實性中樞神經細胞瘤MRI表現及誤診分析

郭 宇，劉 莎，鄧明明，楊志宏，張玉強，魏立杰

中樞神經細胞瘤(central neurocytoma， CNC)是好發于成年人側腦室近中Monro孔區的低度惡性腫瘤，2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類中將其歸類于神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤[1]。CNC典型MRI表現為“蜂窩狀”“星網狀”囊實性腫塊，增強多不均勻強化[2]。有文獻報道CNC MRI表現多為囊實性腫塊，未見CNC MRI表現為實性[3]。現臨床醫生對CNC MRI表現認識相對缺乏，且實性CNC MRI表現易與腦室內星形細胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤及脈絡膜叢乳頭狀瘤等混淆，導致術前易誤診。本文回顧性分析9例實性CNC的臨床資料，并結合國內外相關文獻分析其誤診原因及防范措施，旨在加深對其認識，提高術前診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 選取2012年1月—2019年8月邢臺市第三醫院收治的經術后病理檢查證實的CNC 9例的臨床資料。9例均行MRI檢查，皆表現為實性腫塊或有小囊變(囊變病灶遠遠小于瘤體體積)。9例中男5例，女4例；年齡15～43(29.6±7.8)歲；病程3 d～9個月(97.0±94.2)d；皆未合并其他疾病。

1.2臨床表現 本組9例中7例臨床主要表現為頭暈、頭痛，其中2例合并嘔吐；2例無明顯臨床表現經體檢發現。

1.3MRI檢查方法 本組9例均行MRI平掃及增強掃描，2例行彌散加權成像(DWI)。采用西門子3.0 T MR，標準頭顱線圈,常規行軸位T1WI、T2WI、T2 FLAIR平掃，行T1WI增強掃描，包括軸位、冠狀位及矢狀位。增強掃描：肘靜脈注射對比劑釓噴酸葡胺,劑量0.1 mmol/kg。表觀擴散系數(ADC)測量：取實性不同區域測量3次ADC，取其平均值。

1.4MRI表現 本組9例MRI檢查均為側腦室內單發腫塊，位于右側腦室3例(33.3%),左側腦室6例(66.7%)，其中2例近Monro孔區，1例累及三腦室；瘤體大小不一、形態多樣，可呈圓形、橢圓形或不規則形，部分病灶可見分葉；病灶邊界均較清晰。6例(66.7%)病灶與透明隔關系密切，其中4例導致透明隔受壓向對側偏移。9例腫瘤T1WI以低和等低信號為主，見圖1a和2a，2例病灶見條片狀高信號；T2WI以稍高信號為主，部分內見條狀、條片狀低信號，見圖1b和2b；T2 FLAIR呈高信號，見圖1c和2c;增強掃描6例明顯不均勻強化,見圖1d,1例不強化，1例不均勻輕度強化，1例明顯均勻強化，見圖2d。2例行DWI呈稍高或不均勻高信號，見圖2e，ADC為0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s。9例瘤周均未見水腫征象，瘤周及瘤內均未見血管流空信號。

1.5誤診情況 本組9例中7例(77.8%)術前誤診，誤診為腦室內星形細胞瘤3例，室管膜瘤2例，室管膜下瘤和脈絡膜叢乳頭狀瘤各1例。誤診時間3～10(5.7±2.6)d。

1.6確診及預后 本組9例均行手術治療，術后病理檢查皆證實為CNC，5例合并鈣化，見圖1e，2例合并出血。9例均術后恢復良好后出院，其中6例隨訪3～13個月未見復發；余3例失訪。

圖1 術前誤診為室管膜瘤的實性中樞神經細胞瘤MRI及術后病理檢查結果(女，34歲)

圖2 術前誤診為脈絡膜叢乳頭狀瘤的實性中樞神經細胞瘤MRI檢查結果(男，24歲)

2 討論

2.1臨床及病理概述 目前，CNC起源尚不明確，但現臨床多認為其起源于室管膜下具有雙向分化潛能的生殖源性細胞。CNC好發于側腦室透明隔區或近Monro孔區，也可發生于鞍區及三腦室[4-6]，少數發生于腦實質內，如小腦、額葉、顳葉及脊髓等部位[4，7-9]，發生于腦實質內的CNC稱為腦室外CNC。腦室外CNC組織病理學及生物學特征與腦室內CNC類似。CNC好發于中青年人群，無明顯性別差異[4]；早期多無特異性臨床表現，常表現為頭暈和頭痛，當腫瘤體積增大時患者可出現惡心、嘔吐和視物模糊等顱內高壓癥狀。CNC病理檢查腫瘤組織多呈灰紅色，質地較韌，血供多豐富；鏡下腫瘤細胞彌漫性分布，大小較一致，瘤細胞為圓形，核圓形居中，胞漿透明，胞質紅染，間質內可有較多薄壁血管，瘤細胞巢間可見散在分布無細胞區；免疫組織化學檢查Syn是其特征性指標，Ki-67多為弱陽性表達[10]。

2.2MRI表現 腦室內CNC典型MRI表現以往報道相對較多，主要表現為側腦室近Monro孔區“蜂窩狀”和“星網狀”囊實性腫塊，且病灶多以寬基底與透明隔相連，也可跨腦室生長，矢狀位可見“扇形征”，瘤周或瘤內可見血管流空信號，常合并鈣化，少數合并出血，導致信號不均，增強強化方式多變，以不均勻強化為主，瘤周多無水腫[1，4，11-14]；也有少數文獻對CNC少見征象進行了描述，如“寬基底征”“周圍泡泡征”“液-液平面”和“寶石征”等[14]。實性CNC MRI檢查無典型“蜂窩狀”改變，相對典型征象也較為少見。根據本組病例MRI表現，結合國內外相關文獻總結實性CNC MRI表現特點：①病灶形態：主要表現為實性腫塊，病灶形態多樣，小病灶多為圓形或類圓形腫塊，并緊貼透明隔；較大病灶形態多不規則，呈分葉狀生長，仔細觀察病灶以寬基底與透明隔相連，并致其向健側移位，且少數病例可跨腦室生長。②瘤體信號：瘤體信號多變，T1WI以低和等低信號為主，T2WI以稍高信號為主，T2 FLAIR呈高信號，部分病灶內部合并囊變、鈣化和出血導致信號不均。本組術后病理檢查示5例合并鈣化，2例合并出血。③DWI：文獻報道典型CNC DWI呈明顯高信號，ADC較低，主要是由于細胞結構增加和無細胞區纖維基質結構限制了CNC腫瘤細胞水分子自由擴散,導致DWI呈高信號[11，15-16]。本組2例DWI呈稍高或不均勻高信號，ADC為0.67×10-3mm2/s和0.59×10-3mm2/s，與上述文獻報道基本相符。④強化方式：實性CNC強化方式多樣，常為明顯均勻或不明顯強化，當整體強化不明顯時，注意瘤體內部是否有結節狀明顯強化區域，這對于病灶的診斷也有一定提示作用。⑤瘤周情況：實性CNC與典型CNC一樣，瘤周多無水腫。本組9例瘤周均未見水腫征象。此外，典型CNC瘤周或瘤內可見血管流空信號，但本組9例瘤周及瘤內均未見血管流空信號。

2.3診斷及鑒別診斷 當CNC患者出現典型MRI表現時診斷不難，但當其MRI表現不典型時，首先要觀察DWI病灶是否彌散受限，測量ADC，其次應觀察CT圖像了解病灶內部有無出血及鈣化，以幫助診斷。臨床上實性CNC需與以下疾病鑒別：①腦室內星形細胞瘤：腦室內星形細胞瘤多呈浸潤性生長，囊變、壞死和出血多見，信號不均，MRI增強掃描呈明顯不均勻強化；而實性CNC邊界清晰，DWI呈高信號，ADC較低。②室管膜瘤：室管膜瘤較為少見，病灶多較大且常累及鄰近腦實質，形態不規則，邊界多不清楚，常合并囊變、鈣化，MRI增強掃描呈不均勻強化;而實性CNC瘤體主要位于腦室內，與透明隔關系密切，DWI呈高信號，ADC較低。③室管膜下瘤：室管膜下瘤與CNC發病位置相似，但前者多發生于中老年患者，且MRI信號相對均勻，增強無強化或輕微強化，DWI呈低信號;而實性CNC多發生于青年人，且DWI呈稍高或高信號，ADC較低，增強多不均勻強化。④脈絡膜叢乳突狀瘤：脈絡膜叢乳突狀瘤多發生于側腦室三角區，腫瘤多呈分葉狀或菜花狀，周圍見腦脊液包繞，與透明隔邊界清晰，MRI增強掃描呈明顯強化，內部可見顆粒狀低強化區，常合并腦積液;而實性CNC MRI檢查常與透明隔關系密切，多呈寬基底，MRI增強掃描強化程度多低于脈絡膜叢乳頭狀瘤。⑤側腦室腦膜瘤：臨床上實性CNC還需與側腦室腦膜瘤鑒別，側腦室腦膜瘤好發于側腦室三角區，好發年齡30～60歲，女性多于男性，MRI檢查多為邊界清晰的類圓形腫塊，增強呈明顯均勻強化，DWI也可呈高信號，但其ADC較實性CNC高，強化較實性CNC明顯。

2.4誤診原因分析及防范措施 本組9例中7例(77.8%)術前誤診，分析誤診原因及防范措施：①對CNC MRI不常見征象認識不足。如對“寬基底征”“周圍泡泡征”和“寶石征”等征象認識不足[14]。本組6例病灶與透明隔關系密切，且4例導致透明隔移位。另外，本組雖沒有典型“蜂窩狀”改變，但是部分病灶外周可見小囊變，這對CNC也有一定提示意義。若接診醫師對上述CNC MRI不常見征象認識不夠，易導致誤診。接診醫生加強對相關知識學習，提高對CNC MRI不常見征象認識，或可減少CNC誤診誤治。②對實性CNC MRI表現缺乏認識。實性CNC典型MRI征象相對少見，同時由于部分患者合并鈣化或出血，導致病灶信號混雜，使其診斷難度增加。本組術后病理檢查示5例合并鈣化，2例合并出血。腫瘤出血主要是由于瘤細胞間質血管壁較薄，且常伴有血管瘤樣改變，血管壁出現玻璃樣變。這時接診醫師要注意病灶內部小囊變區是否合并液-液平面，這對于CNC的診斷有提示價值。③醫技檢查不夠完善。首先，未及時行相關檢查。臨床上40%～69%的CNC患者影像學檢查可見合并點狀、片狀和條狀鈣化[4，15]。本組術后病理檢查示5例合并鈣化，但此5例術前均未行CT檢查，導致對鈣化顯示不夠。因此，臨床上對腦室內腫瘤患者建議常規行CT平掃，以明確病灶密度及有無合并鈣化、鈣化形態。其次，MRI檢查序列不夠完善。本組僅2例行DWI，給予診斷的信息不夠充分。CNC彌散受限，DWI呈高信號，ADC也遠遠低于其他腫瘤，如室管膜瘤、腦膜瘤及低級別星形細胞瘤等[16-18]，故DWI對CNC的診斷及鑒別診斷有十分重要的意義，是一個不可缺少的序列，臨床應給予重視。此外，磁共振波譜成像對于CNC的診斷也有一定意義，當CNC患者采用長回波時間序列掃描時可出現較為特征性的Gly峰[3，19-21]。④未認真進行鑒別診斷。本組3例誤診為腦室內星形細胞瘤;2例因合并出血導致MRI信號不均勻和增強明顯不均勻強化誤診為室管膜瘤；1例因MRI增強不強化、未見囊變而考慮為臨床常見的室管膜下瘤；1例MRI增強明顯強化且呈淺分葉狀誤診為脈絡膜叢乳頭狀瘤。此7例誤診均與接診醫師未能認真進行鑒別診斷有關。因此，接診醫生應加強對CNC及與其相關疾病的了解，掌握其鑒別診斷要點，認真進行鑒別診斷，以減少或避免誤診誤治。

綜上所述，實性CNC MRI表現與腦室內星形細胞瘤、室管膜瘤、室管膜下瘤和脈絡膜叢乳頭狀瘤等相似，術前易誤診。因此，接診醫師要提高對CNC的認識，當臨床遇及腦室內腫瘤患者時，應結合CT和MRI等檢查仔細對病情進行分析，并認真鑒別診斷，以減少或避免CNC誤診誤治。