征性表現為病灶中央有星狀瘢痕，增強后呈輪輻狀強化。③乏脂肪類血管平滑肌脂肪瘤，多位于腎皮質，邊界清晰，含有血管、平滑肌成分，乏脂類為含有斑點、小斑片脂肪，CT有時難發現脂肪成分；平滑肌成分為主，增強后呈漸進性持續強化[7]。因此增強掃描有助于腎孤立性纖維瘤與其他富血供腎臟腫瘤的鑒別。

總之，腎臟孤立性纖維瘤罕見，好發中年，結合CT表現為持續性明顯強化的特點要考慮到為腎臟孤立性纖維瘤的可能。孤立性纖維瘤多數為良性腫瘤，手術切除為首選。

患者 女 33歲，右腎占位。圖①～④顯示右腎實質等密度腫塊，大小約為4.3cm×5.2cm，分別為CT平掃、皮質期、髓質期及排泄期，CT值分別約為34HU、132HU、154HU、130HU；圖⑤ MIP冠狀位圖像；圖⑥病理：“右腎”孤立性纖維瘤。