自發性脾腎靜脈分流致反復肝性腦病1例

李楠 王光東 張艷蘭 唐寬銀 王慧

患者男性，63歲。因“發作性反應遲鈍10月”，于2019年7月25日入院。患者于10月余前無明顯誘因出現神志恍惚，伴明顯煩躁、性格改變，行走不穩，言語不清，逐步加重，視力下降，雙手發抖，遂就診于當地醫院，行頭顱CT及顱腦MR檢查未見明顯異常，此后上述癥狀多次發作，持續數小時至數天不等，可自行緩解，多次診治，原因未明，曾多次住院治療，期間診斷“肝性腦病、慢性乙型病毒性肝炎、慢性酒精性腦綜合征”，予恩替卡韋、丁二磺酸腺苷蛋氨酸、門冬氨酸鳥氨酸、谷氨酸鈉等綜合治療，癥狀改善后岀院。患者此次入院前半天再次出現上述癥狀，為求進一步診治，門診以“肝性腦病、慢性乙型肝炎、慢性酒精性腦綜合征”收住我科。既往史：既往高血壓病史多年，收縮壓最高超過180 mmHg。既往慢性乙型肝炎病史。既往長期飲酒史，戒酒1年。體格檢查：神志清楚，反應遲鈍，構音清晰，查體欠合作。雙側瞳孔等大等圓，雙手可見震顫。雙側鼻唇溝對稱，伸舌居中。頸軟，心肺體征(-)。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾未觸及腫大，移動性濁音(-)。四肢張力增高。病理征未引出。患者檢驗及檢查結果：2019年4月17日腹部B超：肝內囊性異常回聲考慮肝囊腫；膽囊內結石；膽總管上段擴張。2019年5月8日上腹部MR+上腹部MRCP示：1.肝右葉小囊腫2.門靜脈纖細，脾靜脈迂曲增粗，請結合臨床進一步檢查3.MRCP未見明顯異常。2019年7月27日門靜脈CTA示：1門靜脈纖細，脾靜脈迂曲增粗。

根據患者影像學檢查結果，患者門靜脈纖細，脾靜脈迂曲增粗，考慮存在自發性門體分流，于2019年8月2日行脾動脈造影+腎靜脈造影示：肝動脈增粗，并見門脈早顯。脾動脈走行自然，脾臟形態正常，延遲未見明顯脾靜脈顯示。腎靜脈造影可見粗大引流靜脈，進一步超選見引流靜脈源于脾靜脈，導管超選至脾靜脈造影提示脾靜脈逆向血流，經脾腎分流道進入下腔靜脈，術中確診“自發性脾腎分流”。導管超選至分流道，栓塞分流道，栓塞完畢造影提示分流減少。間接門脈造影見門脈顯示。

術后患者復查血氨下降，出院1個月復查血氨降至正常，電話隨訪患者未再發生肝性腦病。

討論自發性脾腎靜脈分流[1](spontaneous splenorenal shunt, SSRS)是指脾靜脈和腎靜脈之間出現交通支。這種血管現象主要見于肝硬化、門靜脈高壓患者，它可以降低此類患者的門靜脈壓力, 但是也會減少入肝血流，導致血液中的有毒物質不能經肝臟充分代謝而直接進入體循環, 進而增加肝性腦病的發生風險。它是一種罕見的高氨血癥和肝性腦病的原因。

自發性門體分流是門靜脈高壓的表現之一，其主要包括脾腎分流、胃腎分流、臍靜脈開通；其中, 脾腎分流是最常見的類型。SSRS的發生可能與先天小血管的擴張或新生血管的生成有關[2]。在非肝硬化患者合并腦病的病例中，若伴有高氨血癥，也應該懷疑有肝性腦病可能。

臨床上，因患者無肝硬化和門靜脈高壓表現，門體分流的情況因無特征性表現，易被忽略。既往有些病例被誤診為精神疾病(如酒精戒斷反應)。因此，應強調準確診斷該疾病的重要性。當患者癥狀、體征、檢驗結果提示肝性腦病，但患者癥狀或肝功能、影像學檢查不足以診斷肝硬化時，應懷疑門靜脈系統性腦病。強化CT及強化核磁可初步明確是否有脾腎分流；血管造影是診斷門脾腎分流的金標準。有文獻提出[3]，根據腎靜脈的匯流點或是從脾門流出路線將SSAS分為三種類型：1型SSRS合并于膈下靜脈的垂直部分的上部(1a型)或下部(1b型)；2型SSRS流入性腺靜脈；3型SSRS直接流入左腎靜脈。其中1型最多，其次為3型，2型最少。大多數的脾-腎分流病例都是通過介入手術(經皮肝動脈栓塞治療，亦有部分病例經皮、經肝、經頸靜脈和股靜脈的脾靜脈栓塞術)或外科手術(脾切除術，左腎靜脈結扎術，腎靜脈-門靜脈吻合術)成功閉合脾腎分流的。術后患者肝性腦病的癥狀均可緩解。此外, 門體分流栓塞術還降低了1年內因肝性腦病再入院的風險[4]。外科手術可能出現腎功能不全、嚴重的膿毒血癥、門靜脈血栓、免疫相關并發癥。因此，門體分流栓塞術可能是一種安全有效的治療門體分流性肝性腦病的方法。

表1 患者檢驗結果匯總表